白血球減少症とは.末梢血白血球数が基準値（成人では4.0×10 9/L）を下回る状態が続くことと定義され.この状態は主に好中球減少に起因するものです。 絶対好中球数（ANC）が2.0×10 9/L以下の場合を顆粒球減少症.0.5×10 9/L以下の場合を顆粒球減少症と呼びます。 好中球減少の程度やその期間と感染症のリスクには明確な関係があります。
I. 病因と病態
1.顆粒球の増殖または成熟の障害
再生不良性貧血.感染症.X線.ガンマ線.ベンゼンやキシレンなどの化学物質.薬剤などが.骨髄造血障害を引き起こす最も一般的かつ重要な原因であり.主に抗腫瘍薬.解熱剤.鎮静剤.クロラムフェニコール.スルフォンアミド.抗サイロイド.抗ヒスタミン薬.血糖降下薬.心血管薬.利尿剤などが挙げられる。
巨赤芽球性貧血.骨髄異形成症候群.代謝拮抗剤（メトトレキサート.6-メルカプトプリン等）.抗甲状腺剤（タパゾール.チオレドキシン等）の使用は.顆粒球の成熟障害や産生不全（過剰アポトーシス）を引き起こす可能性があります。
顆粒球の過剰な破壊または枯渇。
結合組織病.自己免疫疾患.アミノピリン.メチルドパ.スルファチアゾールなどの薬剤使用による血液中の顆粒球抗体の存在により.免疫性顆粒球減少症が起こる。 脾臓機能低下症などの疾患では.単球-マクロファージ系で顆粒球の過剰な滞留と破壊が起こる。 血液中の顆粒球は.重症感染症などの組織への侵入によって増加し.消耗が早くなる。また.原虫.リケッチア.ウイルス感染症などでは顆粒球の破壊が亢進している。
3.顆粒球の分布異常
アナフィラキシー.同種蛋白反応.ウイルス血症などで顆粒球が辺縁系プールに過剰に移行し.顆粒球の循環プールが減少するが.白血球の総数には変化がなく.偽顆粒球減少症と呼ばれる。
II. 臨床症状
1.白血球減少症
好中球減少の程度により.症状の重さに差があります。 めまいや倦怠感が最も一般的ですが.食欲不振.不眠.低体温などもあります。 患者さんの感染症に対する感受性は個人差が大きく.必ずしも頻繁に感染症にかからない方もいれば.上気道感染症.口内炎.気管支炎.肺炎.中耳炎.尿路感染症などにかかる方もいらっしゃいます。 単核球症があったとしても.通常は重篤な感染症になることはありません。
2.顆粒球の欠乏
発症はほとんどが急性期で.悪寒.高熱.頭痛.末梢の不快感などを主症状とし.歯肉.口腔粘膜.舌.咽頭などの粘膜に壊死性潰瘍を伴うことが多いです。 顎下リンパ節や頸部リンパ節の腫脹を認めることもある。 少数の患者は黄疸と大きな肝臓や脾臓を発症し.重度の肺感染症や敗血症を引き起こすことがある。
鑑別診断
1.再生不良性貧血
貧血と血小板減少を伴い.通常.肝臓.脾臓.リンパ節の腫大はなく.骨髄検査で鑑別可能です。
2.骨髄異形成症候群（Myelodysplastic syndrome
高齢者に多く見られる。 末梢血は3系統に減少し.骨髄は病的に造血性になり.しばしば染色体異常が見られる。
3.白血病
特に白血球性非白血球性白血病は.貧血や出血症状を伴うことが多く.骨髄検査で確認することができます。
III.治療法
1.病気の原因や引き金となるものを取り除くこと
薬物が原因の場合は薬の服用を中止し.放射線を浴びた場合は放射線照射を中止し.元の病気がある場合は積極的に治療します。
2.消毒・隔離対策
皮膚.口腔.肛門.膣のケアを強化し.二次感染を予防する。 顆粒球減少症の方は.厳重な滅菌・隔離対策を行い.室内の器具や食品を滅菌してください。 感染症になった場合は.早期に抗生物質を使用する必要があります。
3.白血球を増やす薬物
(1) リキセン 20mg を 1 日 3 回経口投与する。
(2) サメの肝臓アルコール 50mg.1日3回経口投与。
(3) 炭酸リチウム 0.3g 1日3回経口投与する。
(4) ビタミンB4 10mg 1日3回に分けて経口投与する。
(5) イノシン錠0.2 1日3回経口投与する。
上記の薬剤は白血球の上昇に時間がかかり.その効果は不正確である。
4.グルココルチコイド
免疫因子による白血球減少が疑われ.一般的な白血球増加薬が無効な場合に使用する。 プレドニン10mg.1日3回経口投与。 感染を悪化させないために4週間は中止してください。
5.造血成長因子
rhG-CSFまたはrhGM-CSFは.顆粒球の増加.顆粒球の産生促進.顆粒球の寿命延長.身体の感染抵抗力強化に有効な薬剤である。 使用法：75 – 150μg/日.皮下注射.通常3日後に血中白血球の再検査が正常に戻ることができます。 この薬は一般に化学療法前および化学療法中には使用されず.主に化学療法後に白血球が減少した場合に使用されます。
IV.予後
急性顆粒球減少症の死亡率は75〜90％と高かったが.無菌的隔離.抗生物質の使用.造血成長因子の普及により.死亡率は25％以下に減少している。 高齢者.全身不全.重症感染症を併発した黄疸.骨髄の重症好中球減少症.10日間の積極的治療で有意な改善が見られない場合.予後は不良である。