切歯の間隔の拡大は.マンノシドーシスII型の症状の一つである。 マンノシドーシスII型は2歳以降に発症することが多く.身体的・精神運動的発達は正常で.2歳以降に始まる進行性の脳遅滞.頻繁な呼吸器感染.醜い顔.濃い眉毛.切歯の間隔が広く.凸状のあご.低い前髪のライン.軽い両耳難聴(主に感覚性)が特徴であるとされています。 患者によっては.全血が減少することがある。 1.一次予防 (1)婚前スクリーニング。 (2)遺伝カウンセリングを行う。 2.遺伝性疾患の治療の一般原則は.禁忌のものは禁忌とし.余ったものは取り除き.足りないものは補い.代謝のバランスを整え.症状の出現を防ぐことである。 (1) 代謝異常の是正:現在.遺伝性代謝疾患の治療の主流となっている方法であり.遺伝性代謝疾患の病態や中間過程の理解が深まるにつれ.その適用範囲はますます広くなっている。 (2)酵素活性の異常の是正