POEMS症候群は.比較的良性の経過をたどる稀な単クローン性形質細胞増殖性疾患ですが.障害率が高く.患者さんのQOLは非常に悪いと言われています。 主な症状は.アルファベット順に.P 多発性神経障害（四肢のしびれや脱力.主に遠位下肢の脱力を含む）.O 器官腫大（肝脾腫.リンパ節腫大.リンパ節生検病理でキャッスルマン病がしばしば認められる）.E 内分泌異常（性腺-性腺機能低下症.甲状腺-性機能低下症.副腎-皮質機能不全.糖尿病など）.M 血清存在感。 M蛋白（蛋白電気泳動法または免疫固定電気泳動法で確認.通常はIgGまたはIgAラムダ型）.S皮膚変化（皮膚の黒化・硬化.体毛の増加・硬化）.その他.腹水.胸水・水腫.肺高血圧.視神経乳頭腫などである。 1.どのような場合にPOEMS症候群の可能性を疑う必要があるのでしょうか？ 原因不明の四肢の脱力感やしびれ.原因不明の腹水・胸水・水腫.原因不明の肝脾腫.原因不明の性腺機能低下.原因不明の皮膚の黒ずみなどの変化 2.POEMS症候群はどのように診断するのですか？ 最終的な診断には.経験豊富な臨床医による総合的な臨床判断が必要です。 経済的.身体的に自家造血幹細胞移植を受けることができない患者さんには.MDプログラムが選択肢のひとつとなります。 現在.当院ではPOEMS症候群の10例にMDレジメンを使用しており.有効率は約50％.発症は約3カ月ですが.MDレジメンは期間が長く（通常10〜12コース）.アバスチンなど他の実験的治療では有効性が不明です。