概要
风湿性心脏病是风湿活动（风湿热）累及心脏时所诱发的心脏病变
可表现为心悸、气短、乏力；两颊潮红，口唇呈青紫色等
A组乙型溶血性链球菌感染导致风湿热，继而引起心脏瓣膜病变
可采用一般治疗、药物治疗、手术治疗和介入放射治疗
リウマチ性心疾患の定義
リウマチ性心疾患は、リウマチの活動（リウマチ熱）が心臓に影響を及ぼすことで発症する心臓疾患である。 リウマチ性心疾患には、リウマチ性心臓弁膜症、リウマチ性心筋炎、リウマチ性心膜炎、またはリウマチ性総心膜炎が含まれますが、リウマチ性心臓弁膜症が最も一般的です。
この記事では、リウマチ性心臓弁膜症に焦点を当てます。
罹患率
リウマチ熱は年齢に関係なく発症しますが、5～15歳の小児に多くみられます。
リウマチ性心臓弁膜症はかつて国内で最も多い心臓病であり、成人心臓血管疾患の約40％を占めていた。
この疾患における僧帽弁病変の割合は95〜98％で、そのうち20〜30％の患者は大動脈弁病変を合併している。単純僧帽弁病変が最も多く、70〜80％である。
近年、中国の医療環境の改善と人々の生活水準の向上に伴い、リウマチ性心臓弁膜症の罹患率は年々減少する傾向にある。
発展途上国の住民や先進国の原住民に多い。
原因
原因
リウマチ熱は、A群β溶血性連鎖球菌の感染によって引き起こされる、体の結合組織の一連の急性または慢性の全身性の非消化性炎症性疾患である。
リウマチ性心臓弁膜症は多遺伝子疾患であり、罹患者の兄弟姉妹では約10％、小児では約9％のリスクがある。
素因
寒冷で湿った環境、過密な住宅、栄養不良、不十分な医療ケアは、溶連菌の増殖と拡散を増加させ、リウマチ熱を引き起こし、これがリウマチ性心臓弁膜症につながる。
病因
リウマチ熱の病因は完全には解明されていない。
現在のところ、遺伝的にリウマチ熱に罹患しやすい人がA群β溶血性連鎖球菌に感染すると、体内でアレルギー反応または自己免疫反応が誘発され、心臓弁を攻撃して病変を引き起こす一連の炎症状態を引き起こすと考えられている。
心臓弁は狭くなったり閉じたりし、心臓の機能は初期には正常かもしれないが、数年後には徐々に心不全に発展する。
症状
リウマチ性心臓弁膜症の症状は心臓弁の損傷の程度に関係します。
主な症状
軽度の心臓弁膜症の初期には、症状は軽微であったり、無症状であったりします。
後期になると、動悸（心臓の鼓動が速く強く感じられること）、息切れ、労作後の咳などが徐々に現れます。
重症になると、呼吸困難、喀血、泡状の痰の喀出、下肢の浮腫、夜間に横になれないなどの症状が現れる。
その他の症状
リウマチ熱の初期症状
発熱。
通常、膝、足首、肘、手首の関節痛と圧痛。
痛みは関節から関節へ移動することもある。
関節の発赤、熱感、腫脹。
皮膚の下に痛みのない小さなしこり。
通常、2～4週間前に溶連菌感染症の既往があり、咽頭痛などの症状がある。
合併症
心不全。
重度の弁膜症性狭窄または閉鎖不全で発症することがある。
主な徴候は、息切れ、呼吸困難、毛細血管拡張、白斑、チアノーゼ（皮膚や粘膜の青紫色）、頻繁な咳を伴う過敏性、ピンク色の泡状の痰の喀出などである。
心臓弁の破裂
突然の意識消失、血圧低下、心停止、呼吸停止を特徴とする非常に危険な状態です。 これは医療緊急事態であり、心臓弁を交換または修復する手術が必要です。
急性肺水腫
初期症状として、胸部圧迫感、パニック、過敏性、血圧上昇、労作時呼吸困難（運動中の呼吸困難）がみられる。
間質性肺水腫は、咳嗽、息切れ、心拍数の増加、夜間発作性呼吸困難（睡眠後に突然胸が締め付けられるような感覚と空気のうっ血を感じ、咳嗽と息切れとともに席を立って目覚める）を特徴とし、軽度のチアノーゼを伴うこともある。
肺胞水腫は、激しい呼吸困難、チアノーゼ、激しい咳、大量の白色または血の混じった泡状の痰の喀出を呈し、重症例では呼吸不全、循環不全、代謝機能不全を起こすことがある。
心房細動
動悸、胸部圧迫感などの症状が現れることがある。
脳塞栓症
顔面神経麻痺、上肢単麻痺、片麻痺、失語症、けいれんなどがあらわれることがあります。
心臓不整脈
動悸、息切れ、胸痛、易刺激性等の症状があらわれることがある。
相談窓口
循環器内科
循環器内科
発熱、関節痛、動悸、労作後の息切れ、咳などの症状がある場合は、速やかに循環器内科を受診してください。
救急科
激しい胸痛、激しい動悸、意識障害、けいれんなどの緊急事態が発生した場合は、直ちに救急科を受診するか、救急ダイヤル（120）に連絡することをお勧めします。
診療の準備
相談内容：登録、情報準備、よくある質問
診療を受ける際の注意
医師の許可なく薬物を乱用しないでください。薬物が関連検査に影響を与え、病気の診断と治療に支障をきたすことを防ぐためです。
準備チェックリスト
症状清单
発症時期、特殊な症状などに注意する。
咽頭痛、発熱、関節痛などの症状はあるか？
症状はどのくらい続いているか。
他に不快な徴候はあるか？
病史清单
家族歴はあるか？
薬物や食物アレルギーはあるか？
リウマチ熱の既往歴はあるか？
他の病歴はあるか？
检查清单
過去6ヵ月間の検査結果。
定期血液検査
血液生化学検査
溶連菌感染症検査
心エコー図
胸部X線検査
心臓磁気共鳴画像法
心電図および24時間心電図
用药清单
過去3ヵ月分の薬、箱やパッケージがある場合は診察時に持参すること。
抗生物質：ペニシリン系抗生物質、セファロスポリン系抗生物質
利尿剤：フロセミド、ヒドロクロロチアジド
心臓刺激薬：ジゴキシン、ジギタリス
抗凝固薬：ワーファリン
診断
診断は以下に基づいて行われる
病歴
溶連菌感染歴。
臨床症状
症状
動悸、息切れ、脱力感。
特に活動後または横臥時の呼吸困難。
胸痛。
下肢の浮腫。
関節痛および圧痛（通常、膝、足首、肘および手首）。
痛みは関節から関節へ移動することもある。
関節の発赤、熱感、腫脹。
皮下に痛みのない小さなしこり。
体征
聴診上の心雑音：異なる弁が関与しているため、異なる異常心音を生じることがあり、患者によっては、両肺の基部に細かい湿性ラ音などの心不全の徴候がみられることがある。
視診：体幹や四肢の内側皮膚に赤味を帯びた環状紅斑、赤く腫れた関節、可動域制限、皮下結節を認める患者もいる。 Mitral facies（紅潮した頬、青紫色の唇など）。
臨床検査
链球菌感染检查
咽頭ぬぐい液培養、抗連鎖球菌ヘモリシン “O”、抗DNAase-B。上記の検査により、患者は最近にA群溶血性連鎖球菌感染症に罹患したことが確認される。
急性炎症反应指标与免疫学检查
赤血球沈降速度、C反応性蛋白、抗心筋抗体、抗A群溶血性連鎖球菌壁多糖体抗体、末梢血リンパ球凝固活性検査、以上によりリウマチ活性を評価することができる。
リウマチ活性がある場合は、抗連鎖球菌ヘモリシンO＞500単位。
赤血球沈降速度の上昇。
C反応性蛋白陽性。
血清ムチン＞4mg/dl。
血清ジフェニルアミン反応＞0.25光学濃度単位。
α1などの血清糖蛋白増加＞20％。
画像診断
超声心动图检查
心臓弁膜症の診断に最も有用な検査である。 僧帽弁、三尖弁、大動脈弁などの心臓弁膜症を検出することができる。
弁の損傷や狭窄、不完全に閉じた弁からの血液の逆流や心臓の肥大を示すことができる。
検査前は落ち着いて、激しい運動をしないこと。
其他
胸部X線検査：肺のうっ血を調べたり、心臓の肥大を調べたりします。
心臓磁気共鳴画像：心臓弁や心筋の変化を見ることができます。
ネックレス、イヤリング、携帯電話、時計、義手、義眼などは検査前に外しておく。
心電図
不整脈の症状がわかります。
検査前は落ち着いて、喫煙、飲酒、濃いお茶やコーヒーは控えること。
鑑別診断
冠動脈硬化性心疾患（CHD）
冠動脈疾患は狭心症、心筋梗塞、心電図症状などの典型的な既往歴があることが多く、左心不全、原発性高血圧、高脂血症、糖尿病などの既往歴があると鑑別に有用である。
身体所見、X線検査、心電図、心エコー図で左室肥大の徴候がみられ、冠動脈造影で冠動脈狭窄があれば鑑別に役立つ。
肺性心疾患
リウマチ性心臓弁膜症における三尖弁疾患は、慢性肺性心疾患における相対的三尖弁閉鎖不全と鑑別すべきである。
リウマチ性心臓弁膜症は関節リウマチや心筋炎の既往があることが多く、僧帽弁や大動脈弁など他の弁にも病変があることが多く、X線、心電図、心エコーで特異的な症状がみられる。
先天性心臓弁膜症、梅毒性心臓弁膜症
家族歴、被爆歴、病歴、臨床症状、および臨床検査、胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、通常、心臓弁膜症の原因、関与する弁、およびその病変の性質と範囲が明らかになる。
非典型的な徴候、肺高血圧症、特殊な疾患などのために、心臓カテーテル検査や心臓大血管造影検査を行って原因を明らかにする場合もある。
老人性弁膜症
加齢に伴う弁膜症とは、主に加齢に伴う退行性心臓弁膜症、または加齢に伴う石灰沈着性心臓弁膜症を指す。 発熱、大量の発汗、皮膚の環状紅斑などのリウマチ熱の徴候はない。
僧帽弁逸脱症候群
さまざまな原因により、心収縮時に僧帽弁尖が左心房側に脱出し、僧帽弁閉鎖不全を来す一連の臨床症状である。
症状としては、体重減少、感情異常、めまい、疲労感、活動後の速く強い心拍の自己感知、胸部圧迫感、横臥後の胸痛などがある。 重症例では、下肢浮腫や夜間発作性呼吸困難がみられることがありますが、リウマチ熱は認められません。
治療
リウマチ性心臓弁膜症の治療は、主に心臓弁の障害の程度によって異なります。 重症の場合は、損傷がひどい心臓弁を交換または修復する手術が必要になることもあります。 すべての薬は医師の処方に従って使用し、自己判断で量を調節したり中止したりしないことが重要です。
急性期の治療
急性心不全がある場合は、心不全を改善する必要がある。
ナトリウムの摂取を制限する。
安静と酸素補給。
利尿：すなわち、体内の水分を速やかに排出させ、心臓の仕事を軽減させる。
血管拡張（硝酸剤）：血管抵抗を減らし、心臓の負担を減らす。
心臓の構造変化を遅らせる：例えばアンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACEI）系の薬剤やβ遮断薬などの使用で、予後改善に大きな効果がある。
一般的な治療
保温を心がけ、湿気や寒さを避ける。
また、うっ血性心不全のある人は、塩分や水分の摂取を適切に制限する。
体温が正常になり、頻脈が抑制され、心電図が改善したら、3～4週間安静を続け、活動を再開する。
薬物療法
治療は循環器内科で行います。 リウマチ活動の抑制、強心性利尿薬、不整脈の改善など対症療法が中心である。
抗生物質：通常、溶連菌感染症の治療に使用し、リウマチ熱のさらなる発症を予防する。
抗炎症薬：例えばアスピリン、グルココルチコイドは体内の炎症を抑え、心臓障害のリスクを減らすために使用される。
強心薬や利尿薬：心不全の治療には、強心薬や利尿薬が適宜選択される。
抗不整脈薬治療。
抗凝固療法：主な目的は血栓症や血栓塞栓症の予防である。 明確な禁忌がなければ、ワルファリンによる抗凝固療法を長期にわたって行う。
外科的治療
心臓外科では外科的治療が必要である。 状況に応じて、弁修復術や弁形成術、あるいは人工弁置換術が行われる。
弁形成術または弁置換術
弁形成術または弁置換術は、重度の弁損傷と著しい血行動態の変化を伴う患者に適応される。
多弁に対しては、多弁置換術または弁形成術を伴う多弁置換術が行われる。
人工弁置換術
人工弁置換術は現在最も一般的な手術法である。 人工弁置換術は上記の両方の選択肢が不可能な場合に行われる。
機械式心臓弁：すべて合成素材でできた弁。 耐久性に優れ、石灰化の心配もない。 しかし、機械式心臓弁の患者は術後生涯抗凝固療法が必要で、厳密な抗凝固療法を行わないと血栓症の発生率が高くなる。
生体心臓弁：全体または一部が生体組織でできた弁。 抗凝固療法は通常、術後半年から1年間行われるが、薬物療法もケースバイケースで分析される。 生体弁は石灰化の問題があるため、機械弁に比べて寿命が短い。
インターベンショナル放射線治療
経皮的バルーンカテーテルによる僧帽弁形成術は、単純な僧帽弁狭窄症の場合に行われる。
予後
治癒
リウマチ性心臓弁膜症の予後は、疾患の重症度と適時で効果的な治療が可能かどうかに左右される。
リウマチ性心臓弁膜症における弁の変化は不可逆的であり、自然治癒することはありません。
リウマチ性心臓弁膜症は、心臓の構造的・機能的変化が起こる前に弁置換術を行うことで治癒させることができる。
効果的な治療により、病気の進行を遅らせ、生活の質を改善することができる。
危険
積極的な治療を行わないと、心不全、重症不整脈、感染性心内膜炎、血栓塞栓症などを併発し、有害な結果を招くことがある。
日常生活への影響：パニック、息切れ、倦怠感、咳などの症状が現れると、日常の仕事や勉強、生活に影響が出ることがある。
日常
日常管理
気候や季節の変化に注意し、適切な服装を心がけ、風邪を予防し、できるだけ人混みを避ける。
生活環境を衛生的に保ち、こまめに手洗いをする。
食事は減塩、低脂肪、良質のたんぱく質を多く摂り、ビタミンや食物繊維が豊富な野菜や果物は控えめにする。 1回の食事は満腹になりすぎないようにし、食事の回数を減らし、回数を増やすのが適切である。
患者に明らかな心不全の症状があるときや、リウマチ熱の活動期にあるときは、絶対に安静にしていなければならない。
症状が明らかでないときは、軽作業や活動をして、持久力を効果的に向上させ、心肺機能を鍛えることができ、ウォーキング、水泳、サイクリングなどの有酸素運動が好ましい。
心臓への負担を増やさないよう、重労働は行わない。
病院で定期的に経過を観察し、投薬や治療計画を適宜調整する。
予防
溶連菌感染症は積極的に治療する必要があります。 医師の処方に従って抗生物質を使用する。
のどの感染症は、心臓へのダメージを避けるため、医師の処方に従って抗生物質で治療する。
リウマチ熱は、心臓の損傷を防ぐために、医師の処方に従って抗生物質による迅速な治療が必要である。
参考文献
[1]
王培林. 遗传病学[M]. 北京：人民卫生出版社，2000.
[2]
胡品津，谢灿茂. 内科疾病鉴别诊断学[M]. 6版. 北京：人民卫生出版社，2014.
[3]
Rheumatic fever.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/rheumatic-fever/symptoms-causes/syc-20354588.
[4]
Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2021; 143:e72.
[5]
Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, 1st ed, Dougherty S, Carapetis J, Zühlke L, Wilson N (Eds), Elsevier, 2020.
[6]
Kumar RK, Antunes MJ, Beaton A, et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease: Implications for Closing the Gap: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2020; 142:e337.
[7]
葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[8]
杨月欣，葛可佑. 中国营养科学全书[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2019.
[9]
中国营养学会. 中国居民膳食指南[M]. 北京：人民卫生出版社，2016.
[10]
胡大一. 康复医学系列丛书：心脏康复[M]. 北京：人民卫生出版社，2018.