臨床と病理。
1.三心房心とは.心房を2つの部屋に分ける中隔のような異常が心房内に存在することを指し.左心房三心房と右心房三心房に分けられる珍しい先天性心血管奇形である。 臨床用語の三心房心とは.一般に左心房三心房のことを指す。
左心房は異常な線維筋隔壁によって.後上方付属器(肺静脈に接続)と前下方内在器(僧帽弁口と接続)の2つの部分に分かれています。 中隔は左心房血流の抵抗となるため.付属器は著しく拡大し.左心室血流は相対的に低下し.僧帽弁狭窄症に見られるような血行動態の変化が生じる。この奇形は単独でまたは他の奇形(最も一般的には心房中隔欠損または完全異所性肺静脈還流)と組み合わせて存在することがある。
解剖学と病期分類
1.傍心房と真性心房の接続(典型的な三心房の心臓):に分けることができる。
A.他の接続がないこと。
B.他の異常な接続と右心房との直接の連絡(すなわち複合心房欠損)を有する。
C.肺静脈全体の接続異常と異所性ドレナージを伴う。
2.傍心房と真性心房の不接続。
A.右心房に直接つながるもの(=複合心房欠損症)
B.肺静脈全体の異所性ドレナージ。
3, 不完全三心房心臓。
A.肺静脈の一部は傍胸骨心房を介して真性心房につながり.肺静脈の残りは真性心房につながる。
B.肺静脈の一部が側副心房を介して真心房につながり.残りの肺静脈の異所性ドレナージが認められる。
C.肺静脈の一部は側副血行路を経由して右心房につながり.残りの肺静脈は正常に真性心房に入る。
臨床と病理。
1.三心房心とは.心房を2つの部屋に分ける中隔のような異常があることを指し.左心房三心房と右心房三心房に分けられる珍しい先天性心血管奇形である。 臨床用語の三心房心とは.一般に左心房三心房のことを指す。
左心房は異常な線維筋隔壁によって.後上方付属器(肺静脈に接続)と前下方内在器(僧帽弁口と接続)の2つの部分に分かれています。 中隔は左心房血流の抵抗となるため.付属器は著しく拡大し.左心室血流は相対的に低下し.僧帽弁狭窄症に見られるような血行動態の変化が生じる。この奇形は単独でまたは他の奇形(最も一般的には心房中隔欠損または完全異所性肺静脈還流)と組み合わせて存在することがある。
解剖学と病期分類
1.傍心房と真性心房の接続(典型的な三心房の心臓):に分けることができる。
A.他の接続がないこと。
B.他の異常な接続と右心房との直接の連絡(すなわち複合心房欠損)を有する。
C.肺静脈全体の接続異常と異所性ドレナージを伴う。
2.傍心房と真性心房の不接続。
A.右心房に直接つながるもの(=複合心房欠損症)
B.肺静脈全体の異所性ドレナージ。
3, 不完全三心房心臓。
A.肺静脈の一部は傍胸骨心房を介して真性心房につながり.肺静脈の残りは真性心房につながる。
B.肺静脈の一部が側副心房を介して真心房につながり.残りの肺静脈の異所性ドレナージが認められる。
C.肺静脈の一部は側副血行路を経由して右心房につながり.残りの肺静脈は正常に真性心房に入る。
血行動態の変化
典型的な3心房の心臓では.傍心房と真心房の間に隔壁があり.1つまたはいくつかの小さな開口部だけが連絡しており.肺静脈のうっ血と高血圧は必然的な結果である。 傍心房が真性心房に接続されておらず.右心房に接続されている場合.血行動態の変化は肺静脈全体の異所性ドレナージと同様である。 不完全三心房の場合.肺静脈還流の障害は肺静脈が異常につながっている部分のみに起こり.その他の肺は静脈の排出がなく.肺動脈圧が上昇しないこともあります。
超音波診断のポイントと鑑別診断
I.心エコー検査によるソノグラフィーの発現は。
1.左心房が中隔様異常エコーで上下に分かれている。
肺静脈は全体または一部が傍心房に流入し.固有心房は僧帽弁に接続されている。 肺静脈血は中隔の小孔から左心室に入ることができるが.流れが阻害され機能性僧帽弁狭窄症となる。
3.左心房が拡大し.右心房も拡大することがある。
部分三心房心臓では.肺静脈の開口部が固有左心房に見えている。
5.他の奇形との組み合わせでは.それに対応した心エコー図上の変化が見られることがあります。
カラードップラーでは.中隔孔を通る高速の流れと.固有心房のASDまたは卵円孔を通るシャントされた流れが示されることがある。
7.スペクトラルドプラは.心房の狭窄部における高速血流や.閉鎖していないASDや卵円孔を通るシャント血流を検出することができます。
II.右心房三心房
右心房三尖中隔の一端は.ほとんどが下大静脈に由来し.他端は中隔の右心房側のさまざまなレベル.多くは三尖弁輪の直下の中隔の下部に位置し.右心房を前外側と後内側の2室に分離しています。 血行動態に影響を与えない半環状の右心房中隔を持つ患者では.通常.右側三心房と呼ぶことはできず.右心房中隔と呼ばれることがある。
III.鑑別診断
A.肺静脈の完全な異所性ドレナージ。
B, 永久左上大静脈。
C.微小管上狭窄。
審査の難しさと配慮
典型的な三心房の心臓の診断は難しくない。 左心房の中隔孔の2次元超音波検査は.時に描出が困難な場合がある。 中隔を描出した後.カラーフローイメージングとスペクトラルドプラでプローブを前後に振り.中隔孔の描出を助ける必要がある。 三心房の心臓は複雑なので.肺静脈の接続を複数のビューでトレースし.複合心房の欠損の有無に注意する必要があるのです