概要：ファロー四徴症は.肺動脈狭窄.心室中隔欠損.大動脈スパン.右室肥大など.右室漏斗または円錐低形成による特徴的な肺動脈狭窄と心室中隔欠損を有する心臓の奇形である。 上海遠大胸部病院の蕭義敏先生は.乳児ファロー四徴症は.右心室漏斗や円錐低形成により.肺動脈狭窄.心室中隔欠損.大動脈スパン.右心室肥大など特徴ある心奇形と紹介されています。 1.心室中隔欠損症 心室中隔欠損症は膜周囲型の欠損で.流出路に向かって広がり.多くは大動脈の下.時に肺動脈の下にあり.不整列心室中隔欠損症と呼ばれています。 2.右室肥大は二次病変である。 上記4つの奇形のうち.心室中隔欠損症と右室流出路狭窄症のみが必要です。 中隔欠損症は右室と左室の圧力を等しくするのに十分でなければならず.右室流出路狭窄症は病態生理.重症度.子供の予後を決定する大きな要因になります。 右室流出路閉塞 右室漏斗の入り口から左右の肺動脈分岐部まで狭窄が及ぶことがある。 漏斗状狭窄症.動脈狭窄症.またはその両方の可能性があります。 肺動脈弁輪の形成不全.総肺幹.肺動脈分枝の非対称性狭窄がしばしば認められる。 狭窄の程度はかなり異なり.重症の場合.肺動脈閉鎖症は大動脈と肺動脈との間に動脈管や側副血行路を併発することがある。 大動脈基部は太く.時計回りに右に回転し.心室中隔欠損の上に乗っており.その範囲は15％から95％である。