1.歴史的考察
ファロー四徴症は.先天性心奇形の中で最も多く.チアノーゼ型先天性心臓手術の50～90％.全先天性心臓手術の約12％を占めると言われています。 ファロー四徴症（TOF）は.円錐状心室中隔欠損と右室流出路（RVOT）閉塞の程度が異なる心疾患群であり.閉塞の程度により経過が異なる。 心室中隔欠損症.大動脈スパン.右心室肥大症。 病態の複雑さから単純型と複雑型に分けられ.前者は肺動脈狭窄を伴うファロー四徴症.後者は肺動脈閉鎖を伴うファロー四徴症.肺動脈奇形.完全心房中隔欠損.肺動脈弁奇形などが含まれます。 1945年 [2] BlalockがFallot四徴症に対して初めて鎖骨下動脈-肺動脈バイパスを行い.1954年にはLillehei [3] がFallot四徴症の心臓内修復をヒトの交差循環で初めて実施した。 Faraud四徴症に対する最初の心臓内修復術は1955年にKirklin [4]によって行われ.Faraud四徴症は人工心肺装置を用いた体外循環で治療された。 この先駆的な取り組み以来.2段階ではなく1段階での修復.流出路パッチ.管状接続.心房修復など.さらに多くの方法が考案された。 ファロー四徴症の自然予後は悪く.外科的治療を行わない場合.1歳までに25％.3歳までに40％.10歳までに70％.40歳までに95％が死亡すると言われています[5]。 自然予後は右室流出路閉塞の重症度によって異なり.大半の患者さんは低酸素症や心不全で死亡すると言われています。 したがって.ファロー四徴症はできるだけ早期に外科的に治療する必要があります。
2.手術の適応とタイミング
ファロー四徴症は.ほとんどの場合.循環酸素飽和度が十分な状態で生まれ.治療の必要はありませんが.低酸素状態が徐々に進行し.循環酸素飽和度が75-80%に低下すると外科的手術が必要になります。 低酸素エピソードの発症は.通常.手術の適応とされる。
ファロー四徴症にはI期の根治手術が望ましく.重症例でも年齢に関係なく.典型的なファロー四徴症の患者にはほとんどの施設で一般的に推奨されている [6, 7]。 近年は.手術技術の進歩もあり.またファロー四徴症の病態生理の理解も進み.低年齢化が進んでいます。 早期の手術は.左右の心室の機能を保護し.肺動脈.特に末梢肺動脈の発達と成長を促進し.慢性低酸素による心臓.神経系.その他の臓器の障害を軽減し.臓器の正常な成長と発達を促すのに寄与し.さらに術前の低酸素発作と術後後期の心室不整脈による突然死を回避・軽減することができます。 以上の理解から.症状の小さな乳児や新生児でも手術が可能であり.特定の手術適応がない場合には.1～2歳での選択的手術も3～6ヶ月で完了することができる[8, 9] 。
ファロー四徴症に対する古典的根治手術では.肺動脈と左心室の発達が正常の60％以上.McGoon比が1.2以上（正常2以上）.肺動脈指数（中田指数）が150mm2/㎡以上（正常330mm2/㎡以上）.左心室拡張末期容量指数30ml/m2（正常55ml/m2）が必要ですが.いくつかの研究では Henneinらの1995年の報告では.左心室の発達や肺動脈の発達に関係なく根治手術を受けたFallot四徴症新生児30人［10］が.いずれも満足のいく結果を得ている。 しかし.手術の適応がどこまで緩和されるかは.各心臓センターの技術力・設備や術者の経験によって異なります。
重度の肺動脈遠位部形成不全を伴う重度の右室流出路狭窄や.体肺側副枝が大きい肺動脈の欠如.また冠動脈奇形児で右室流出路パッチ拡大術が困難で.心外導管や関連心室矯正が不適切な場合は.まず体肺動脈シャント設置による肺動脈流量の増加を目的とした緩和手術を行い.肺動脈の発達が改善してきたら2期根治手術に踏み切ればよいだろう。
3.手術の方法
3.1 緩和手術：根治手術に備え.肺血流の増加.チアノーゼなどの症状の消失・改善.肺血管床の拡大.肺血管の発達促進を目的とする [11] 。 一次根治手術の適応が緩和されたため.現在は肺動脈の発達が非常に悪い患者さんや.一次根治手術に適さないその他の重症心内奇形にのみ.緩和手術が行われています。 古典的または改良型のBalock-Taussig（B-T）シャントが最も一般的であるが.Waterson吻合（上行大動脈-右肺動脈）やPots吻合（下行大動脈-左肺動脈）は.流れの制御がより難しく.除去が困難で.肺動脈が蛇行するというデメリットからほとんど廃れた。B-Tシャントは年齢や肺動脈の大きさに関わらず行うことができるが 新生児では鎖骨下動脈が小さいため.ほとんどの開業医は新生児期に修正B-Tシャントを好んで使用し.その失敗率の低さと優れた縮小性能により優れた結果を出しています[11, 12]。
3.2 純粋なファロー四徴症に対する根治手術
心室中隔欠損の閉鎖.右室流出路閉塞の解除.複合心内奇形の矯正という3つのステップを経て.TOFの根治治療が行われます。 ファロー四徴症に対する根治手術の成績が着実に向上しているのは.心筋保護技術の向上.中隔欠損の経房的修復.より慎重な右室流出路再建によるところが大きい。根治手術の基本は.右室へのダメージを最小限に抑えながら中隔欠損を修復して右室流出路を遮断しないことである。 流出路の確保はすべて右房経路で行われ.中隔欠損の修復が最良の選択となる。 乳児例では.通常壁束の切除は必要なく.肥大した閉塞筋束の切除で十分である。 流出路開存後は.三尖弁を介して肺動脈弁接合部剥離を行うか.露出が悪い場合は直接肺動脈切開を行って肺動脈弁接合部剥離を完了することができる [13]． 右室/左室圧（RV/LV）比は手技終了時に0.7を超えることが予想され.流出路はパッチで拡大する必要があります[14]。 可能であれば.右室切開は冠動脈左前下行枝の異常の上に位置するようにコントロールする。この切開は心室中隔欠損の修復よりも流出路閉塞の緩和を促進するためのものである。 Law 4 患者の根治手術後の長期の肺逆流は.右室機能と運動能力に悪影響を及ぼし.肺逆流がある場合.右室と左室の駆出率は肺弁機能が無傷の場合より著しく低い[15]。 症状が出た場合.肺動脈弁の移植により機能状態や心室機能が改善されることがある[16]。 その結果.肺逆流を最小限に抑え.それによって逆流が右室機能に及ぼす長期的な影響を軽減する目的で.右室流出路に単弁パッチを使用することに再び関心が集まっている［17.18］。
ファロー四徴症における体肺側副血行路を伴う肺狭窄の外科的治療とインターベンションによる矯正の併用（ハイブリッド）は.一次治療の成功率を高め.子どもの外傷を軽減します[19, 20]． チアノーゼがひどくなく.レントゲンで肺血も少なく.酸素飽和度も著しく低下しておらず.心エコーで肺動脈が不釣り合いに小さい場合は.複合体-肺側副枝の可能性を強く疑い.心臓血管造影を行い診断を明確にする必要があります。 最近のデータでは[21].側枝閉塞は術中の肺損傷や術後のうっ血性心不全を軽減し.心肺機能を有意に改善することが示されています。 積極的な側副血行路の確保が適切である。 結論として.体肺側副血行路への肺血流供給が低下した先天性心疾患に対するインターベンション治療の併用は.一次治療の成功率を高め.小児の外傷を軽減することが可能である。 肺セグメントに血液を供給する大きな体細胞性肺側副枝を単独で塞栓することは.術後の肺梗塞を回避するために慎重に検討する必要がある。
3.3 複雑なファロー四徴症に対する手術
3.3.1 大主肺側副血行路（MAPCA）を有する肺動脈閉鎖症に対する手術手技
MAPCA は.肺閉鎖を伴うファロー四徴症の最も複雑な形態の 1 つである。1980 年に Haworth ら [24] は MAPCA の構造を研究し.「シングルソース」手術という考えを初めて提案した。これは.肺の別々の葉またはセグメントに供給されている複数の MAPCA を外科的に接続して.肺血流の単一ソースから供給するものである。 これらは.肺血流の単一の供給源から供給されている。 従来は.末梢のMAPCAを徐々に単調化し.最終的に縦隔の中心肺動脈（CPA）に収束させて右室流出路を確立する方法（末梢アプローチ）.あるいは右室流出路とCPAを確立し数回の手術後に末梢MAPCAを徐々にCPAに収束させる方法（中心アプローチ）の段階的単調化が行われた。 完治できるのは20〜30％の患者さんだけです。 手術法の高度化に伴い.このような症例に対する一期的根治療法への関心が高まっている。 健全な肺微小血管床を最大限肺循環に取り込み.正常な心肺血管生理を早期に回復するため.また末梢および中枢アプローチにおいて肺および側副血管の分布障害が進行することが多く.近年.MAPCAに対する早期一期的根治と可能な人に対する心内根治が唱えられている。 1995年にReddyがこの奇形に対する一段階単為術と心内膜修復術の使用を初めて報告して以来.この方法は広く普及し.改良されてきた[25]。 同様の結果は.Amarkら[27]でも得られている。
心室中隔欠損症が右室圧負荷の原因とならずに閉鎖するかどうかは.外科医にとって大きな課題である。 術後のRV/LV圧比の指標として.肺動脈とMAPCAの総断面積を測定し.体表面積で割ったTNPAI（total new pulmonary artery index）を用いることができる。 術中のTNPAIが200mm2/m2を超えるか.肺動脈圧が25mmHg以下であれば.心室中隔欠損は安全に閉鎖できるが.術後は心室圧が体循環圧の90％を超え.中隔欠損を開くか中隔欠損パッチが必要である [28] ．
3.3.2 肺動脈弁欠損を伴うファロー四徴症
肺動脈弁形成不全はファロー四徴症の約5％を占め［29］.肺動脈弁尖が未発達で環状隆起を有し.主に肺動脈輪の狭窄.主肺動脈または左右肺動脈の著しい拡張.さらには気管支の圧迫を伴い.出生後に難治性気管支炎.呼吸困難［22］.うっ血性心不全を生じる。 多くの乳児は術前に人工呼吸.あるいは体外式膜肺酸素吸入を必要とし.しばしば緊急手術の介入を必要とする。 現在最も有効な方法は.肺動脈弁機能の再建と完全な心内補正である[30]。 呼吸器症状がなければ.生後6ヶ月で選択的手術が可能であり.肺動脈弁の移植は必要ない。 重症新生児や小児におけるI期肺動脈形成術や心内膜修復術の死亡率は依然として高く.1999 McDonnell [31] らは.早期手術の死亡率21.4%.晩期死亡1%.1年後の生存率77%.10年後の生存率72%と発表している。 過去1年間の手術手技と周術期管理の改善により.Alsoufiら［32］は肺動脈弁閉鎖不全症患者62人のグループにおいて.周術期死亡率4.8％（3/62）.5.5.10年の生存率はそれぞれ93±4％と87±5％と報告している。
3.3.3 ファロー四徴症フラップ付き完全心房中隔欠損症
完全心房中隔欠損症を伴うファロー四徴症では.2％の症例でチアノーゼを呈することが多く.この奇形では右室圧負荷と両心室容積負荷があるため.右うっ血性心不全を生じることが多い。 完全に根治した場合.左室流出路の閉塞を回避し.房室逆流を修正することは困難である。 心室中隔欠損症のパッチはコンマ状にカットし.パッチの狭い方の端を右室の流入路表面に.広い方の端を大動脈弁開口部に縫合して大動を左室内に隔離し.大動脈弁下領域のパッチは左室流出路を狭窄しない程度の広さにする必要があります。 1998 0’Blenesは.この複合奇形の2パッチ法による右心房・右室切開による心内修復を行った2例（うち6例は経弁膜環状右室流出路）を報告した[33]（訳注：「右心房・右室切開による心内修復」）。 パッチは右心房と右心室を切開して貼付した。 術後死亡1例は低心拍出量症候群によるもので.剖検では右室洞の発達は少なく.晩期死亡はなく.術後の平均経過は43カ月であった。 36ヶ月後.退院後の死亡はなく.心機能はグレード1-2の回復.右室圧較差は63 +/- 16 mmHg —- 17 +/- 6 mmHgと有意に減少した。
3.3.4 片側肺動脈不定愁訴
片肺動脈起始異常とは対照的に.片肺動脈奇形は解剖学的に片肺動脈が存在しないものである。 ファロー四徴症に伴う肺動脈閉鎖不全はまれであり.左側に多く.右側はさらに少ない。 現在.手術技術の向上により.死亡率は近年著しく低下しています。 一部の著者 [35] は.片側の肺動脈欠損を伴うファロー四徴症に対する根治手術には.健常側の肺動脈が十分に発達している必要があり.満足できる血行動態の補正を確保するために.できればフラップパッチ材を用いた経管パッチがしばしば必要となることを示唆している。 片方の肺動脈の起源に異常がある場合.患部の肺動脈を移植することができます。
治療成績
ファロー四徴症矯正の死亡率は.今日も低下し続けている。 直視型矯正の結果は.満足のいくものでした。 多くの報告では.ファロー四徴症矯正の早期死亡率は1～5％である [36] [37] 。 多くのシリーズで.1歳までのファロー四徴症に対する根治手術は.手術技術の向上.特に右室流出路心筋束の過剰な回避.心肺迂回技術の向上.術後モニタリングにより早期予後に影響を与えないことが示唆されている。 早期死亡の主な原因：左心室低形成.両側肺動脈または末梢肺動脈低形成.片肺動脈無形成.肺動脈無形成.複合完全心内膜クッション欠損症など。
長期成績は良好であり [38].Kirklinらによる814例の完全根治症例群では.1ヶ月後.1年後.5年後.20年後の生存率は93%.92%.87%であった。 後の死亡の危険因子：治癒時の高齢化.術前の重度の左室変性.60mmHgを超える右室高血圧の長期化.不整脈（特に心室性不整脈）の遠隔多発などである。
再手術の最も一般的な適応は.重度の肺逆流.流出路閉塞の残存.管路不全などの右室流出路に関連する長期合併症である [39]。 ファロー四徴症は術後の残存シャントの耐容性が低いため.肺循環/体循環流量比が1.5以上の場合は残存心室中隔欠損の再閉鎖が推奨されます。
結論として，単純性Fallot四徴症の矯正手術の時期は，手術手技の面で成熟しており，すなわち症候性症例では新生児期から乳児期に，無症候性症例ではできるだけ早期に根治手術を行い，1～2歳での選択的な手術が可能である． 乳幼児の手術は.右心室切開の代わりに右心房切開で行われます。 手術中の右心室へのダメージを最小限に抑え.肺逆流を回避し.また術後の右心室の持続的な高血圧を軽減する。 複雑なFallot四徴症の予後をいかに改善するかは.今後の課題です。