慢性蕁麻疹は.様々な要因で皮膚.粘膜.血管に一時的に炎症性のうっ血や血管内水腫が生じ.その期間が6週間を超えるものを指します。 原因は不明なことが多い。 蕁麻疹の臨床症状は.体幹.顔面または四肢に不規則に発生する隆起や斑点である。 エピソードは1日に数回から数日に1回と様々です。 実際.慢性蕁麻疹には様々な臨床型があり.その臨床症状は必ずしも一定していません。 一般的なタイプと症状は.1.慢性自然じんま疹:年齢に関係なく発症することがあります。 大きさや数が異なるぶつぶつ(通称:風しん)は.体のどこにでも自然に発生し.24時間以内に治まることがあります。 ぶつぶつは昼夜を問わず発生しますが.夜間や早朝に見られるのが一般的です。 原因や経過にかかわらず.ほとんどの自然発症の蕁麻疹は同じような臨床パターンで発症します。 慢性自然じんましんは.以前は「特発性」と考えられていましたが.近年.多くの研究により.発症に自己免疫因子が関与していることが確認されています。 また.自己血清皮膚試験(ASST)が陽性の慢性自然じんましんは.ASSTが陰性の患者さんに比べて.そう痒.頻度.期間.再燃回数がより重篤となります。 ごくまれに.自然蕁麻疹の出現に伴い.発熱や関節などの全身症状が現れることがありますが.蕁麻疹様血管炎や他の蕁麻疹様症候群(Schnitzler症候群.Still病.自己炎症反応症候群など)との鑑別に注意して診断することが必要です。 皮膚ひっかき症候群:頻脈性皮膚ひっかき症候群と遅発性皮膚ひっかき症候群が含まれます。 頻脈性蕁麻疹は.誘発性蕁麻疹の最も一般的なタイプで.掻いたりこすったりした後に.提示された風の塊が現れることが特徴である。 風塊が出現する前に痒みがある患者もいる。 症状は夜間に重くなり.通常1時間以内に消失します。 病気の期間は予測できないことが多いが.通常.徐々に寛解する傾向がある。 遅発性皮膚掻痒症は.通常.擦過後30分以内に発症する。 3.寒冷蕁麻疹:寒さにさらされると発症することが多く.いくつかのタイプがある。 原発性寒冷蕁麻疹は最も一般的で.特発性であることが多く.寒さにさらされた後.再加温すると数分で発症します。 年齢に関係なく発症しますが.若年・中年層に多くみられます。 二次性寒冷蕁麻疹は.臨床症状は一次性寒冷蕁麻疹と似ていますが.クラスターが長く続くため.二次的要因(クリオグロブリン血症や寒冷凝集素血症.B型肝炎や感染性単核症などの感染症)の除外に注意する必要があります。 遺伝性寒冷蕁麻疹は.通常.家族歴があり.幼少期に発症し.抗ヒスタミン薬による治療が不十分な常染色体優性遺伝性の疾患です。 4.遅延型圧迫蕁麻疹:皮膚を圧迫した部位に表在性の紅斑を伴う深い水腫を呈し.通常は圧迫後30分から24時間以内に.そう痒感または(および)痛みを伴い.数日間続くことがある。 全身倦怠感.インフルエンザ様症状.関節痛などの全身症状を呈することがあります。 患者さんは自然発症の蕁麻疹を併発していることが多いので.ストレスと発症の関係は見落とされがちです。 5.コリン作動性蕁麻疹:熱を発する刺激(運動.熱い風呂.精神的ストレスなど)を受けてから15分以内に発症することが多い。 直径1-3mmの丘疹と発疹が現れ.周囲には赤みのハロがあり.しばしば体幹部が対称的に侵される。 患者さんによっては.血管浮腫.失神.頭痛.動悸.腹痛などの全身症状が出ることがあります。 一部の患者では.典型的な発疹とは異なり.コリン性そう痒症.コリン性紅斑.コリン性皮膚瘢痕を特徴とする発疹が見られることがあります。 6.接触性じんま疹:一般にアレルゲン物質が皮膚や粘膜に接触した後に発症し.局所的に紅斑や風しんとして現れる。 アトピー体質の人(アトピー)に発症する。 このタイプの蕁麻疹は.病因の観点から.免疫性と非免疫性に分類することができます。 免疫は通常.アレルゲン特異的IgEを介した肥満細胞の活性化によって引き起こされ.しばしば曝露後数分で起こり.抗ヒスタミン剤治療によく反応する。非免疫は.おそらくプロスタグランジンD2(PGD2)を介した血管への物質の直接作用によって起こり.しばしば曝露後30分で.NSAIDによって抑制されることがある。 7.その他のタイプ:日光蕁麻疹は.ほとんどが可視光線に数分間さらされたときに.かゆみや風雲を伴い.重症の場合は頭痛や失神を伴うことがあります。 水系蕁麻疹は.患者があらゆる温度の水にさらされた後に発症し.病変は体幹上部に発生するため.水系かゆみと区別する必要があります。 ショック蕁麻疹/血管性浮腫は.ショック後の皮膚の局所的な浮腫および紅斑として現れ.臨床ではあまり一般的ではなく.しばしば他のタイプの誘発蕁麻疹(例:皮膚の引っ掻き)と併発することがあります。