1. 肺ランゲルハンス細胞組織球症とはどのような病気ですか？ シャオ・チャンさん（男性.20歳）は.スポーツが好きな大学生です。バスケットボールをしているときに突然呼吸困難と胸痛に襲われ.すぐに病院の救急外来を受診しました。医師が胸部レントゲンを撮ったところ.左側に自然気胸.60％圧迫.両上肺に複数の嚢胞性陰影が見つかりました。胸部外科医は閉胸術を行い.酸素吸入を行った。数日後.Xiao Zhangの気胸は消失し.左肺は再び開通した。気胸はどうして起きたのか.再発はしないのか。医師の度重なる問診の結果.シャオ・チャンは5年来の喫煙と1日1箱の喫煙を認めた。医師はXiao Zhangさんに高解像度の胸部CTを撮影し.両上肺に複数の嚢胞性陰影を発見しました。胸腔鏡下肺生検の結果，ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）と診断された。運動中にこれらの嚢胞性空洞が破裂したため，気胸を発症した． 肺ランゲルハンス細胞組織球症は.ランゲルハンス細胞の増殖性浸潤を特徴とする比較的まれな肺疾患群で.両肺に複数の傍気管支間質性結節と嚢胞性空洞を形成し.通常若年者.ほとんど喫煙者に見られ.気胸を繰り返して起こることがあるが.多くは良性で長期間の経過を示す。 2. 肺ランゲルハンス細胞組織球症にかかりやすい人は？ 肺ランゲルハンス細胞組織球症は.どの年齢層でも発症する可能性があり.来院する患者さんの多くは20～40歳で.女性より男性の方が多くなっています。最近.男女の発症率が同じという報告がありますが.これは女性の喫煙者の増加を反映していると思われます。患者さんの大半は喫煙者.特にヘビースモーカーですが.喫煙歴の短い方でも発症することがあります。末期に肺移植を受けた患者さんでも.喫煙を続けると再発することがあります。 3. 肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状はどのようなものですか？ 肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状はさまざまです。呼吸器症状がないため見逃されやすい患者さんや.乾いた咳や活動後の呼吸困難など.病気が進行して発見される患者さんもいます。上記の症例で述べたように.約10％；の患者さんが胸膜下腔の破裂による自然気胸を起こし.これが病気の最初の症状となったり.病気の経過中に気胸を再発することがあります。少数ではあるが.衰弱.脱力.発熱.寝汗.食欲不振などの全身症状があり.複合腫瘍の検査が必要である。 肺ランゲルハンス細胞組織球症の患者の大半は単包性病変であり.1/5以下の患者には.骨格病変による疼痛.股関節病変でのびっこ.胸骨病変による胸骨痛.視床下部病変による尿毒症.多尿.口渇刺激.皮膚病変による発疹.表面リンパ節病変によるリンパ節腫脹.甲状腺病変による甲状腺腫 腹部不快感は肝.脾の関与により発生するものである。特に重要な臓器が同時に侵されている場合は.全身的な診察を重視する必要がある。 4. 肺組織球症はどのように診断されますか？ 若年・中年の喫煙者では.胸部高分解能CTで上・中肺野を中心とした両側対称性の結節と嚢胞性陰影を認め.気管支肺胞洗浄液中のCD1a陽性ランゲルハンス細胞5％以上と組み合わせ.肺ランゲルハンス細胞組織球症の臨床診断が可能である。 臨床診断ができない症例では.通常.外科的胸腔鏡検査または開胸生検を必要とし.肺の病理組織学的検査で.肺ランゲルハンス細胞のCD1aおよびS-100染色が陽性で.細気管支を中心とした定型的間質性結節と嚢胞性空洞を示すことにより診断される。 本疾患と診断された患者さんは.腰骨.皮膚.下垂体.リンパ節.甲状腺.肝臓.脾臓などの肺外臓器への浸潤も検査する必要があります。 5. 肺組織球症の治療法は？ (1)禁煙が第一の治療手段です。ほとんどの患者さんでは.禁煙後6～24ヶ月で病状が安定または改善し.画像病変の一部または全部が消失しています。 (2) 禁煙しても病状が進行する少数の患者さんには.グルココルチコイドを適用することができます。プレドニゾンの初期投与量は1日0.5mg/kg～1mg/kgで.その後徐々に減量し6～12ヶ月間服用する。ホルモン剤に反応しない多臓器病変の患者さんには.メトトレキサートやシクロホスファミドなどの細胞毒性薬剤を使用することができます。これらの薬剤の有効性は確実ではなく.一定の副作用があることは留意しておく必要があります。 (3) 病態の解明が進み.最近の研究では.通常進行性メラノーマの治療に用いられるBRAFセリン・スレオニンキナーゼ変異阻害剤であるベロフェニブが.BRAF V600E遺伝子変異が陽性で禁煙後も疾患が進行する肺ランゲルハンス細胞組織球症患者に臨床効果があると報告されており 本症の治療薬として期待されている。 (4) 呼吸不全又は肺高血圧症の患者には.肺移植を考慮することがある。