カルチノイド腫瘍は食道を除く消化管のどの部位にも発生する可能性があり.虫垂は症例の1/3を占め.ほとんどが女性で.転移することはまれである。 胃に発生するものは2％で.残りは十二指腸.結腸（男性に多い）.胆嚢.メッケル憩室などに発生する。 小腸に発生したものは悪性度が高く.肺.骨.その他の腹腔内臓器に転移することがある。 カルチノイド症候群に伴う気管支カルチノイド腫瘍は予後不良である。 カルチノイド腫瘍は年齢に関係なく発生しうる。 虫垂のカルチノイド腫瘍は通常30～40歳で発生し.身体の他の部位のカルチノイド腫瘍は通常50～60歳で発生する。 カルチノイド細胞は多くの生物学的に活性な物質を産生するが.その中で最も重要なものは5-ヒドロキシトリプタミン.ブラジキニン.ヒスタミン.プロスタグランジンなどである。 カルチノイド腫瘍の発生後.食物のトリプトファンの60％がカルチノイド腫瘍細胞内で5-ヒドロキシトリプトファンに変換されるため.カルチノイド腫瘍患者の血中5-ヒドロキシトリプトファンは著しく増加する。 カルチノイド腫瘍患者の血中5-ヒドロキシトリプトファンは有意に増加している。診断は.偶発的な皮膚潮紅.下痢および尿中の5-ヒドロキシインドール酢酸の増加に基づいて行うことができる。 ブラジキニンは.臨床症状を引き起こすもう一つの比較的主要な生物学的活性物質である。 カルチノイド組織では.タンパク質ヒドロラーゼであるバソプレシンが大量に存在し.キニノーゲンに作用してリシルブラジキニン（トリプシンカリクレイン）を産生し.アミノペプチダーゼの作用によりブラジキニンに変換される。 ブラジキニンは皮膚の紅潮と皮膚温の低下を引き起こし.これは寒冷型であるが.5-ヒドロキシトリプタミンは皮膚の紅潮と皮膚の温熱を引き起こし.これは温熱型である。 肝転移がすでにある場合.一方では5-ヒドロキシトリプトファンが過剰に産生され.他方では肝静脈に直接入って体循環に入ることがあるためである。 さらに.肝臓はカルチノイドの広範な浸潤によりクリアランス機能が低下している。 したがって.カルチノイド症候群は肝転移後に発症する可能性がある。