線維筋異形成は1938年にLedbetterらによって初めて疾患として報告され.その初期には “線維筋過形成または線維形成 “という用語が用いられた。 FMDは現在では特発性.分節性.非炎症性.非動脈硬化性の血管疾患と定義されており.主に中小動脈を侵し.動脈狭窄や動脈瘤を引き起こす。 腎動脈FMDの有病率はまだ不明であるが.症状の発見から最終的な腎動脈FMDの診断までにかなりの遅れがあるという証拠があり.また.ほとんどの医療従事者が腎動脈FMDに精通していないため.腎動脈FMDの治療が最も適切な治療でないことが多く.QOLの低下や.難治性高血圧.動脈瘤破裂.動脈閉塞などの重篤な後遺症を引き起こす可能性がある。 臨床症状は様々で.無症状のものから全身性血管炎に類似したものまであり.しばしば誤った診断につながる。
病期分類 OW Kincaidらは1968年に初めて腎動脈FMDの病期分類を提唱し.1971年にはHarrisonとMcCormackがFMDに関与する血管壁に基づく3つの病期分類（内膜FMD.腸間膜FMD.心外膜FMD）を特定したFMDの画期的な病期分類を提唱し.現在に至っている。 FMDの理解が進むにつれて.腎動脈FMDの病型とその特徴を以下のようにまとめた学者もいる：
分類
発生率
病理学的特徴
画像診断
腸間膜異形成
腸間膜線維性過形成
75C80%
病変部はコラーゲンを含む線維性粘液質の膨隆を伴って交互に菲薄化または肥厚している。 コラーゲンを含む線維性筋様膨隆を伴う。
ほとんどが腎動脈の中間部と遠位部で.「数珠状」の変化を伴い.「数珠」の直径は正常な動脈の直径よりも大きい。 動脈瘤を形成する患者も少数いる。
膜周囲線維性過形成
10C15%
腸間膜の外側（腸間膜と膜上膜の接合部）に大量のコラーゲンが沈着し.均質な弾性組織の輪を形成する。
動脈の限局性狭窄（時に多発性狭窄）で.「ビーズ」の直径は正常動脈より小さい。
内膜過形成
1C2%
線維性過形成を伴わない平滑筋細胞過形成のみ
局所的な平滑同心性狭窄（内膜FMDに類似）
内膜線維組織過形成
<10%< span="">
内膜に円形または偏心のコラーゲン沈着.内膜下結合組織に不規則に配列した間質細胞。 弛緩した間質にある。 脂質や炎症成分はない。 内弾性膜は破れるか重なっている。
平滑な長い狭窄または限局した帯状の狭窄
外側の線維性組織の過形成
<1%< span="">
高密度のコラーゲンが外側の線維性組織に取って代わり.周囲の組織にまで及ぶことがある。
高度に限局した管状狭窄
FMDの病理学的サブタイプは相互に排他的ではなく.同じ患者でも画像上さまざまな狭窄が確認されることに注意することが重要である。 外科的治療に代わってインターベンションが行われるようになり.組織型分類はあまり報告されなくなった。
FMDの臨床症状は無症状から全身疾患（壊死性血管炎に類似）まであり.FMDは主に腎動脈と内頸動脈で起こるが.全身のどの血管床でも起こりうる。 症状は病変の部位.狭窄の程度.病変の種類によって異なる。 各血管床における発症率は下表の通りである。
罹患動脈
頻度（%）
腎動脈
両側
60C75
35
脳血管（頸動脈.椎骨）
頭蓋内動脈瘤合併
25-30
7-50
複数の血管
28
1.自然経過
腎動脈FMDの経過はいくつかの研究で報告されており.その合併症として動脈瘤形成.動脈閉塞.腎動脈閉塞（主に閉塞による）.腎梗塞などがある。 一般に.腎動脈間膜疾患は安定しており予後が良いとされているが.内膜疾患や心外膜疾患は進行する可能性があり.進行性の腎機能低下を伴う。 高血圧治療薬の量や種類は腎動脈の進行と有意な関連はない。 腎動脈FMDを有する患者が腎不全に陥ることはまれであるが.腎皮質の萎縮は63％と高い可能性がある。 <腎動脈FMD患者の予後は一般に良好であるが.動脈瘤や巻き込みはしばしば腎動脈FMDの合併症と考えられ.深刻な結果をもたらす。 これらは深刻な結果をもたらす可能性がある。 FMDは全身性の疾患であるため（患者の約28％が複数の血管を合併している）.自然発生的な頸動脈の巻き込みは.若年および中年者によくみられる脳卒中の原因であり.約15％の症例で頸動脈FMDと関連している。 したがって.FMDの早期診断は特に重要である。
診断の手がかり FMDは主に15～50歳の女性に発症する。 以下の手がかりはFMDによる腎動脈狭窄を示唆する：
(1) 30歳未満の発症時の高血圧（Evidence Class I B）
(2) 以前良好にコントロールされていた血圧が最近持続的に悪化している（Evidence Class I C）
(3) 若年成人における悪性または難治性の高血圧（Evidence Class I C）
(4) アンジオテンシナーゼ阻害薬（ACEI）またはアンジオテンシナーゼ阻害薬（Angiotensinase inhibitors (ACEI)またはアンジオテンシン受容体拮抗薬(ARB)の使用または腎機能の悪化(エビデンスクラスⅠB)
(5)原因不明の腎萎縮または両腎の大きさの差が37.5px以上(エビデンスクラスⅠB)
(6)原因不明の突然の肺水腫の発症(特にアゾ血症を伴うもの)(エビデンスクラスⅠB)
(7)以下のもの。 エビデンスクラスⅡ①原因不明の心不全または狭心症②上腹部または背中の収縮期または拡張期の雑音
画像診断
DUSは腎動脈のFMDのスクリーニング検査として優れている。DUSは画像診断の中で最も費用がかからず.近位部だけでなく中位部や遠位部の流速も明らかにし.狭窄の位置や範囲.腎臓の大きさ.閉塞に関する疾患に関連した情報を提供する。
この検査では.降圧剤を調整したり.毒性のある造影剤を使用したりする必要はない。
DUSの欠点は.側副腎動脈の狭窄を診断する感度が低いこと.時間がかかること.検査者の技量に大きく依存すること.患者の状態（肥満や腸内ガスなど）に大きく影響されることである。 中国では超音波検査がかなり普及しているが.短時間でFMDを診断するのは難しい。
CTAは腎動脈FMDの診断と経過観察において.良好な感度と特異度でますます重要な役割を果たしており.CTAはDUSが十分に描出できない患者（肥満や腹部ガス過多など）によく使用される。 多列スパイラルCTの使用によりCTA画像の解像度が向上する。 MRAに対するCTAの利点は.空間分解能が高いこと.フロースルー効果がないため動脈狭窄の程度を過大評価しないこと.石灰化組織や金属ステント（血管内ステントやステントグラフトなど）を描出できることである。
欠点は電離放射線と腎毒性のあるヨード含有造影剤を使用する必要があることである。 このため腎不全のある患者での使用は制限される。
MRAは腎動脈FMDの評価においてCTAよりやや精度が劣るが.腎不全患者にも使用でき.多発動脈炎の同定のために動脈壁の厚さを示すこともできる。 造影剤にガドリニウムを用いた強調MRAは.画質を向上させ.造影時間を短縮し.患者の活動によるモーションアーテファクトを減少させ.感度と特異度を向上させることができる。 腎大動脈FMDの診断において.感度97％（95％信頼区間：83％.100％）.特異度93％（95％信頼区間：66％.100％）と報告されている。 欠点は.腎動脈の分枝血管病変の鑑別が困難であり.実際には偽陽性症例が存在することである。 最近.Prchalらは.MRAは腎由来の全身性硬化症のリスクを増加させるので.糸球体濾過量（GFR）が30mL/（分/1. 73 m2 ）未満の患者には用いるべきではないと結論づけた。 さらに.MRAは金属製のグラフト（例：機械式心臓弁.脳動脈瘤クリップ.ペースメーカー）を使用している患者には使用すべきではなく.閉所恐怖症の患者には禁忌である。
DSA DSAは腎大動脈を描出するだけでなく.動脈瘤形成や枝血管解離を0.2～0.3mmの空間分解能で正確に描出し.多角度投影が可能である。
欠点は.腎動脈FMD患者の最大37%で腎動脈FMDの進行が起こるが.特に腸間膜FMD患者では.複数の狭窄や拡張が存在すること.新たな狭窄が形成されたかどうかの判断が難しいこと.狭窄の程度の目視による推定が検査者によってかなり異なることなどから.画像診断だけで病変の進行を評価することが困難な場合が多く.動脈狭窄の程度を正確に測定して定量的な評価を行うことが難しいことである。 動脈狭窄の程度を正確に測定し.定量的な評価を与えることは困難である。
3.鑑別診断
FMDと動脈炎の鑑別は画像診断のみでは非常に難しく.他の指標を組み合わせる必要がある。 画像上.腸間膜FMDは中・遠位腎動脈に特徴的な「数珠状」パターンを呈し（図1など）.一般に診断は難しくないが.腎動脈FMDでは病変の約15％が「数珠状」特徴を示さず.さまざまなタイプのFMDが多発することが多い（図3など）。 FMDは.主にアテローム性動脈硬化性腎動脈狭窄症(ARAS).多発性大動脈炎(高安動脈炎).エーラーズ動脈炎.その他の動脈疾患と鑑別すべきである。動脈炎.エーラスCDanlos症候群（血管型）.アルポート症候群.褐色細胞腫.マルファン症候群。 マルファン症候群。
4.治療
薬物療法は.腎動脈のFMDによる二次性高血圧の治療の第一選択であり.高血圧ガイドラインに従うべきである。 使用可能な薬剤はACEI.ARB.カルシウム拮抗薬.β遮断薬などである。 一方.経皮経管的血管形成術（PTA）は.FMDによる新規発症高血圧の若年患者では.高血圧が治癒する可能性が高いため.第一選択治療となることがある。 抗血小板療法や脂質低下療法を含む他の治療法は.現在のところ冠動脈PTAの経験に基づくところが大きく.PTA後の合併症形成や再狭窄の抑制に有益である可能性がある。
無症候性FMDに対する積極的介入の必要性については.FMDによる高血圧において薬物療法と血行再建術の有効性を比較した臨床試験がないため.まだ結論が出ていない。 50％以上（または60％以上）の狭窄があり.
(1)最近の高血圧（たとえ薬物治療で血圧が十分にコントロールされていても）.
(2)難治性の高血圧.
(3)降圧薬に対する不耐性.
(4)コンプライアンス不良による血圧コントロール困難.
(5)以下のような虚血。 (5) 虚血による罹患腎の縮小。
PTAは.より安価で.侵襲が少なく.回復時間が短く.外来で行うことができ.外科的血行再建術よりも死亡率が低いため.外科的治療が適応となる患者にとって.現在では外科的治療に取って代わる治療法となっている。 ガイドワイヤー，カテーテル，バルーンのデザインの改良と医療スタッフの技術の向上により，複雑な腎動脈病変でも血管形成術を行うことができるようになり，血管形成術は主腎動脈狭窄でも分枝腎動脈狭窄でも同じ効果がある。
5.進歩
FMDの研究には膨大な症例数が必要であるため.FMDに対する一般の認識を高め.国際的なFMD登録のための資金を集めるために.アメリカFMD学会が設立された。 アメリカでは7つ.ヨーロッパでは1つのFMD登録機関が設立されている。 既存の研究は.FMDの病態生理学的メカニズムの解明.FMDの感受性遺伝子の発見.FMDのリスクのより正確な評価.腎動脈FMDの診断と定量化の改善に重点を置いている。 治療的研究としては.インターベンション時に遠位保護デバイスを使用し.遠位塞栓症を予防する。 FMDのタイプや関与する動脈などが高血圧などに及ぼす予後への影響を明らかにするために.PTA治療を受けた患者の登録と統一された追跡モデルを用いるべきである。