胎児心疾患とは?

  21世紀において.母体と胎児の安全を確保し.胎児異常を早期に発見し.適時に正しい治療を行うことは.世界中で評価されている課題です。 中国は優生学を国策とし.出生人口の質を向上させ.低年齢死亡率を下げる方向で.産科医.婦人科医.小児科医への要求が高くなっている。  胎児心エコーは.より深く詳細な胎児心血管系の情報を得るために.この20年ほどの間に開発された非侵襲的な胎児モニタリング技術です。 胎児心臓超音波検査は.先進国では1970年代にMモード超音波で始まりましたが.私たちキングス新室教授は1960年代にAモード超音波で胎児の心拍を観察していました。 2次元超音波とドップラー技術の応用により.先天性心血管病の胎児診断が新たに完璧なレベルに達し.新生児のプレコンディショニングや胎児プレコンディショニングの手術やカテーテルインターベンションなどの治療法の発展にさらに寄与しています。 胎児心臓超音波検査では.胎児の血行動態機能や心臓の解剖・形態がモニターされるため.早発性心疾患の診断や介入だけでなく.胎児不整脈や心不全の診断.治療結果のモニタリングにも重要な役割を担っています。 周産期循環器学の発展は.胎児超音波医.胎児心臓超音波医.小児循環器医.周産期・産科医.遺伝病理医が共同で取り組むものであり.多職種連携が必要である。  I. 胎児先天性心疾患 先天性心疾患は出生1000人あたり8-12人を占め.中国では毎年12-20万人の先天性心疾患の子供が生まれていることになる。そのうち.約20%以上は現在の治療ではうまく治療できない.あるいは出生後早期に死亡しやすい複雑な先天性心疾患で.現在短期的に良い手術結果が得られるが長期の再手術率が高いものは含まれない。 再手術の割合が高い先天性心疾患(表1)。 このような赤ちゃんの誕生に反映される問題は.2002年の乳児死亡原因の1位が先天性心疾患(2位は出生時窒息.3位は早産低体重)で.北京は6年間も1位であったことである。 医療制度が発達していない地域では.出生後の死因は他のものが圧倒的に多いかもしれませんが.少なくとも先天性心疾患は上位4位に入っています。 北京では.一般的な遺伝子疾患と重要な遺伝子疾患.先天性疾患.感染症.性病.精神疾患を毎年モニターし.毎年16万人近くをモニターし.合計35の疾患を検出しており.先天性疾患と遺伝子疾患の検出率は約1%である。 上位3つは順に.両眼の強度近視.先天性心疾患.両眼の先天性赤緑盲である。 先天性心疾患は.障害と死亡の割合が最も高い疾患です。  近年.先天性外科手術の技術.手術方法.手術材料の絶え間ない向上と.より乳児に適した体外循環や心筋保護法の開発により.外科的に矯正可能な複雑な先天性心疾患種が増え.年齢制限も徐々に下がり.新生児手術の件数も増えてきています。 心臓手術後に起こる生理的変化の理解が深まり.より合理的な術後管理が可能になったことで.手術後の生存率が向上し.合併症や死亡率が減少しています。 同時に.小児循環器学の発展.心臓外科との密接な連携.モザイク治療の開発により.先天性心疾患の治療は新たなステージに突入しています。 重症で複雑な先天性心疾患を持つ子どもたちの多くは.認知度の低さや診断の遅れから危篤状態で入院し.貴重な手術の機会を逸して亡くなってしまうのです。 早発性心疾患による新生児死亡の約70%は生後1週間以内に発生しているというデータもあり.出生前の心異常を明確に診断し.出生後に正しい治療を間に合わせることが.これらの命を救うために不可欠であることを示しています。 例えば.左心低形成症候群.無傷の心室中隔を有する完全大動脈転位症.肺動脈閉鎖症などは.動脈管依存性の複雑な先天性心疾患である。 出生前の診断がはっきりしないと.生後早期に死亡することが多く.生後診断が遅く.動脈管が閉鎖または無症候に向かう時期にプロスタグランジンEが適用できなかったことが原因であると言われている。 重度の大動脈狭窄症.肺動脈狭窄症.大動脈縮窄症は.出生前に診断され.出生後にカテーテル介入バルーン血管形成術で治療すれば.非常に満足のいく近・長期予後を得ることができます。 治療が遅れたり.心不全や不整脈などの重篤な合併症により.死亡したり.心室肥大や心筋線維化などの二次的奇形が残り.生涯にわたって障害を残す可能性があるためです。  ある種の心奇形は二次的なものであると考える学者もいる。例えば.右心室形成不全は肺閉鎖症や連続した胎児心室中隔を伴う非常に重度の肺狭窄(心疾患前症の1〜3.5%).左心不全症候群は重度の胎児大動脈狭窄や制限性卵円孔に関連している可能性があるとされている。 そのため.二次性心奇形や胎児心不全を回避・緩和するための胎児カテーテルインターベンションや胎児心臓手術の研究は.ここ10年ほどの間に臨床研究のホットスポットとなっている。  胎児の不整脈は聴診で初めて発見されることが多いが.その性質や胎児への影響を判断する手段としては.現在のところ胎児心エコー検査が唯一の手段である。 超音波モニタリングの期間が限られているため.胎児不整脈の期間を特定することはできない。 胎児の心拍数を電子的にモニターすることで.瞬間的な心拍数と平均心拍数の長い時系列を得ることができ.頻脈や徐脈の期間を決定するのに役立つが.不整脈の性質を決定することはできず.より大きな妊娠期間が必要である。 したがって.この2つの組み合わせは.胎児不整脈の臨床的意義を評価し.治療法の選択を導くための最良の方法であり.また.最も簡単で信頼性の高い転帰を追跡する方法でもあるのです。  胎児の不整脈は.頻脈型.頻拍型.不整脈型があります。 胎児頻拍:胎児心拍数が160bpmを超えるもの.軽度の頻拍160~180bpm.重度の頻拍180bpm超で.上室性胎児頻拍.心房頻拍.心房細動.心室頻拍の形態をとるものです。 胎児低酸素症などの不整脈要因のほか.胎児母体輸血症候群.双胎児輸血症候群.母体甲状腺機能亢進症なども胎児頻脈の原因となっています。  胎児性頻拍には洞性頻拍.上室性頻拍.心房細動または心房粗動.心室性頻拍が含まれます。 超音波で胎児の心拍数.リズム.心房と心室が一体となって速くなっているかなどから診断されます。 胎児頻脈は.間欠的かつ反復的である場合と.連続的である場合があります。 上室性頻拍は胎児に多く.90%以上が房室性.10%以下が室内性である。 胎児水腫のない症例では予後は良好です。 胎児性上室性頻拍30例のうち.早産で死亡した2例とジゴキシン不規則使用で死亡した1例を除く27例を生後1~7.25年追跡調査し.23例が生後1年以内に再発なく洞調律を回復し.6年後に頻拍を再発したのは1例のみであり.胎児性上室性頻拍は予後良好で.容易に見捨てず積極的に治療すべきと考えられる。 心房細動や心房頻拍は.心房の拍動は最大400bpmと極めて速いが.心室は200bpm前後と遅く.臨床的にはまれで.心房粗動の予後は良好であることを示したものである。 胎児頻脈が続くと.胎児水腫.胎児心不全.心膜・胸部・腹部への体液貯留が起こる可能性があります。 胎児の上室性頻拍は.構造的な心異常が原因の可能性を除き.積極的に胎児・胎児心臓超音波検査で確定診断し.上室性頻拍のみの持続が明らかな場合は積極的に治療する必要があります。  胎児水腫の有無により.ジゴキシン(1st line)を48-72時間飽和投与(0.25-0.5mg q8h)または6-7日飽和投与し.その後の維持投与は0.25-0.2mg g8h.母体の高血中濃度要求は2.0-2.5ng/ml。胎児水腫なしなら胎児血液中のジゴキシン濃度は母体血液濃度の80-100&#になります。 xFF05;。 胎児水腫がない場合.母体には経口緩徐飽和ジゴキシン法のみで外来で経過観察することができる。 胎児水腫がある場合は.入院して第2.第3の抗不整脈薬を追加する必要があり.できればフレカイニド100mg po q(6)-8h.母体血中濃度 0.4-1.0µg/ml .胎児血中濃度 70-80#xFF05; を推奨する。 週2回の胎児・胎児心臓超音波検査で胎児の状態を把握し.母体のモニタリングを強化する必要があり.治療には循環器専門医の関与が必要です。 その他.アミオダロン.カルジオプレア.エスシタロプラム等の抗不整脈薬の投与が報告されています。 投与経路は母体-胎盤-胎児が望ましいが.治療効果がない場合.胎児が重症心不全の場合.あるいは幼すぎて早期出産に耐えられない場合は.羊膜腔.臍帯静脈.胎児腹壁注射を行うことができる。 その他の頻脈性不整脈については.今回は記述していませんが.投薬は慎重に行う必要があります。  胎児心拍数が120bpm以下の胎児徐脈は.発作性洞性徐脈(迷走神経緊張亢進).持続性洞性徐脈(洞結節機能異常.母体低体温.QT延長症候群).第2度または第3度房室ブロック.また下方に伝達しない未熟心房拍動によく見られる。 120-110bpmが限界で.通常は悪影響はありません。 100bpm以下では.心房欠損.心室欠損.左心房不均質など.先天性心疾患を考慮する必要があります。 M超音波で心室速度が40〜80bpm.心房速度が正常で心室速度が遅い完全胎児AVBは胎児心不全を伴うことが多く.先天性心疾患を伴うこともあります。 3度の先天性AVBを持つ胎児の予後は悪いです。 単純な第3度AVBは.免疫異常のある母親や免疫抗体が陽性であるだけの母親によく見られ.抗SSA抗体とSSB抗体が陽性の母親では.第1期では5〜8人の確率で第3度AVBの子供が生まれるが.第2期では15人にも及ぶ。 洞性徐脈は.胎児低酸素.胎児頭圧.高子宮内圧などの胎児心外因子によって引き起こされることがあります。  胎児の心臓の不整脈:心房性早鐘.心室性早鐘.房室ブロックを伴う頻脈性不整脈などです。 時折起こる早産は.臨床的に重要ではありません。 984人の胎児不整脈のエールグループでは.878人(89%)が不全収縮であった。 不整脈のある胎児では胎児心臓の解剖学的異常に注意する必要があり.胎児頻脈の10%は心臓の解剖学的異常に関連している。  胎児の不整脈は.臨床・胎児心拍数モニターや複合異常と合わせて分析する必要があります。  胎児心不全は.一般的に心臓の発達異常.溶血.子宮内発育遅延(IUGR).胎児不整脈.母体疾患(糖尿病).過期妊娠と関連しています。 胎児超音波検査は.胎児の心機能を評価するために多くの研究がなされており.胎児心拍数の変化よりも早く胎児心不全を発見し.早期に治療するための最良の手段である。 胎児心不全の超音波徴候:(1)胎児心拡大.(2)胎児心面積/胸部面積 ? (3)一方の心房・心室が他方より大きい.(4)壁の厚さが同年齢の胎児より大きい.(5)胎児心臓弁の逆流.(6)心臓の駆出率の低下(左室EF? 50%(正常50%-80&#xFF05).(7)胎児水腫.(8)持続性徐脈(? (8) 持続的な徐脈(70bpm)または頻脈(?200bpm) (9) 下大静脈のaピーク反転速度の増加 (10) 血流の再分配(臍帯動脈.腎動脈などの拡張期血流の損失) (10)。 (10) 血流の再分配(臍帯動脈.腎動脈などの拡張期流の消失) (11) 治療効果を追跡するための胎児心臓超音波検査。 胎児水腫と胎盤水腫は明確な超音波所見があり.病因は様々であるが.心血管系の異常とリズムを慎重に調べ.異常を除外する必要がある IV. 胎児心腫瘍と心筋症 胎児心腫瘍は胎児心超音波の0.14%である。 また.拡張型心筋症.肥大型心筋症.心内膜エラストーシスなどの心筋症も確認することができます。 これらの心臓疾患は胎児に心不全や不整脈を引き起こし.出生後の予後が悪いため.胎児心臓超音波検査で診断が明らかな場合は.妊娠の中止を検討することがあります。 当院では.胎児心筋緻密化と巨大な三尖弁逆流の1例を経験し.生後心臓拡張術を行い.2年後には三尖弁逆流は最小.右室はほぼ正常.櫛状心筋は著しく短縮していることを確認しました。 心不全がコントロールされ.慢性心不全の治療後.左心室交叉筋が著しく短縮されました。 胎児の電子モニタリングは.科学の世界の進歩と医療エレクトロニクスの飛躍によって初めて可能となり.胎児心疾患などの胎児疾患も行えるようになったのです。 それは.出生後の病気の治療や転帰に関連し.必然的に新生児疾患の診断.治療.転帰に影響を及ぼす.機能的.構造的な胎児疾患に対する理解が進んでいるためである。 胎児期の病気の診断が発達し.国や民族によって胎児期の概念が異なるため.当然治療法も異なるものとなり.染色体疾患.遺伝子関連疾患.心腫瘍.心筋症.複雑心耳.無脳症などの神経系の複雑奇形.四肢奇形など.一部の病気が大幅に減少または消滅し.将来的に人間の病気のスペクトラムに影響を与えることは必定であろう。 人間の優生学として.多くの社会資源や家族の負担を省くことは間違いないが.胎児の明らかな異常や出生後の重い障害を持つことがある先天性複雑奇形や病気をなくすことは.我々の医学の発展の方向なのか.人間にとって悲劇なのかという問題は.人類の発展の観点から.私にはまだわかりにくい。 生命の誕生は.精子が卵子に結合したとき.あるいは胎児が自力で生きていくために母体から離れたとき.いつなのでしょうか。 人によって意見が分かれるところでしょう。 医学の進歩のおかげで.エリートが住むようになったら.私たちの世界はどうなるのでしょう? 結局.恵まれない人々の存在こそが.人間愛の土壌であり.揺りかごなのです。 私は.優生学という国策の中で.胎児心疾患の診断と治療.この職業の発展強化をいち早く提唱してきましたが.倫理的に何が正しいのか.まだ結論は出ていません。 少なくとも.中国で胎児異常の診断・相談・治療の発展が急進展している今日.大躍進してほしくないですね。 私たちはもっと思慮深く.性急さや流行を抑え.より科学的で.人間性やあらゆる生命に対して責任を持つ必要があります。