血尿とはいったい何なのか?

       小児科の診療では.血尿が再発したり.持続したりするお子さんをよく見かけますが.ご両親はとても心配されているようです。  では.血尿はどのように治療すればよいのでしょうか。  血尿.特に孤立性血尿(血尿以外に蛋白尿.むくみ.乏尿.高血圧などの臨床症状がない)については.誤診や診断の見落としがないように.厳格な診断プロセスを踏むことが重要です。  ステップ1:真性血尿かどうかを判断する? それとも仮性血尿? 仮性血尿には2種類あり.1つは.尿の中に何らかの色素があり.それが赤くなる場合です。例えば.ある種の薬で尿の色が変化することがあります。 一つの条件は.年長の女の子の月経や裂肛からの出血など.尿道付近の出血によって尿中の血液が汚染されることである。  ステップ2:真性血尿の場合.血尿が全身的な要因によるものかどうか判断する? それとも.泌尿器系に限定されるのでしょうか? 血液疾患による血尿は.以前から臨床の場で遭遇することがありました。 具体的には.白血病.血友病.血小板減少性紫斑病.壊血病などが挙げられます。 これらの病気は.体の他の部分から出血していることが多く.血液検査を行い.必要に応じて骨髄吸引を行うことで診断を確定することも可能です。  ステップ3:出血が泌尿器系に限局している場合.出血箇所を確認することが重要です。 解剖学的には.泌尿器系は腎臓.尿管.膀胱.尿道の4つに分かれており.理論的には血尿がどの部分から来るかも判断すべきですが.疾患の発症率と重症度の観点から.血尿の原因を糸球体血尿と非糸球体血尿に分類し.一般的には「腎性血尿」「非腎性血尿」と呼ぶことがあります “と “非寝たきり血尿 “があります。  糸球体性血尿と非糸球体性血尿の判定には.現実的には2つの方法があり.1つは位相差顕微鏡を用いて尿中の赤血球の形態を観察する方法です(当院の検査は「尿沈渣四分法」と呼んでいます)。 赤血球の変形率が70%を超えると糸球体性血尿.30%以下だと非糸球体性血尿とされるが.臨床現場では赤血球の変形率が30~70%の間にあることが多く.繰り返し検査が必要である。 観測された赤血球の変形速度はより顕著である。  また.フローサイトメトリー尿検査で.70%赤血球前方散乱光(RBC-P70Fsc)強度(チャンネル.chと略す)などの尿赤血球に関する何らかの情報を検出し.このパラメータの曲線頂点位置から尿赤血球の大きさを判断し.糸球体性血尿と非糸球体性血尿を識別する方法もある。 一般に.RBC-P70Fsc≦70chは小型赤血球(Dysmorphic).すなわち非均質な赤血球で.糸球体性血尿を示唆.RBC-P70Fsc≧100chは均一な赤血球(Isomorphic)で.非糸球体性血尿.RBC-P70Fscbetween70-100chは これは混在しています。 このフローサイトメトリーアッセイは.主観が入らず.再現性が非常に高いのが特徴です。  なお.尿は希釈されたり濃縮されたりする(濃度が異なる)ため.正確な結果を得るためには数回の検査が必要です。 糸球体血尿がある場合.①感染症後に血尿が悪化する.②感染症後に急に悪化し.その後徐々に減少して1~2週間続く.③平常時は尿赤血球が正常範囲にない.という3つの特徴を持つことが多い。孤立性糸球体血尿については.最も多い疾患としてIgA腎症.良性血尿.アルポート症候群の3つがあり.3つの疾患ともある程度の遺伝性が認められる。 血尿がひどく.これら3つの病気を正確に見極めたい場合は.腎生検を行うのが一番です。 IgA腎症の典型的な病態は.チラコイド帯にIgAが沈着する増殖性糸球体腎炎であり.良性血尿は典型的な基底膜の菲薄化を特徴とし.アルポート症候群では免疫蛍光法で糸球体基底膜や皮膚の主なコラーゲン成分であるコラーゲンIVに異常が認められます。 しかし.腎生検は侵襲的な検査であるため.血尿の程度が軽い子供には通常勧められません。 臨床的には.IgA腎症.良性血尿症.アルポート症候群の可能性は.主に家系に腎疾患があるか.肉芽腫性血尿のエピソードがあるか.感染後にどの程度血尿が悪化するかで判断され.3〜6ヶ月間の動態観察が必要な場合が多いです。  非糸球体性血尿症であれば.①運動後に悪化しやすい.②突然血尿が出たり出なかったりする.③全く血尿が出ないこともある.という特徴があり.代表的な疾患は高カルシウム尿症とくるみ割り人形現象である。 代表的な疾患は高カルシウム尿症とナットクラッカー現象である。 高カルシウム尿症が疑われる場合は.24時間尿中カルシウムを2~3回続けて測定し.2回以上0.1mmol/(kg.d)を超えていれば.尿中カルシウムは増加したことになる。 ナットクラッカー現象とは.腹部大動脈と上腸間膜動脈との間にある.左腎静脈が下大静脈に入る角度が小さく.腎静脈の還流にある程度の影響を与え.血尿を引き起こす可能性があることを指します。 腎静脈の超音波検査でナツシロギクを判断することができますが.超音波検査は主観的な要素が強く.検査の精度は医師の技術や経験.責任感と密接に関係しているため.必要に応じて複数の検査が必要です。 すなわち.(i)腹部大動脈と上腸間膜動脈との角度.(ii)上腸間膜動脈を横断した後の腎静脈の直径と.へきがんの腎静脈の直径の比.(iii)上腸間膜動脈を横断した後の腎静脈の流速と.へきがんの腎静脈の流速の比であり.これらの3つのパラメーターを組み合わせて小児のナットクラッカーの有無を決定することが可能である。 ナットクラッカー現象はあくまで解剖学的な変化であり.ナットクラッカー変化があるからといって必ずしも血尿が出るとは限らないことに注意が必要です。 血尿があまりひどくない場合は.特別な治療は必要ありません。 体重が減っているお子さんによく見られますので.食欲増進のための対策をとります。  もちろん.上記のような一般的な血尿のほかに.腫瘍.水腎症.腎嚢胞など特殊なケースもあります。 また.高カルシウム尿症を伴う紫斑病性腎炎やくるみ割り人形現象など.極めて特殊なケースもある。臨床医は.問題の見落としや誤診を避けるため.さまざまな角度から状況を分析しなければならない。  上記で取り上げた血尿の原因を特定するための各種検査.尿フローサイトメトリー.ナットクラッカー現象を検出する超音波検査.尿カルシウム測定.腎CTなどは.当院ではルーチン検査であり.通常7~10日入院する血尿のお子さんでも.血尿の原因や性質を最大限に特定することが可能です。