精嚢癌は精嚢腺の上皮から発生する稀な悪性腫瘍である。 症例数が少ないため.臨床病期分類や具体的な手術治療方針は確立されていません。 本疾患の原因は明らかでなく.初期症状も明らかでないため.早期診断が困難で誤診しやすい。 当院では1996年1月から2008年1月までに計5例の原発性精嚢悪性腫瘍を経験し.関連文献と当院の治療経験を合わせて.手術計画とその選択条件をまとめ.本疾患の治療に少しでもお役に立てればと考えています。 1.データ39~80歳.平均62歳の患者5例は下部尿路閉塞と下部消化管症状で入院し.1例は血精液症を伴い.1例は前立腺膀胱尿道炎の症状を伴い.腰仙部会陰精索睾丸と肛門に下垂不快感と鈍痛感を伴う。 直腸指診では.精嚢の周囲に前立腺の腫脹がみられ.大きさは1～2cmから7～6cmで.硬軟さまざまであった。 ある症例では.片方の精巣上体に1.2cmの硬い結節が触知された。 血中CEA.AFP.PSAに異常なし。 超音波検査：膀胱または前立腺後部.あるいは尿道膀胱に大小さまざまな腫瘤がみられ.輪郭がはっきりせず.結節状で.不均一な癌巣の光点がある。CTまたはMR：前立腺精嚢接合部.大小さまざまな腫瘤で.最大は約7×5.6×6cm.不均一な密度で.後方に突出することがあり.直腸圧迫や変位を伴い.直腸管腔は不規則で狭く.腫瘤は背部から剥離することもある。 狭窄し.腫瘤も背部から前方上方に突出して膀胱を圧迫したり.腫瘤が尿道に浸潤して尿道を圧迫し.尿道から膀胱に進展することもある。 腫瘤は直腸.前立腺.膀胱.骨盤壁など周囲の組織や臓器に浸潤している。3人の患者とも骨盤リンパ節には明らかな転移は認められなかった。 骨スキャンでは腫瘍の骨転移は認められず.胸部X線写真と超音波検査でも肺.肝臓.脾臓などの他の組織や臓器への転移は認められなかった。 手術アプローチと手術範囲：腫瘍の大きさが大きく.発見時にはすでにすべての腫瘍が周囲組織に浸潤していたため.精嚢手術には膀胱後方アプローチを用いた。 腫瘍の大きさと浸潤の程度により.3例は精嚢腫瘍.両側精嚢.膀胱の一部.前立腺の切除を.2例は両側精嚢を膀胱.前立腺.直腸とともに根治切除（骨盤全摘）.両側睾丸切除を.5例全員は骨盤リンパ節郭清を行った。 腫瘤および浸潤臓器の切除後.尿道再建術または尿路迂回術が行われ.3例が尿道切株と膀胱残存部の吻合を.2例が回腸膀胱切除術を受けた。 術後病理検査の結果.5例中1例は中分化型の精嚢平滑筋肉腫で尿道-前立腺に浸潤しており.1例は直腸.膀胱.前立腺.両側下部尿管に浸潤した低分化型細胞癌.3例は低分化型の精嚢腺癌で.うち1例は直腸壁の筋層と片側の精巣上体に浸潤していた。 このグループの症例をまとめ.経過観察したところ.根治手術で治療した5例のうち.術後5年以内に再発・転移がなかったのは2例.術後3ヵ月で再発・遠隔転移があったのは1例.術後2年で再発・死亡したのは1例.術後3年で他の病気で死亡したのは1例であった。 術後病理標本の免疫組織化学的検出：5例はCEA.AFP.PSA陰性.4例はケラチン.CA125陽性であった。 3.考察 原発性精嚢悪性腫瘍は.精嚢腺から発生するまれな悪性腫瘍である。 文献のレビューでは.海外では100例以上.中国ではこれまでに10例しか報告されていない。 この疾患の原因は明らかではないが.マウスとモルモットをモデルにした研究では.アンドロゲンが精嚢癌をわずかに促進する効果があるようである。 この病気は主に高齢者にみられ.精嚢は骨盤の深部にあるため.初期症状がはっきりせず.早期診断が難しく.患者によっては骨盤底痛.頻尿.尿意切迫感.排尿困難.血尿.造精困難.血精液症などの程度が異なり.直腸を圧迫・侵害すると便の性状に変化がみられることもあります。 そのため.前立腺腫瘍や膀胱腫瘍と混同されやすい。 膀胱の非浸潤癌.前立腺癌.直腸癌.リンパ腫などは精嚢に浸潤しやすいため.精嚢に由来する腫瘍かどうかの鑑別は困難である。 組織学的には.原発性精嚢悪性腫瘍の多くは腺癌および肉腫である。 原発性精嚢悪性腫瘍の確定は.明確な解剖学的位置および腫瘍の中心が精嚢内にあり.前立腺および隣接臓器に原発腫瘍がないことを病理学的に確認することに依存しなければならない。 原発性精嚢腺悪性腫瘍は主に手術によって治療され.放射線治療が治癒率を向上させるかどうかを確認するのに十分な症例がなく.他の補助的治療法の有効性も証明されていない。 精嚢腺は前立腺と同様にアンドロゲン依存性の臓器であるため.内分泌療法が提唱されている。 この治療法の有効性はまだ証明されていないが.多くの学者は.デバルキングを伴う根治手術またはエストロゲン療法が延命のための最良の選択肢であると考える傾向にある。 原発性精嚢悪性腫瘍は化学療法に鈍感で.有効な化学療法剤は見つかっていない。 しかしながら.E.C. Hoppinらによって認められた精嚢小細胞神経内分泌腫瘍の1症例は.化学療法が早期から有効であり.患者の生存期間を延長した。 したがって.症例数の制限から一様に有効な化学療法レジメンは存在しないが.精嚢腫瘍の起源によって異なる化学療法レジメンが考えられ.その後の治療に有効である可能性がある。 原発性精嚢悪性腫瘍を検討・分析すると.手術や治療レジメンの策定を容易にするために.浸潤の程度に応じて臨床的に病期分類されるべきであると考える。 精嚢に限局した腫瘍は早期.前立腺.膀胱.直腸への浸潤は中間期.骨盤壁への浸潤やその他の遠隔転移は進行期と考えるべきである。 早期および中間期には手術が適応となり.尿路閉塞や腸閉塞を解除する手術などの緩和手術や.進行した完全期には.疾患の必要性に応じて放射線療法や化学療法が適応となる。 これまでに報告された症例を検討・要約すると.原発性精嚢悪性腫瘍に対する手術アプローチは.単純精嚢切除術.根治的切除術.骨盤全摘除術の3つに分けられる。 臨床医は異なる臨床病期と腫瘍の悪性度に応じて選択することができる。 私たちの意見では.①単純小胞切除術は精嚢に限局した小さく高分化度の腫瘍に適しているが.原発性精嚢腫瘍の陰窩性の性質により.患者がクリニックを受診する頃にはほとんどの腫瘍がすでに周囲の組織や臓器に浸潤しており.このような症例はめったに見られない。②根治的切除術は.精嚢腫瘍が前立腺および/または膀胱に浸潤した後.浸潤の程度に応じて.精嚢の切除と両側の腫脹に基づき.前立腺および/または膀胱の部分切除または膀胱の部分切除を行う方法である。 (iii)骨盤全摘術は.主に精嚢腫瘍が直腸にも同時に背部まで浸潤している場合にみられ.この場合は膀胱.前立腺.直腸.精嚢などの骨盤内臓器をすべて切除し.骨盤リンパ節郭清も同時に行う。 根治切除および骨盤全摘後は.尿路再建術または尿路迂回術が必要となる。④手術に耐えられない高齢者や虚弱者.あるいは腫瘍が切除できない場合は.臨床症状を緩和し生存期間を延長するために放射線治療を行うことができる。 われわれのグループでは.5例の原発性精嚢悪性腫瘍について.2例は積極的手術により治癒したが.2例は再発し.経過観察期間中に他の疾患で死亡した。これは国内外の他の報告とはかなり異なっており.症例数が少ないためと推測される。 しかし.これら5症例では.原発性精嚢悪性腫瘍の発症が緩徐であり.周囲臓器への浸潤が認められたものの.リンパ節転移や遠隔転移を認めた症例はなく.外科的治療がより有効であったことがわかった。 この症例群も.遠隔転移のない原発性精嚢悪性腫瘍に対する積極的な外科治療が良好な結果をもたらすことを示唆しているのだろうか？ 文献に報告されている原発性精嚢悪性腫瘍の症例数は150例に満たず.どの治療単位でも10例を超えないため.最適な治療方針を明らかにすることは困難である。 国内外の文献をまとめると.精嚢の原発性悪性腫瘍のリンパ節転移は5％以下であり.末梢組織や臓器への浸潤は診察時に50％以上に達することから.精嚢腫瘍は末梢組織への浸潤が主でリンパ節転移は起こりにくく.積極的な根治手術がより良い結果をもたらすと推定される。