発作性疾患がてんかん発作であるかどうかについては.専門家の意見が分かれるところである。 発作性疾患は.てんかんも発作性疾患も再発性.定型性.一過性.発作時間が短く.AEDが有効であることから.反射性てんかん.運動誘発性てんかん.家族性前頭葉てんかんとする見解と.脳波の発作期に異常は見られず.臨床発作はてんかんとは異なる.意識障害はない.との見解があります。 もう一つは.脳波の段階で異常が見られないので.発作性ジスキネジアはてんかんとは異なる臨床的な発作であるという考え方です。 中国山東省斉鳳山病院神経科 王愛華 発作性ジスキネジア（PD）は.正常な発作間質で突然反復する異常運動として現れるまれなエピソード性神経疾患群である。 発作性ジスキネジア（PKD）.発作性非誘発性ジスキネジア（PNKD）.過剰運動による発作性ジスキネジア（PED）.睡眠誘発性ジスキネジア（PHD）が含まれます I. 発作性キネジーニア（PKD） PKDは.発作性運動原性振戦（PKC）とも呼ばれ.原発性と二次性の2つのタイプに分けられます。 原発性PKDは家族歴が明確で常染色体優性であり.遺伝子座は16q11.2-q12.1である。二次性PKDは.基底核梗塞.多発性硬化症.外傷性脳損傷.低酸素性脳症.副甲状腺機能亢進症で低カルシウム血症と糖尿病.脳内感染.脳内リンパ腫と甲状腺機能低下症に見られることがある。 PKDの発症年齢は4カ月から57歳までで.主に小児および青年に発症する。 四肢.顔面.頸部および体幹の筋肉を含む.通常は片側性または非対称性.あるいは両側交互性の姿勢ジストニア.振戦.ねじれ運動のエピソードによって特徴付けられ.転倒や会話不能を引き起こすほど重症になることもあります。 発作後の健忘症や意識の混濁はない。 誘因：多くの場合.特に一定期間休んだ後の急激な動作や姿勢の変化が誘因となる。例えば.椅子から立ち上がる（ドアを開ける.電話に出る.先生が舞台で呼ぶ）.走る（体育の授業.バスに乗る）.泳ぐ.速く歩く（歩道を素早く渡る）.車から降りる.表彰台から降りる.リフトなど。 また.咀嚼.衝撃.ストレス.暑さ.寒さによっても誘発されることがある。 数秒から数十秒持続し.5分以上持続することは稀である。 1日100回という頻度で.通常は毎日発生し.1ヶ月以上の間隔で発生することもある。 多くの患者さんは.発作の前に「オーラ」と呼ばれるさまざまな異常感覚を訴えます。 発作は数秒から1〜2分続くことが多く.通常5分を超えることはありません。 抗てんかん薬が効果的です。 発作性非運動原性ジスキネジア（PNKD）.または発作性ジストニア・コレオアテトーシス（PDC）は.文献上報告されている。PDC.) アルコール.コーヒー.紅茶.月経.疲労などで誘発されたり.自然に発症しますが.急激な運動で誘発されることはなく.数分から数時間持続し.通常5分から4時間.1日以上持続することもあります。 発作の頻度は年に数回から1日に数回と低く.発症の中央値は12年（3〜30年）です。 発作は.ジストニア.遅発性ジスキネジア.コリア.バレエなどの様々な組み合わせで現れ.片側性または両側性.局所性または全身性で.言語がしばしば影響を受け.発作中の意識喪失はない。 発作時の神経学的検査は正常であり.脳波も正常である。 家族歴は常染色体優性遺伝と一致し.遺伝子座は2q31-36である。 PNKD.大脳基底核石灰化症.AIDS.糖尿病など。 PNKDは治療が難しく.抗けいれん剤への反応も悪い。 フェニトインナトリウムとの併用では抗ムスカリン薬.ベンズトロピン.ミノキシジルが有効であり.カルバマゼピン.ベンゾジアゼピン.アセタゾラミド.ベンゼキソール.ハロペリドールなどが試用されているが結果はまちまちである。 レボドパに対する反応にはばらつきがある。 発作性運動誘発性ジストニア（PED）は.発作性運動誘発性コリーダとも呼ばれます。choreoathethosis)と呼ばれる.長時間の運動後に発症するもので.発症前に5～15分程度の歩行や走行を行います。 受動的な体の動き.会話.咀嚼.ストレス.暑さや寒さ.月経.アルコールなどが引き金となる。 発作の頻度は1日1〜2回から月5回.持続時間は5〜30分で.下肢に両側性.顔面.頚部.体幹に片側性に集積する傾向があるが.上肢には少ない。 発症年齢は24カ月から30歳で.多くは小児期に発症し.男女とも同様に発症する。 抗てんかん薬は無効で.レボドパやアセタゾラミドが部分的に有効な場合がある。 睡眠誘発性発作性ジスキネジア（PHD）は.夜間発作性ジストニア（NPD）とも呼ばれ.NREM睡眠中に繰り返し起こる定型的なジストニアや運動障害である。 NREM睡眠中に定型的なジストニアやジスキネジア（投球動作や痙攣動作.ダンス様の動作など）を繰り返し起こすものです。 前頭葉てんかんと混同され.ほとんどが常染色体優性遺伝の夜間前頭葉てんかんと考えられています。 異常睡眠時の夜驚症に似ているという見方もありますが.発作の持続時間が短く.定型的で再発しやすいこと.ベンゾジアゼピン系ではなくカルバマゼピン系が有効であることなどから.この見方は支持されないと考えられます。 また.睡眠関連てんかんの現れであるという見方もあります。 発作性夜驚症や発作性夜間徘徊とともに.夜間前頭葉てんかんを構成するという説もありますが.持続時間は異なります。 発症年齢は幼児期から50歳代までで.男女差はなく.短時間発作の持続時間は15秒から60秒で.長時間発作は60分程度まで続くとされています。 発作の後.体幹や手足のジストニアの姿勢が見られ.投げたり踊ったりするような動きや痙攣を伴い.定型的で.しばしば音を伴い.意識がはっきりとして.乱れがなければ睡眠に戻ることで終わります。 長引くPHDエピソードは.短時間のNPDと似ていますが.最長1時間と長く続き.患者はしばしば不眠を訴え.深刻な睡眠障害をもたらすことがあります。 短時間の発作であれば.カルバマゼピンを少量.就寝時に200mg経口投与すればよく.症状がコントロールされるまで徐々に増量することが可能です。 2分以上続くエピソードには有効な治療法はない