脾臓腫瘍の発生率は低く.稀な臨床疾患である。 1861年にRokitanskyが初めて脾臓奇形を報告して以来.国内外の文献に散発例や少数例が報告されている。 脾腫瘍は特異的な臨床症状がないため診断が遅れやすいが.医療画像診断技術の継続的な発展により.脾腫瘍の診断精度は向上している。
（a）1週間前から脾臓に占拠性の病変があることを主訴とする。
（b）病歴 54歳女性で.1週間前の検査で超音波で発見された脾臓の占拠性病変は違和感がない。
（ⅲ）身体所見では.特に異常なし。
（d）腹部MRIと強化CTでは「脾臓血管腫」の可能性があると考えられた。
(e) 治療 入院後.「脾臓血管腫」の臨床診断を明確にし.全身麻酔下での腹腔鏡下脾臓摘出術を施行した。 術後の病理診断は「脾血管腫」であった。
患者は順調に回復し.術後6日目に退院した。
症例2：脾嚢胞
（a）身体所見で脾臓占有の2ヶ月の既往のあることを主訴とする。
(b) 病歴 67歳男性で.2ヶ月前に「前立腺肥大症」で入院した際に腹部CT検査を受け.脾臓の占拠病変を発見された。 外傷や手術の既往はなく.感染地域での生活や居住歴もなく.ペットの飼育や接触歴もない。 この入院は手術のためであった。
(iii)身体検査で陽性徴候はない。
(iv) CT検査（図2）：脾臓は著明に腫大し.その上極に境界明瞭な9.0 x 10.4 cmの円形低濃度病変を認め.増強後は増強しない。 印象：脾臓の良性占拠性病変で.脾臓嚢胞の可能性を考慮した。
（E）治療 入院後.病歴とCT画像の特徴を考慮し.「脾嚢胞」の臨床診断が明らかとなりました。 その後.全身麻酔による開腹脾臓摘出術が行われました。 術後の病理診断は「脾臓の真性嚢胞」であった。
患者さんは順調に回復し.術後8日目に退院されました。
症例3：脾臓の慢性肉芽腫
(a) 主訴は.診察時に脾臓が10日前から占拠していることであった。
（b）既往歴 患者は53歳男性で.診察で脾臓が10日前から占拠されているとのことで入院した。 彼は10日前に優勢な脾臓病変の病歴で病院に入院した。 17年前に穿孔性消化性潰瘍で胃の修復術を受けており.結核の既往は否定された。 手術のため入院した。
（3）身体検査では.上腹部に古い切開痕がある以外は異常なし。
(iv) 補助検査 胸部X線検査：右上肺に古い結核がある。
CT検査（図3A-C）：脾臓は腫大し.中・下極に境界のはっきりしない10×7×6cmの固形占拠を認め.その中に石灰化斑が散見される。 病変部の増強は正常脾臓実質より弱い。 印象：脾臓奇形腫瘍の可能性が高い。
（E）治療 入院後.病歴とCT画像の特徴を考慮して.「脾臓の良性腫瘍：過誤腫か」という臨床診断を行った。 手術の適応は明確であった。 その後.全身麻酔で開腹脾臓摘出術が行われた。 脾臓は脾臓包を残して完全に切除し.標本を剥離したところ.脾臓病変の中心に灰白色の放射線透過性の瘢痕が多量に認められました。
術後の病理診断では.「脾臓の慢性肉芽腫性炎症.結核を除くことはできない.結核に関連する血清検査を推奨する」と診断されました。 結核胸部X線写真で「右上肺の古い結核」を確認し.退院診断は「脾臓の慢性結核性肉芽腫性炎症」でした。
術後の回復は順調で.術後7日目に退院となりました。
症例4 脾臓の転移性癌
（a）右大肝細胞癌切除後4ヶ月.脾臓の占拠性病変発見後1週間での主訴。
(b) 病歴 53歳男性で.5ヶ月前に診断された巨大右肝細胞癌に対して経肝動脈塞栓化学療法（TACE）を行い.TACE後2ヶ月で右肝切除を行った。 術後は順調に回復した。 術前のAFPは10,000ng/ml以上であったが.術後は正常に回復した。 術後.定期的に腹部超音波検査とAFPのフォローアップを行い.補助TACEを2回実施した。 術後3ヶ月でAFPは800ng/mlまで上昇し.検討の結果.肝臓に明確な再発病変はなかった。 強化CT検査で脾臓への転移癌が示唆された。
（c）身体検査では.右上腹部に逆「L」字の切開瘢痕を認めた。
（D）補助検査：脾臓後縁に円形低密度の固形病変を認め.動脈相では有意な増強はなく.静脈相と遅延相で末梢性の増強を認め.実質は均質である。
（E）治療
入院後.病歴.CT画像.AFP値を考慮し.「脾臓の転移性癌.術後肝細胞癌」という臨床診断が明確になされた。 その後.全身麻酔下で腹腔鏡による脾臓腫瘍の探索とラジオ波焼灼術が行われました。
臍の左側を小切開し.気腹膜を確立し.腹腔鏡レンズを設置するために10mmのトロッカーホールを作成した。 左肋骨縁下の鎖骨正中線と剣状突起下切開の左側にそれぞれ10mmと5mmのトロッカーホールを作成した（図2A）。 胸骨周囲の癒着を剥離した後.脾臓下極の脾臓結腸靭帯と脾臓靭帯を完全に解放し.脾臓の腫瘍部をクラスターRF電極を用いて重複する2箇所を切除した（図2）。
術後の回復は問題なく.術後3日目に退院となりました。
しかし.術後7日目に突然の失神と失明を経験し.頭部CTで腫瘍の頭蓋内転移を指摘されました。 これは後に経過観察されなかった。
解析と考察 脾臓腫瘍は発生率の低い希少疾患であり.Bostickらは17,707件の剖検と68,820件の手術標本から5例しか見つからなかったと報告し.中国ではSun Chongboらが86,160例の脾臓の原発腫瘍はわずか18件であると報告しています。 このように発生率が極めて低いため.臨床医の間で脾臓腫瘍に対する認識が低いことがしばしばあります。
(a) 脾臓腫瘍の病理学的な種類の分類に統一した基準はありません。
腫瘍の発生部位により.脾臓腫瘍は原発性と転移性の2つに大別される。
原発性脾腫瘍は.組織成分の由来により以下の4種類に分類されます。 1）腫瘍様病変：脾嚢胞と悪性腫瘍が多いですね。 脾嚢胞は寄生性嚢胞と非寄生性嚢胞に分けられ.後者は真性嚢胞と偽嚢胞に細分化される。 真性嚢胞は嚢胞壁内に上皮または上皮細胞の裏打ちを持ち.しばしば孤立した単房の嚢胞である。 偽嚢胞は.嚢胞壁を形成する線維組織からなり.脾臓破裂や出血.炎症.動脈またはリンパ管の梗塞に伴う嚢胞性空洞および液化に伴って発生する。悪性腫瘍は.脾臓の正常構成成分の組み合わせの割合を変化させる発生異常が原因である。 (血管由来の腫瘍：良性および悪性の病変があり.海綿状血管腫.毛細血管血管腫.littoral cell angioma.血管肉腫など.良性のものが優勢である。 (iii) リンパ系腫瘍：リンパ管の局所的な異常発達による嚢胞性拡張からなり.例えばリンパ脈管筋腫.リンパ腫などである。 (iv) 非リンパ性腫瘍.例えば炎症性偽腫瘍など。
脾臓の一般的な原発性悪性腫瘍には.以下のものがあります：①血管肉腫：血管内皮細胞の悪性増殖によって形成される肉腫です。 臨床的特徴は.肝腫大を伴う脾腫.一部の症例では自然脾破裂.肝臓.骨.肺への遠隔転移を起こしやすいことです。 原発性リンパ腫：脾臓の悪性腫瘍の中で最も多く.脾臓のリンパ組織から発生する悪性腫瘍を指し.原発性ホジキン病や非ホジキンリンパ腫がある。 (iii） その他の脾臓の原発性悪性腫瘍は.平滑筋肉腫.脂肪肉腫.悪性神経鞘腫瘍など.より稀なものである。
良性腫瘍では.脾血管腫が最も一般的で.脾血管組織の異常胚発生に起因する。 これらの腫瘍の大部分は脾臓実質の海綿状血管腫であるが.毛細血管腫の場合もあり.後者はしばしば限定的または多発性の毛細血管腫瘤として現れる。 脾血管腫は.緩徐な成長.進行性の増大.および重症例では脾臓全体への浸潤が特徴である。 脾血管腫では.梗塞.感染.線維化および石灰化などの二次的病変が生じることがある。 脾臓リンパ管腺腫は.脾臓の良性腫瘍の中で2番目に高い発生率である。 脾臓リンパ節腫には.①単純リンパ節腫.②海綿状リンパ節腫.③嚢胞性リンパ節腫の3種類があります。 CTスキャンでは.単純脾臓嚢胞とは異なり.脾臓内嚢胞性低密度.輪郭が明確でCT値10～30HU.粗い内隔と軽度増強を伴う拡大した脾臓を示します。
(b) 脾臓腫瘍の臨床症状は.特に初期や小さな良性病変では特異な臨床症状がなく.通常は明らかな臨床症状や陽性徴候がなく.身体検査時に偶然発見される程度です。 脾臓腫瘍の大きさがある程度大きくなり.周囲の臓器への圧迫が起こって初めて.左上腹部の不快感や膨満感が生じることがあります。 腫瘍による周辺臓器の圧迫の主な症状は.腹部膨満感.吐き気.嘔吐.便秘などの消化器症状です。 脾臓の包皮が過度に引き伸ばされることにより.短期間に急激に肥大する場合には.局所症状が顕著になります。 脾臓の悪性腫瘍は.低体温.めまい.疲労.貧血.体重減少.悪液質.時には白血球減少や血小板減少など.様々な程度の全身症状を伴うことがある。 脾臓腫瘍に感染症が合併した場合は.原因不明の高熱が出ることもあります。 脾臓腫瘍が自然に破裂して出血した場合は.突然の左上腹部の激痛.腹腔内出血.出血性ショックなどの臨床症状が明らかです。 脾臓の原発腫瘍のうち.血管肉腫は最も自然破裂しやすく.腫瘍破裂によって腫瘍細胞が腹腔内に転移することもあります。
脾臓の血管腫瘍のCTとMRIの症状 病理 CT画像 血管肉腫のMRI画像 血管へのアクセス.内皮の裏打ち.血液充填；毛細血管.海綿状.混合；出血.梗塞.血栓；単一または複数の固体または嚢胞成分.曲線状または卵殻状の石灰化増強病変は亜急性出血領域を持つことがある T1WI低信号 T2WI高信号求心性増強 リンパ脈管筋腫の出血部 嚢胞性.内皮性.タンパク質性液体充填毛細血管リンパ管.スポンジ状または嚢胞性低濃度領域.非強化（スイスチーズ外観） 曲面石灰化 T1WI および T2WI 中間信号または高信号不整形腫瘍正常脾組織（白髄.赤髄または両方）異常病巣輪郭は明確；石灰化嚢胞性および/または固体成分 T1WI 等信号 T2WI 超高信号の不均一な遅延増強血管肉腫 局所的またはびまん性の病変；嚢胞性または固形；自然破裂出血；肝臓.肺.骨およびリンパ系への多発転移 巨大脾臓；境界が不明瞭.低ポイント；石灰化を伴うことがある；壊死.出血性成分；複数の増強形態 巨大脾臓；出血性結節；壊死領域 Vanhoenacker FM, et al. CT MR, 2007,28(1):35-51
脾臓への転移は.悪性腫瘍の原発巣がはっきりしていることがほとんどです。 一般的な原発腫瘍としては.肺がん.乳がん.大腸がん.悪性黒色腫.卵巣がん.前立腺がん.肝臓がん.子宮頸がん.膵臓がんがあります。 脾臓の転移性癌は.ほとんどが腫瘍細胞の血行性転移に由来し.少数ですが.胃.結腸.左腎臓などの隣接する解剖学的位置の腫瘍が脾臓に直接浸潤するような腫瘍の直接浸潤もありえます。
白暁峰らは.脾血管腫15例.脾リンパ腫16例.脾血管肉腫8例.脾リンパ脈管腫.筋線維芽細胞腫.炎症性偽腫.脾サルコイドーシスを含む43例の脾臓原発腫瘍群の臨床データを報告した。 最初の症状は6例で腹部腫瘤.3例は突然の腹痛で緊急手術により発見された。 悪性腫瘍の11例では.脾腫.血小板減少.発熱.貧血.やせなどの症状がみられた。
(iii) 診断方法
原発性脾腫瘍は.初期にはほとんどが無症状または軽度の症状であるため.診断が難しく.臨床症状も非特異的であるため.容易に診断が遅れてしまう。 画像診断や超音波検査.CT.MRI.脾臓の細針吸引（FNA）などの技術の発達により.脾臓腫瘍の術前診断は完全に可能になった。
Bモード超音波検査は.非侵襲的で経済的かつ簡便であり.占有脾臓病変の診断に選択される方法としてしばしば使用されます。 腫瘍の有無や位置.大きさ.広がり.包皮の有無.腫瘍の嚢胞性固さの確認.周辺臓器との関係などを把握することができます。 しかし.超音波検査は腸管ガスの干渉や肥満.術者の熟練度などの影響を受け.また.小さい腫瘍（≦1cm）は検出が困難であり.その精度はまだ不十分である。 高解像度カラードップラー超音波検査は.腫瘍内の血流の有無や血流の量から脾臓腫瘍の性質を判断することができ.CTは位置.数.大きさ.範囲.隣接臓器との関係.リンパ節転移などをより正確に画像化できるため.より正確な術前診断が容易となる。 小さな脾腫瘍（1cm以下）の診断に最も有用な画像診断ツールであり.X線検査での不規則な脾影の拡大.左横隔膜の挙上.腎臓や大腸の脾弯曲の運動低下や内方変位などを検出することができます。 選択的脾動脈造影は.脾臓腫瘍の診断および鑑別診断に価値がある。 良性腫瘍は動脈枝の圧縮性変化を示し.悪性腫瘍は血管の破壊.変位.不規則な内腔の狭窄.不規則な新生血管の分布を示す。
画像診断は脾臓腫瘍の診断に重要であるが.限界があり.最終診断は検査方法にかかわらず外科的な探査と病理所見による。
Casoni皮内テストが陽性で.他の部位に被包性疾患が認められない場合は.脾臓被包性嚢胞の可能性を考慮する必要があります。
近年.超音波やCTでガイドする脾臓の細針吸引（FNA）生検の報告が増えています。 この方法は.病理学的な確定診断が可能であるため.画像診断医に好まれるようになってきています。 しかし.脾臓の血液供給は豊富で脆く.術後の脾臓からの出血に対する懸念が.FNAの使用における最大の障害となっている。 FNAの主な適応は.（i）脾臓への浸潤が疑われる悪性リンパ腫.（ii）脾臓の種類や機能の解明が必要な血液疾患.（iii）診断確定のために吸引・排液や画像診断を要する脾臓の嚢胞性病変.（iv）病理組織学的確認を要する脾臓の実質的腫瘤です。
（iv）治療法 脾臓腫瘍は感染や破裂の危険性があり.その性質を判断することが困難なため.悪性病変を除外することはできません。 したがって.より小さな良性脾臓病変の診断が明らかでない限り.脾臓腫瘍が発見されたら積極的な外科的治療を考慮すべきである。 脾臓腫瘍の異なる病理学的タイプに応じて.適切な外科的アプローチを選択する必要があります。
1.脾嚢胞：小さい脾嚢胞の場合は.外科的治療を控えて.定期的に経過観察することができます。 大きな脾嚢胞の場合は.診断されたらできるだけ早期に手術を選択する必要があり.そうしないと嚢内感染や破裂の危険性があります。 脾嚢胞の手術方法は.嚢胞の位置.大きさ.性質によって決めるべきで.嚢胞の開腹・排膿.脾臓の部分切除または全摘が行われます。 嚢胞が脾臓丘や脾臓本体の中央にある場合は.脾臓全摘術が可能である。 脾臓がある場合は温存することもあるが.そうでない場合は薄い脾臓スライスに大きなオメンタルグラフトを追加することがある。 嚢胞が脾臓の上極または下極にある場合.脾臓の部分切除が可能である。 必要であれば.悪性腫瘍の見落としを避けるために.術中に迅速な病理検査を行う必要がある。
2.脾臓膿瘍：超音波ガイド下で穿刺・排膿を行うことができる。 膿瘍が分離・再発した場合は.脾臓部分切除術や脾臓摘出術を行うことができる。
3.脾臓の良性腫瘍：脾臓の免疫機能の解明が進むにつれ.脾臓温存手術が行われる傾向にあります。 脾臓の良性腫瘍に対しては.脾臓実質の一部を可能な限り保存し.脾臓の機能を維持しつつ根治治療を行うことができます。 特に病変の小さい幼児では.術後のOPSIや良性腫瘍が特定のセグメントに限局する危険性があるため.脾臓部分切除や脾臓組織片の網内移植.血管組織による脾臓部分移植が望まれる。 脾臓温存手術を行う際には特に注意が必要である：術中迅速病理検査は.術中病理検査で確認された良性の脾臓腫瘍に対してのみ行うことができる.脾臓腫瘍は多心性.多巣性の場合があり.脾臓部分切除ではすべての病変を除去できないことがある。 術中迅速病理検査で悪性腫瘍を除外できない場合は.脾臓全摘出術を行う。
4.脾臓の原発性悪性腫瘍：脾臓の悪性腫瘍が確認された場合は.外科的な根治切除を行う必要があります。 すなわち.脾臓摘出術に加え.脾臓丘陵のリンパ節郭清を行い.必要に応じて膵臓尾部などの臓器切除を併用します。 手術後は.病態の種類に応じて補助療法を行います。 脾臓原発悪性腫瘍の予後は病期や病型と密接に関係しており.早期診断.早期根治手術.化学療法や放射線療法の補完が脾臓原発悪性腫瘍の予後を改善する鍵である。
近年.低侵襲手術の技術が急速に発展し.腹腔鏡下脾臓摘出術が徐々に増加し.侵襲の少ない手術.簡単な手術.術後の回復が早くなったが.脾臓腫瘍の良性・悪性の術前識別に高い要件が報告・発見されている。 脾臓の原発性悪性腫瘍に対する腹腔鏡下脾臓摘出術後に.腹部トロカール移植転移が有意に増加しています。
また.低侵襲の概念が進み.高周波アブレーションやマイクロ波アブレーションなどのアブレーション技術が飛躍的に進歩したことで.脾臓実質や脾臓腫瘍に対する高周波アブレーションの成功例が報告されています。 今回報告した脾臓の転移性癌に対するラジオ波焼灼術の症例は.文献上では3例目である。 最初の2例は.それぞれ腎臓癌と大腸癌に続発した脾臓の転移癌であった。