外陰がんは.女性生殖器系の悪性腫瘍全体の約4％を占める比較的稀ながんです。 主に閉経後の女性に発症し.年齢とともに発症率が上昇します。 外陰部原発がんの90％は扁平上皮がんですが.悪性黒色腫.腺がん.基底細胞がん.疣贅がん.肉腫.その他まれな外陰部悪性腫瘍もあります。扁平上皮癌の多くは大陰唇に発生しますが.小陰唇に発生することもあります。
ただし.小陰唇.クリトリス.会陰部にも発生することがあります。
外陰上皮内新生物（VIN）は.若い女性に発生する前がん病変で.子宮頸部や膣の類似病変を伴うことがあります。
1.一般的なVINのタイプ：疣状.基底細胞様.混合型.ほとんどの場合ヒトパピローマウイルス（HPV）感染に伴う。
2.鑑別診断：主に高齢の女性にみられ.しばしば硬化性白癬および/または扁平上皮過形成を伴う。
VINの治療に最も適しているのは.患部の皮膚を表面的に切除することであり.レーザー治療と併用することもあります（併用しないこともあります）。 外陰がんは.以前は手術が中心でしたが.この20年で放射線治療や比較的使用頻度の低い化学療法が進化しています。 外陰癌の治療は.集学的治療による個別化治療の流れになっており.患者さんは.関連する経験を持つ専門医のいる婦人科癌センターへの通院に専念することが必要です。
I. 診断と病期分類
外陰がんは.外陰部に原発巣がある腫瘍と定義されます。 外陰部における生殖器または生殖器外由来の二次性腫瘍は除外し.診断時に腫瘍の組織学的証拠を得ることができなければならない。 鼠径リンパ節および大腿リンパ節への浸潤は腫瘍の局所転移部位であり.骨盤リンパ節（外腸骨.内腸骨.後頭骨孔.総腸骨リンパ節）への浸潤は遠隔転移と考えるべきである。 治療法を決定する前に.病理学的生検で診断を確定する必要があります。 ウェッジ生検またはキーズ生検は.外来で局所麻酔下に行われる（キーズ
生検とは.先端に鋭利なリングがついたペン型のノミを回転させて組織を採取することで.主に生検の深さが必要な病変に対して行われます）通常.これで十分です。 生検は皮下間質組織の一部を含むことが望ましいが，そうでなければ治療計画を立てる際に切除範囲を決定することが困難となるため，病変部全体ではないことが望ましい。 楔状生検による病変の直径が2cm以下で.間質性浸潤の深さが1mm未満の場合は.病変全体を切除し.浸潤の深さを決定するための連続切片を作成する必要がある。
その他にも.以下のようなテストがあります。
1.子宮頸部に存在する場合は.パップスメア。
2.扁平上皮病変は通常他の部位にも及ぶため.子宮頸部と膣のコルポスコピーを実施する。
3.骨盤や鼠径部のCTスキャンは.対応する部位のリンパ節腫脹の検出に有効である。
手術前に全血球計算.生化学検査.胸部X線検査が定期的に行われます。
II.治療
(VINの治療法：VINの治療法には様々なものがあります。まず.多点生検により.病変が上皮内のみであることを確認する。 多中心性病変の患者さんでは.複数回の生検が必要です。 外陰部の両側に病変があると診断されたら.外陰部上皮の表面的な局所切除を行い.切除端は腫脹から0.5～1.0cmの範囲に伸ばします。 小陰唇の病変は局所切除も可能ですが.レーザー蒸散がより効果的です。 レーザー治療は毛根にダメージを与えることが多いため.外陰部は覆われていた陰毛がなくなり.陰毛も生えなくなります。 また.クリトリスの病変にはレーザー治療が適応されます。 大きな病変の場合は.表層外陰部切除術（外陰部の皮膚を剥がす方法）や薄い皮膚フラップ移植で治療することができます。
(ii) 外陰部浸潤性扁平上皮癌：外陰部癌の治療は個別に行う必要があります。標準的な手術はなく.治療効果を確保しながら可能な限り保存的な手術が行われます。
1.微小浸潤性外陰がん（IA期）：IA期では広範な局所切除を行う。局所切除で予後不良（神経や血管への浸潤）を示す場合は.より広範囲な切除が必要です。 鼠径リンパ節の切除は.通常必要ありません。
2.早期外陰癌（IB-II期）。
(1) 原発病変の治療：治療による患者の身体的，精神的，性的生活への影響を軽減するために，通常，広範な外陰部切除術よりも保存的な広範な局所切除術が選択される。 この方法は.局所再発の防止に広範な外陰部切除術と同等の効果があります。手術断端は病変部の断端から少なくとも1cm以上.泌尿生殖器中隔の下.すなわち広筋膜の高さで恥骨結合の筋膜層を覆う深さまで延長する必要があります。 病変が尿道に近い場合，失禁が予想されなければ尿道遠位部を1cm程度切除してもよい。 VINも存在する場合，症状のコントロール，他の場所での表層浸潤の除外，浸潤癌への進行防止のためにVIN病変部位の表層皮膚組織を切除する必要がある。
(2) 鼠径リンパ節の管理：鼠径部に再発した患者さんの死亡率は非常に高いため.鼠径リンパ節の適切な管理は早期外陰癌の死亡率を下げるために重要な要素である。 IB期.II期で間質性浸潤が1mm以上ある患者さんはすべて.少なくとも同側の鼠径リンパ節郭清を行う必要があります。 外陰部の片側に限局したIB期の腫瘍は.対側リンパ節転移の可能性が1％未満であるため.片側の鼠径リンパ節郭清が適切である。 正中線上に位置し.前小陰唇を含む腫瘍は.両側鼠径リンパ節切除術で治療する必要があります。 片側に大きな腫瘍がある場合.特に同じ側のリンパ節が陽性であれば.両側の鼠径リンパ節切除術も可能です。 前方リンパ節に関する研究は現在進行中です。 鼠径リンパ節郭清だけでは鼠径部での再発率が高いため.鼠径リンパ節と大腿リンパ節の同時郭清が推奨されています。 大腿リンパ節は卵円蓋窩の大腿静脈の周囲にあるため.大腿リンパ節を切除する際に筋膜を除去する必要はありません。 3回切開法では.手術後の傷の治りが良くなります。 特にクリトリスとその周辺にある病変では.（外陰部と鼠径部のリンパ節の）全摘出も選択肢のひとつです。 皮膚の壊死を防ぐため.皮下の表在性筋膜組織全体を保存する必要があります。 鼠径リンパ節郭清後の病理検査では.リンパ節が陽性であり.骨盤リンパ節郭清よりも.骨盤と鼠径部への術後放射線治療が効果的であることがわかりました。微小転移（5mm未満）が1個（2個の場合もある）あれば.術後補助放射線療法は不要で.手術単独でも予後は良好である。両側の骨盤と鼠径部の放射線治療は.以下の場合に適応となります。
(i) 1つの鼠径リンパ節に大きな転移（直径5mm以上）がある。
(ii) 転移性リンパ節の被膜外への広がり。
(iii) 微小転移（5mm未満）を有する鼠径リンパ節が2個（3個の場合もある）以上あること。 ほとんどの場合.放射線治療部位は鼠径リンパ節領域と.総腸骨血管の分岐部を含む少なくとも骨盤下部リンパ節を含むべきである。 鼠径リンパ節転移が広範囲に及ぶ場合や骨盤リンパ節転移が疑われる場合は.放射線治療野の上部を拡大する必要があります。 放射線治療は.患者さんの体調や病巣の範囲に応じて.いずれかの方法を選択します。 放射線治療は.高画質のCT（コンピュータ断層撮影）またはMRI（磁気共鳴画像）技術を使用して.3次元的に設計する必要があります。 局所リンパ節の治療と大腿骨先端部の過照射を避けるためによく行われる光線療法との組み合わせでは.すべての表在性および深在性の鼠径リンパ節を含める必要があります。 痩せた患者には.高エネルギー光線照射による鼠径表在リンパ節の過照射を避ける必要がある。 電子線照射を選択したら.大腿リンパ節領域に適切な線量で照射する必要があります。 近年.外陰癌の治療にIMRT（Modified Intensity Modulated Radiation Therapy）などの逆設計計算システムが使用され始めています。これらの技術は.周囲の皮膚や軟部組織における急性放射線治療の副作用を軽減するのに役立つが.治療計画の設計や線量計算が複雑で.標的部位への偶発的な過剰照射の発生率が高く.できれば相当の専門知識を有する医師が行うことが望ましいとされている。 放射線治療の線量は.原発巣と残存病巣の範囲に応じて決定する必要があります。 鼠径リンパ節郭清後の顕微鏡的に検出された転移巣に対しては.通常.総線量50Gy.分割線量1.8～2.0Gyで十分である。リンパ節転移が多発する場合や.被膜外への転移が認められる場合は.腫瘍の負荷を軽減するために60Gyまでの線量を投与することがあります。鼠径リンパ節と骨盤リンパ節の治療における同時進行の放射線治療の役割は不明である。
3.進行外陰がん（ステージIII-IV）：集学的治療が重要です。
(1) リンパ節管理：鼠径部を明確にしてから全体の治療方針を決定すること。
鼠径リンパ節の状態を明らかにした上で.全体の治療方針を決定する必要があります。 骨盤内または鼠径リンパ節病変の範囲を決定するために.術前に骨盤内CTまたはMRIを実施する必要があります。骨盤のMRIも原発巣の解剖学的範囲を把握するのに有用であるが.ルーチンに行われることはない。 CTで疑わしいリンパ節が見つからなければ.両側の鼠径リンパ節郭清を行います。 最終的な組織検査でリンパ節転移が陽性の場合は，早期病変の管理ガイドラインに従って，鼠径部および骨盤への術後放射線療法を追加する必要がある。 リンパ節転移が陰性であれば.鼠径部や骨盤の放射線治療は必要ありません。 また.手術に適さない場合は.原発巣や鼠径部・骨盤内リンパ節への放射線治療が適応となります。 全身的なリンパ節郭清は.術後放射線治療と併用すると重度のリンパ浮腫を引き起こす可能性があるため.リンパ節転移陽性の患者さんには避けた方がよいでしょう。 拡大した鼠径部・骨盤部リンパ節のみを切除し.術後は鼠径部・骨盤部に放射線治療を行うことが推奨されます。 鼠径リンパ節に潰瘍や固定があり.画像診断で筋や大腿血管の浸潤が見られない場合は.リンパ節郭清を行う。 切除が不可能な場合は.放射線治療前に生検で診断を確認し.化学療法を併用（または非併用）する。 場合によっては.放射線治療終了時に鼠径リンパ節郭清が必要なこともあります。
(2) 原発腫瘍の管理：通常.鼠径リンパ節を先に摘出し.原発腫瘍の管理は後に行います。 原発腫瘍を手術で切除し.切除断端が陰性で.かつ便失禁の原因となる括約筋の損傷がなければ.手術は価値があります。 手術で人工肛門や尿路の転換が必要な場合は.手術前に放射線治療や化学療法を行い.腫瘍や肉眼で見える残存病変を取り除く手術の範囲を小さくすることが最善とされています。 外科的切除により会陰部の中心構造（肛門.尿道）を損傷する可能性のある大きな病変の患者さんでは.放射線治療の併用が広く行われており.放射線治療と化学療法により手術なしの完全寛解が報告されています。 鼠径リンパ節と骨盤リンパ節への同時放射線治療の必要性は.治療前に決定された鼠径リンパ節の状態に基づいて決定されます。 尿道・肛門に浸潤した進行外陰癌に対して.シスプラチンと5-フルオロウラシルを用いたネオアジュバント化学療法は.肛門括約筋や尿道の温存に役立つ。進行病変に対する放射線治療中の同時化学療法として5-フルオロウラシルとマイトマイシンCが一般的に用いられる。
(3) 放射線治療法：鼠径リンパ節転移が陽性で.適切な放射線治療装置がある場合は.できるだけ早期に補助放射線治療を行う。初回の放射線治療は.骨盤.鼠径リンパ節.原発巣をカバーし.総線量を少なくとも50Gyとする。鼠径リンパ節領域は完全にカバーしなければならない。 大腿分割位を好む医師もいるが.皮膚の過剰摂取を避けるため.外陰部の遮蔽を行うべきである。 表層と深層の両方に十分な照射量を確保するため.通常.大きな領域や特にリスクの高い領域を選んで電子磁場を並列に配置する。 大きな外陰部病変では局所制御のために60-70Gyが必要とされ.近年様々な放射線治療法が報告されているが.線量と局所病変の制御の定量的な関係は不明である。 病変が手術断端に近く（5mm未満）.断端の再切除が不可能な場合は.術後に放射線治療を追加することがあります。 高リスクの患者さんでは術後放射線治療により局所制御が改善されることがありますが.局所再発の大部分は再手術または放射線治療により改善されます。
したがって.全生存期間の改善の意義は不明である。 切除断端の治療には.症例によってはブラキセラピーを用いることができますが.この手法には壊死を避けるための経験が必要です。 あるいは.術野に並置電子線治療やコンフォーマル外部照射を行うことも可能である。
まれな外陰部悪性腫瘍の治療法
1.外陰部黒色腫：外陰部黒色腫は.外陰部の扁平上皮癌に次いで多い悪性腫瘍である。 多くは.クリトリスや小陰唇にあります。 ClarkやBreslowによる修正顕微鏡病期分類が推奨される。 外陰部の色素性病変で.ごく早期に発見され.長年変化していないものを除き.すべて生検のために切除する必要があります。 現在.皮膚黒色腫の治療はより保存的に行われる傾向にあり.外陰部黒色腫も手術によってより保存的に治療される傾向にある。 原発巣は.病巣から1cm以上離して局所的に広範囲に切除する必要がある。 リンパ節郭清の役割については.議論がある。 中深度黒色腫（深さ1～4mm）の患者さんの治療を.選択的リンパ節郭清群と対照群に分けた前向き多施設共同臨床無作為化比較試験です。 合計740名の患者が対象となり.年齢60歳以下.深さ1〜2mmの浸潤があり.腫瘍の表面に潰瘍がない患者については.選択的リンパ節郭清の方が対照群よりも生存率が高かった。
2.バルトリン腺癌：バルトリン腺に発生する悪性腫瘍は.管内または腺自体の転移性癌と扁平上皮癌があります。 また.腺様嚢胞癌や腺扁平上皮癌も報告されています。 全体として.外陰部の腺がんは通常.浸潤性扁平上皮がんよりも10年以上早く発症します。 通常.病歴の長いバルトリン腺嚢胞を摘出した後に診断される。 バルトリン腺腺癌に対する標準的な治療法は.広範な外陰部切除と両側鼠径リンパ節郭清である。 早期病変に対しては.同側鼠径リンパ節郭清と会陰切開が同様に有効である。 病巣は坐骨直腸窩にあり深部にあるため.切開縁は腫瘍に近く.特に大きな腫瘍では術後の放射線治療により局所再発の可能性が低くなることがあります。 同じ側の鼠径リンパ節が陽性であれば.両側の鼠径リンパ節と骨盤リンパ節への放射線治療により.局所再発を抑えることができます。
また.腺様嚢胞性病変に対しては.広範囲な局所切除も治療の選択肢のひとつです。 切断断端陽性例や神経下垂体浸潤例では.術後局所放射線治療の併用を推奨する。
外陰部パジェット病：外陰部パジェット病の大部分は上皮内パジェット病であり.時に浸潤性腺癌を呈する。 主に更年期または閉経後の女性に発症する。 ほとんどの患者は外陰部の不快感や掻痒感を訴え.身体検査では湿疹のような外観を呈することが多い。 確定診断は生検で行われることが多く.通常.上皮内病変や浸潤癌を伴います。 上皮内パジェット病には.表面的な局所切除が必要である。組織学的な変化が臨床的に見える病変の範囲を超えることが多いため.明確な切除断端の確保が困難な場合があります。 上皮内病変の広範な切除は最近絞られてきており.その後に症状や臨床的に見える病変が生じた場合には外科的切除を行うことができる。 尿道や肛門に浸潤・拡大した腫瘍の管理は非常に困難で.レーザー治療が必要になることもあります。 基底膜腺癌の場合.浸潤部は病変の縁から1cm以上離して広範囲に局在させなければならない。 片側病変では少なくとも同側の鼠径・大腿リンパ節郭清を行い.扁平上皮癌の放射線治療の適応を参考に補助放射線療法を行う必要がある。