ランゲルハン細胞組織球症（LCH）は比較的まれで臨床的に多様な疾患であり.診断や治療において臨床医をしばしば混乱させる。 まれな疾患であるため.確定的な疫学研究は存在しない。 ランゲルハンス組織球症（LCH）の病因と病態は未だ不明であり.ランゲルハンス細胞の異常増殖なのか.正常ランゲルハンス細胞の病的蓄積なのかは不明であり.免疫調節異常が本疾患発症の重要な因子である。 ほとんどのLCHは悪性疾患ではないが.この疾患の診断と治療の責任はしばしば臨床腫瘍医にある。 現代の病理学的研究により.LCHの病理組織学的特徴は網内皮細胞の増殖によって特徴づけられる疾患群であり.それらは類似した病理組織学的特徴.すなわち侵襲を受けた組織部位における大量のランゲルハンス細胞とその前駆細胞の増殖.浸潤.蓄積を有することが示されている。 ランゲルハンス細胞は顕微鏡で観察することができ.侵襲を受けた核と低い核形質比が特徴である。LCH病変は主に肉芽腫として観察され.主に組織球性または組織球性および好酸球性の浸潤を伴い.溶骨性病変では好酸球性の浸潤がより一般的である。 現在では.LCHのランゲルハンス細胞は様々なサイトカインを産生し.それに応答する能力があることが明らかになっている。細胞間相互作用と免疫調節異常がLCH発症の病理学的基盤であると考えられる。 分子生物学的研究により.LCHのランゲルハンス細胞はリンパ球機能抗原-3および白血球接着分子-1を高発現しているのに対し.正常上皮ではランゲルハンス細胞は発現していないことが示されており.病的ランゲルハンス細胞は正常ランゲルハンス細胞と同一ではないことが示唆されている。 ランゲルハンス組織球症の臨床症状および診断 LCHは小児および青年に発現するが.成人例も報告されており.発症年齢は1～40歳.平均約9歳である。 その他の臨床症状としては.慢性中耳炎.ぶどう膜炎.発熱.体重減少.疼痛.腫瘤.肝臓.脾臓およびリンパ節の腫大がある。 骨溶解性破壊はLCHの最も典型的な臨床症状であり.最もよく浸潤する骨は頭蓋骨.長管骨および肋骨である；病変が耳または顎口腔領域に浸潤した場合は局所症状が主な症状であり.顎に浸潤した場合は歯が緩み.歯肉が腫れる；耳に浸潤した患者では頭痛.めまい.平衡機能障害および尿毒症が最もよくみられる症状である。 症例によってはリンパ節の腫脹を認めることもある。 広範囲に播種した症例では.骨.皮膚.リンパ節.胸腺.肝臓.脾臓.肺.骨髄.中枢神経系など.さまざまな組織や臓器に浸潤する傾向がある。 LCHには3つの亜型がある：骨肉腫として知られる単発性または多発性の骨破壊を伴うLCH.Hand-Schiiller-Christian症候群として知られる骨外軟部組織浸潤（下垂体浸潤および眼瞼下垂）を伴う局所播種性骨破壊.および多臓器および多系統（肝.脾.肺.骨髄など）の浸潤である。 広範型（Letter-Siwe症候群と呼ばれる）は重大な全身症状を伴う。 LCHは発生率が低く.まれで.症状が多岐にわたり.誤診されやすく.初診率が低い。 全身性疾患。 多臓器疾患群は.低リスク群（造血系.肝臓.脾臓.肺に影響を及ぼさない多臓器系浸潤）と高リスク群（造血系.肝臓.脾臓.肺を含む多臓器系浸潤）に分けられる。 好酸球性肉芽腫の発生率は.後者2つの合計の約2倍である。 ランゲルハンス組織球症の治療は.いくつかの亜型を含み臨床経験のみでは診断が困難なLCHの様々な亜型を適切に認識し診断することに基づいているが.亜型の正確な鑑別は不可欠であり.亜型によって治療法は異なる。 最終的に自然治癒するLCH病変に対しては.正常組織に不可逆的な損傷を与えることなく病変の進行を止められるかどうかを基準に治療法を選択すべきであり.特に小児症例の治療では病変を完全に根絶する必要はない。 軽症のLCHの治療は.現在のところ保存的治療であり.治療が必要な場合は.多くの場合.ビンクリスチンまたはVP-16の単独療法とホルモン療法.または低線量局所放射線療法である。 病変が特定の部位に限局している患者には.放射線療法または手術療法が行われ.必要であれば低用量ホルモン療法が行われる。病変が多発し.病変が広範囲に及んでいる患者には.全身的な薬物療法が必要であり.さらに局所放射線療法により病状の進行を遅らせることができる。 具体的な治療法の選択は.臨床病期分類と悪性度分類に基づいて行うべきであり.治療の参考となる選択肢は以下の通りである：(1) 限定的な単系統病変（皮膚.骨.リンパ節）には.経過観察.局所ステロイドホルモン療法.局所外科切除術.局所低線量放射線療法（5～10GY）を選択する；(2) 多発単系統病変には.局所外科切除術.局所低線量放射線療法（5～10GY）.ビンクリスチン（5～10GY）を選択する；(3) 多発全身病変には.局所外科切除術.局所低線量放射線療法（5～10GY）.ビンクリスチン（5～10GY）を選択する。 (3) 多発全身病変では.ビンクリスチン（VBL）＋プレドニゾンとメトトレキサート（MTX）の併用または非併用を選択し.総治療期間は1年間とする；(4) その他の治療として.核糖鎖阻害剤（2-クロロデオキシアデノシン）.CD1aモノクローナル抗体.造血幹細胞移植.中心浸潤に対するレチノイド／ピネアリン療法など (5) 漢方薬による対症療法を支持する。 ランゲルハンス組織球症の予後はさまざまである。 LCHのほとんどの症例は自己治癒過程をたどり.重大な臓器浸潤のない症例は生命を脅かすような影響もなく予後は良好である。 発症時の年齢および内臓臓器病変は重要な予後因子である。 広範に播種したLCHや多臓器に浸潤したLCHの予後は不良であり.肝.肺.骨髄浸潤などの内臓臓器浸潤があり.臓器機能障害.特に肝浸潤を伴う患者の予後は不良である。