1.くも膜下出血とは？ 1.くも膜下出血とは.くも膜下層に脳脊髄液が貯留し.その嚢胞がくも膜下腔に連通している状態のことである。 一次性くも膜嚢胞は軟膜の発育異常によるもので.二次性または後天性くも膜嚢胞はくも膜の癒着によって起こり.その中に脳脊髄液が含まれます。 くも膜下出血は頭蓋内占拠性病変の約1％を占める稀な病気で.女性胎児より男性胎児に.右脳より左脳に多くみられます。 脳の表面.通常は翼状片の裂け目付近にあり.前.中.後頭蓋窩に存在することもあります。 脳梁圧力付近の嚢胞は.通常CVI嚢胞と呼ばれます。 3.くも膜下出血は単独で発症することもあれば.脳梁離断.ヒアルロン酸中隔欠損.小脳葉欠損.I型アーノルド・キアリ奇形など他の脳奇形と合併して発症することもあります。 これらの関連奇形の多くは.妊娠中期後半になるまで超音波検査で明らかにならない。 胎児くも膜下出血の超音波所見 1.脳内に.壁が薄く滑らかで.被膜内に血流信号のないエコー源性の嚢胞性腫瘤が存在します。 隣接する大脳半球.小脳.脳幹が圧迫されたり.変位したりすることがあります。 クモ膜嚢胞は側脳室と連絡していない。 大きな嚢胞の占有作用により.脳脊髄液の流れが阻害され.水頭症になることがあります。 2.くも膜下出血は妊娠中期に早期に診断されることがありますが.多くは比較的遅く診断されます。 3.超音波検査の役割は.関連する異常を除外し.嚢胞の大きさと.脳室拡大や巨大頭蓋骨などの圧迫の兆候の有無を監視することである。 胎児くも膜嚢胞の臨床管理 1.くも膜嚢胞の出生前の自然経過は不明である。 あるものは拡大を続け.閉塞性水頭症に至ることもあれば.自然に消失することもある。 妊娠20週以降のMRIは.くも膜嚢胞の軸外性の確認とその下の皮質が正常に見えるかどうかを判断するのに最も役立ち.嚢胞内の変化や水頭症の有無を動的に観察することが可能である。 2.出生後の新生児の臨床症状の有無は.嚢胞の大きさによって異なります。 無症状病変の大部分は.連続した画像診断と神経学的検査で十分である。 頭蓋内圧の上昇.発作.局所神経障害.認知機能障害の兆候がある場合は.手術の適応となります。 手術の選択肢としては.開頭による膀胱の一部または全摘出.くも膜下開口.膀胱-腹腔シャントなどがあります。 IV.胎児クモ膜嚢胞の予後 1.解析対象は頭蓋内軸外嚢胞47例.クモ膜嚢胞24例で.うち73％に中枢神経系関連の異常.14％に中枢神経系以外の異常があった。 6％の胎児に染色体異常があったが.単純嚢胞の胎児はすべてハプロイン不全であった。 2.45名の小児患者（2～17歳）の来院時の神経症状を検討した結果.頭痛が主症状（61％）であり.31％がてんかんを有していた。 発作を起こした患者のうち.91％が左側頭部に嚢胞を有していた。 3.他の部位のシストにも特徴的な表現があります。 鞍上嚢胞は通常.閉塞性水頭症になる。この領域の嚢胞は.時に視覚および/または内分泌機能障害を引き起こすことがある。 四肢や後頭蓋窩の嚢胞は.脳幹症状や水頭症を引き起こす可能性があります。