血栓性血小板減少性紫斑病は、主に体内のある種のプロテアーゼクラス（vWF蛋白切断酵素、vWFCP）の異常によって引き起こされ、その原因によって主に一次性と二次性に分類される。 高濃度のvWFは慢性的な内皮細胞障害を引き起こし、血栓性障害を引き起こす。 血栓性血小板減少性紫斑病は一次性因子と二次性因子によって引き起こされる。 1.一次性：すなわち、常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性血栓性血小板減少性紫斑病。 2.二次性：後天性血栓性血小板減少性紫斑病で、主に感染症、薬剤、自己免疫疾患、腫瘍、骨髄移植などが原因となる。 血栓性血小板減少性紫斑病は急性に発症し、急速に進行し、出血と精神神経症状が主な症状である。 出血は皮膚、粘膜、網膜の出血が主で、精神神経症状は頭痛、意識障害、無関心などが現れ、重症例では生命を脅かすこともある。 血栓性血小板減少性紫斑病が発症した場合は、病院でさらに検査を行い、明確な診断を下し、医師の指導のもと治療を行う必要があります。