思春期早発症とは.女子で8歳.男子で9歳以前に第二次性徴が出現することです。 中枢性思春期早発症（CPP）とは.視床下部からゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）が早期に分泌されることにより.性腺軸が活性化し.下垂体からゴナドトロピンが分泌されて生殖器が発達し.生殖器が成熟するまで進行することを特徴とする.内性器・外性器および第二次性徴の発達をいいます。 中枢性思春期早発症の原因は.（1）中枢神経系の器質的病変の2つに大別される。 (2）器質的病態が認められない特発性CPP（ICPP）。 ICPPは女子に多く.CPPの90％以上を占め.一方.男子の場合は80％以上が器質的なものです。 診断：1.第二次性徴の早期発現：女子は8歳前.男子は9歳前。 GnRH 興奮試験：黄体形成ホルモン（LH）興奮ピーク.女子 12IU/L 以上.男子 25IU/L 以上.LH peak/FSH peak >0.6~1.0 GnRH 興奮試験方法：GnRH 100μg/m2 または 2.5~3.0μg/kg 静注.0 分.30 分.60 分.90 分に採血.1 分後に血液を採取。 0 分，30 分，60 分，90 分に採血し，血清 FSH，LH 濃度を測定した。 3.生殖腺の肥大：女子の場合.超音波検査で卵巣容量が1ml以上.直径4mm以上の卵胞が多数認められる。男子の場合.精巣容量が4ml以上.罹患期間に応じて肥大が進行する。 4.線形の加速度的な成長。 5.骨年齢が1歳以上であること。 6.血清性ホルモン値は思春期レベルまで上昇する。 上記のうち.1.2.3は最も重要かつ必要な診断基準である。 しかし.発症時の経過が短い場合.GnRHの興奮値がこれらの診断値に達しないこともあり.また卵巣の大きさも診断値に達しないことがあります。 このような場合は経過観察を行い.必要であれば数ヶ月後に再検査を行う必要があります。 女子の場合.思春期の線状成長促進は通常乳房発育の約半年前に起こるが.それよりも遅く.5％の例でも初潮の1年前またはその年に始まることがある。 男子の場合.声変わりの1年前に成長の加速が起こります。 経過が短く.発育の進行が遅い子供では.骨格の肥大が目立たないこともあるが.末梢性思春期早発症でも骨格の肥大が見られる。性ホルモンの上昇も同様で.中枢性と末梢性思春期早発症の区別がない。 したがって.CPPの診断は.これらすべての要素を組み合わせて行う必要があります。 CPPが確認されたすべての男児と6歳以下の女児.あるいは成熟過程が急速で鞍部腫瘍が疑われる場合はMRIまたはCTが必要です。 鑑別診断 GnRH刺激試験により.中枢性と末梢性の思春期早発症をほぼ区別することが可能です。 しかし，純粋な乳房早期発育（現在は部分中枢性思春期早発症（PICPP）とも呼ばれる）の場合，GnRH刺激後にFSHは有意に上昇するが，LHは上昇しない（ほとんどが＜5 IU/L，FSH/LH＞1。 PICPPでは思春期の臨床症状がなくCPPに変化することがあるので注意が必要であり，綿密にフォローアップする必要がある。必要に応じて検査を反復することが必要だ。