色素性絨毛結節性滑膜炎は比較的まれな疾患で.絨毛型と結節型があります。 患者さんの多くは.若い男性や中高年の方です。 年齢層は20代から40代が多いですね。 膝関節.足関節に多く.次いで股関節.足根間.手首.肘関節に多く.時に滑液包や腱鞘に発症することもあります。 この病気は.おそらく炎症性疾患と良性腫瘍の中間のような滑膜疾患であると思われます。 絨毛型は.より炎症性疾患に近い。 動物実験では.関節腔内に血液を繰り返し注入することで.絨毛膜型と同様の病理学的変化をもたらすことが分かっています。 膝の出血を繰り返すアスリートにも.同様の変化が見られることがあります。 結節型は多数の滑膜細胞からなり.完全に切除しないと再発しやすいため.良性腫瘍に類似しています。 絨毛型では.滑膜は暗赤色または褐黄色で.しばしば著しく肥厚し.1cm以上にもなります。 滑膜の表面は凹凸があり.しばしばひだや絨毛が形成されています。 絨毛は長さ1〜2cmの細長いものがあり.ひげのように水中に浮いているものもあれば.短くて融合して結節を形成しているものもあります。 結節の直径は1cmから4〜5cmです。 小さい結節は赤褐色で.大きい結節は黄白色で錆びたような斑点がある。 結節はやや硬く強靭で.断面では渦状の繊維組織が見え.時折粘液の変性や亀裂が見られる。 絨毛性病変と結節性病変を併せ持つケースもあります。 病変の分布は.びまん性.限局性に分類されます。 びまん性病変が多く.限局性病変は少数である。 びまん性病変では絨毛と絨毛結節を認め.限局性病変では通常結節性である。 顕微鏡で見ると.絨毛の表面は数層の滑膜細胞で構成され.中心部には少量の線維組織.拡張した毛細血管.少数の炎症性細胞が存在します。 鉄を含むヘマトキシリン顆粒が細胞の内外に確認できる。 結節は.細胞質が少なく.細胞質が不明瞭で.核が濃く染色された高密度の滑膜細胞から構成されています。 緻密な細胞には亀裂や乳頭が見られる。 滑膜細胞の間に多核巨細胞や泡沫細胞が見られることがあります。 明らかな全身症状はなく.高熱もなく.血沈も急激でなく.血液像に変化はない。 局所症状も初期には軽いため.受診は遅く.罹病期間も長く.多くは外傷の既往がある。 主な症状は関節の腫れで.痛みは通常軽度.局所の皮膚温がやや上昇することもあり.関節の機能制限は明らかではありません。 びまん性に腫れた関節では.厚くなった滑膜がスポンジ状になり.液体の貯留が多い場合にはゆらぎを感じる触知が可能です。 時には.大きさが様々で.わずかに動く結節を触知することができます。 膝が侵されると鞍上滑液包と膝蓋骨の腫脹が認められ.液体が多いと膝蓋骨テストが陽性となる。 過形成された滑膜組織は.時に関節包後部を貫通してN窩に入り.ふくらはぎ後部の筋腔に広がり.深部にびまん性の腫脹を生じることがあります。 足首に病変がある場合.足首の内側と外側の周囲に腫れが顕著に現れます。 股関節に病変がある場合.腫れは股関節の前方に多く見られます。 びまん性.限局性にかかわらず.患肢に軽度の筋萎縮を認める。 関節穿刺を行うと.血やコーヒー色の液体が出ることがありますが.これは非常に特異的で診断価値があります。