組織球性肉腫は.2008年版のWHO造血器腫瘍分類において.組織球性腫瘍および樹状細胞腫瘍の大分類に属する別の希少疾患として残っており.形態学的および免疫表現型的に成熟組織球に類似した組織球の悪性増殖で.一つ以上の組織球系マーカーを発現し.急性単球性白血病とは関連がないと定義されています。 1939年にScottとRobb-smithにより「組織球性骨髄性網状赤血球症」と命名され.さらに1966年にRappaportにより「悪性組織球症」と命名された。 “malignant histiocytosis”.1970年にMathéらが “histiocytic sarcoma（HS）”の概念を導入し.2001年と2008年にWHO( 造血器腫瘍およびリンパ系組織腫瘍の分類（2008年）が命名法を確定した。 組織球性肉腫の発症機序には未だ不明な点があり.現時点では.その希少性からメカニズムに関する研究は少ない。学会では.EBVが非ホジキンリンパ腫感染と深く関連していることが一般的に認められており.L I II 転移関連分化発現遺伝子は組織球性肉腫の転移性攻撃性と関連していることがいくつかの研究で示されているので.EBV感染や毒性曝露などの多くの要因が関係している可能性が考えられる。 発症率は非ホジキンリンパ腫の0.5％以下と極めて低く.ほとんどが成人に発症し.男性優位で.発症年齢の中央値は46歳である。 臨床症状は非典型的で.隣接転移がある場合もあり.発症は閑散としていて進行が早く.初期には無症状で進行して発見されることも少なくありません。 その3分の1はリンパ節に.3分の1は皮膚に.3分の1は脾臓.骨.消化管などリンパ節以外の部位に発生します。 組織学的特徴：腫瘍細胞はびまん性に分布し.単形または多形で.細胞質は豊富で.赤色の貪食性を有する。 腫瘍細胞は大きく.円形または卵形であり.一部は紡錘形であることもあります。 核は円形または卵形で.多核.小胞.軽度から中等度の不均質性を有し.明瞭な核小体を持つこともある。 免疫組織化学：腫瘍細胞はT細胞.B細胞マーカー.ランゲルハンス細胞マーカー（CDla.langenn）.樹状細胞マーカー（CD21.CD35）.骨髄系マーカー（myeloperoxidase）を発現しないが.CD68やリゾチームなどの組織球系マーカーを一つ以上発現し.細胞質顆粒.リゾチームゴルジゾーンが強く陽性であることが特徴的である。 他の腫瘍細胞とは異なる強い点状陽性とCDl63細胞膜または細胞質陽性。 リンパ球の遺伝子再配列は.免疫グロブリンやTCRの遺伝子再配列とともに.一般に存在しない。 鑑別診断は罹患部位によって異なり.最終的な病理診断も明確である。 なお.PET-CTは本疾患の診断.臨床病期分類.治療指針に有用である。 発症は陰湿で進行性であり.発見時に手術が可能であれば手術が推奨されます。 化学療法は感受性が低く.一般的に用いられる化学療法はCHOP（C：シクロホスファミド.H：ドキソルビシン.O：ビンクリスチン.P：プレドニゾン）です。 COPPやMOPPレジメンもより一般的な組み合わせとして代替可能ですが.それでもいずれのレジメンでも寛解例はごく一部しかありません。 グルココルチコイド単剤療法.放射線療法.造血幹細胞移植などが国内外の文献に報告されていますが.満足のいく結果が得られていないことが多いようです。