POEMS症候群は.Crow-Fucase症候群とも呼ばれ.1956年にCrow.1968年にFucaseによって初めて報告された。 多発性末梢神経障害を主症状とし.経過中にほぼ全例で骨髄腫や髄外形質細胞腫が合併したり.M蛋白やポリクローン蛋白が認められる多系統の疾患である。 POEMS症候群:P(polyneuropathy)多発性末梢神経障害(四肢のしびれ・脱力.遠位下肢脱力が主).O器官腫大(肝臓・脾臓正常.肝機能.リンパ節腫大).E(endocrinopathy)内分泌障害(性腺-性徴異常.甲状腺-性徴低下.副腎-皮質機能低下.糖尿病 M(M蛋白).M(M蛋白)(蛋白電気泳動法または免疫固定電気泳動法で確認.通常はIgGまたはIgAラムダ型).S(skinchanges)(びまん性皮膚色素沈着-皮膚の黒化・硬化.体毛増加・硬化)です。 その他の臨床症状 その他の臨床症状:低体温.過度の発汗.腹水.胸水・水腫.肺高血圧症.視神経乳頭腫など。 POEMS症候群の可能性を疑うべきタイミングは? 原因不明の四肢の脱力感やしびれ.原因不明の腹水・胸水・水腫.原因不明の肝脾腫.原因不明の性腺機能低下.原因不明の皮膚の黒ずみなどの変化がある。 原因不明の末梢神経障害による浮腫(主に両下肢と顔面)と臓器腫大が早期に発現した患者さんは.本疾患の可能性を考える必要があります。 考えられる検査異常:血清免疫固定電気泳動によるM蛋白とIgGまたはIgAラムダ型M蛋白の確認.筋電図による末梢神経障害の確認.内分泌学的な異常の確認.血清VEGF値検査など。