ポーランド症候群とは?

  ポーランド症候群:1841年.ロンドンの医学生ポーランドが解剖中に発見し.初めて報告した大胸筋欠乏と合指症の症候群。 ポーランド症候群.ポーランド合指症.ポーランド配列.ポーランド奇形などとも呼ばれる。 片側の大胸筋の先天性低形成または欠如(まれに両側)を特徴とし.同側の手指の合指症を伴うまれな先天性欠損症である。 この症状は.通常.体の右側に発生します。 女性よりも男性の方が多く確認されています。  臨床症状:体幹と上肢に集中し.男性に多く.通常片側性でまれに両側性である。 最も軽症の場合.大胸筋の胸骨頭の欠損と第3指から第4指の合指症のみである。 重症の場合は.大胸筋全体に加え.その下の小胸筋.前鋸筋.肋間筋.さらには隣接する広背筋.外腹斜筋の一部.さらには前胸部の肋骨や肋軟骨の一部も巻き込んでしまいます。 また.胸部の逆説的呼吸.肺ヘルニア.肩甲骨の高さ.患部の皮膚や皮下脂肪の低形成.乳頭の高さ.女性では乳房が小さい.ないなどの変形が現れる場合もある。 手の変形には.様々なタイプの合指症.短指.欠損指.2~4指の中指骨欠損.指の深・表在屈筋腱の癒合.手根骨の癒合.尺骨橈骨の癒合などが含まれる場合があります。 また.個々の症例では.耳介の変形.半椎.側弯.腎臓の変形.停留睾丸を伴うこともあります。  ポーランド症候群の女性では.自家組織移植単独または人工インプラントとの併用で.乳房再建手術が可能です。  国立ヒト遺伝学研究センターによると.ポーランド症候群は.男性が女性に比べ3倍.体の右側が左側に比べ2倍発症しやすいと言われています。 発生確率は7,000分の1.10万分の1と推定されています。  原因 ポーランド症候群の原因は不明である。 一説には.発育46日目の胚の鎖骨下動脈への血液供給が不十分なために起こるとも言われている。