尿道の腹側にある異所性の尿道口は.尿道下裂と呼ばれます。 会陰部とペニスの頭の間であれば.どこにでも発生する可能性があるのが.この子宮下裂です。 外尿道口の遠位端.尿道とその周辺組織が未発達で繊維状のコードを形成し.ペニスを引っ張って腹側に曲げています。 先天性奇形の中では比較的よく見られるものです。 分類 1.陰茎頭型 尿道口は冠状溝の腹側にあり,スリット状のものが多く,中には尿道狭窄を合併するものもあり,背側の包皮が長く,腹側には包皮や綱がないものもある。 ペニスの頭部が露出しており.小さく.やや扁平な球根状になっている。 陰茎は腹側に曲がるが.その程度は小さく.性交や排尿には影響しない。 尿道口は陰茎の冠状溝と陰嚢の接合部のいずれかの部分の腹側にあり.尿道遠位端の尿道板が分離して管を形成せず.陰茎は腹側に曲がり.尿道口が横に近いほど曲がりは深刻で性交や排尿に影響し.生殖能力にも影響します。 陰茎頭部と包皮の形状は.前立腺肥大症と同じです。 尿道口は陰嚢の正中線上にあり.女性の大陰唇のように割れていることが多い。 尿道口の遠位端は.繊維状の紐を形成しています。 ペニスがひどく曲がり.排尿のためにしゃがむ必要がある。 陰茎は短く扁平で.女性のクリトリスに似たものもあり.睾丸が分割された陰嚢に降りてこない場合や陰茎の陰嚢転座を形成する場合もある。 4.会陰型 尿道口は会陰部にあり.陰嚢は分割されて未発達で.陰睾と合併することもあり.陰茎は小さく湾曲し.太いクリトリスのような形をしています。 生殖器全体の発達が女性の外陰部に似ているため.メスと間違える親が多い。 しゃがんで排尿する必要がある。 治療法 1.性別が男性であると判断された場合.女性器の有無.睾丸の発育状況などを総合的に判断し.低位膀胱症のタイプに応じた治療計画を立てる必要があります。 これは段階的に行うべきであり.各段階において治療プログラムの継続性を維持する必要があります。 2.小児で陰茎の発育が悪い場合.手術前に絨毛性ゴナドトロピンを1~2クール投与し.陰茎が発育してから手術することも可能です。 3.手術の目的は.陰茎の下方湾曲を矯正し.尿道口を正常な陰茎頭の位置に戻すか近づけることで.小児は立って排尿でき.成人としての生殖能力を持つことができるようになることです。 4.早期治療が望まれる。 実際.1歳児のペニスの発達の大きさは5~6歳児とほぼ同じで.手術後の幼児の反応も軽く.早期の手術は家族や子供の精神的な負担を軽減することができるのだそうです。