定義：ブガ症候群（BLldd a Chiari syndroYne）は.肝静脈および下大静脈の開口部より上の閉塞性病変を特徴とし.しばしば下大静脈の高血圧を伴う肝後門脈圧亢進症である。
肝静脈閉塞や下大静脈閉塞は.通常.①凝固性高値血液による肝静脈の血栓症（経口避妊薬.赤沈による）.②腫瘍による静脈の異物圧迫.③癌（肝細胞癌など）や下大静脈（腎癌.副腎癌など）による肝静脈への侵入.④下大静脈の先天的異常（中隔形成.狭窄.閉鎖不全）などが原因であるとされています。 イギリスやアメリカなどの欧米諸国では.肝静脈血栓症の症例が圧倒的に多く.下大静脈を巻き込まないことが多い。 一方.中国.インド.日本などの東洋諸国では.1/3が下大静脈の肝区域中隔の奇形に起因しています。
肝区域の下大静脈の隔壁は通常厚さ1～2mmと非常に薄く.右心房の下大静脈開口部から3～4cmの位置にあり.隔壁の41％は肝静脈開口部の上に.40％は左下から右上に斜めに走り.左・中肝静脈と右肝静脈の間.静脈を分離する位置に.そして19％が肝静脈開口部の下に位置しています。 下大静脈の中隔奇形.狭窄奇形.破裂奇形の場合.肝静脈は開口部がない.開口部が血栓でふさがれている.あるいは開口部が開通している可能性があります。 肝静脈が開存していても.近位下大静脈の閉塞により肝静脈への血液還流が阻害されることがあります。
クリニカルプレゼンテーション
単純性肝静脈血栓症の急性期には.発熱.右上腹部痛.大量の腹水の急激な発生.黄疸.肝腫大.肝臓部の圧痛.乏尿などが見られます。 循環虚脱（ショック）.肝不全.消化管出血などにより.数日から数週間で死亡することがあります。 単純性肝静脈血栓症の非急性期は.門脈圧亢進.肝脾腫.難治性腹水.食道静脈瘤からの破裂血などが特徴である。 単純下大静脈閉塞の場合.胸腹壁や背中に表在性静脈瘤（下からの静脈流）.下肢に静脈瘤.むくみ.色素沈着.潰瘍が見られます。 肝静脈や下大静脈の閉塞により.心臓への血液還流が減少するため.息切れを起こすことがあります。
血管の本数.病変の程度.閉塞性病変の性質や状態によって異なります。 急性型.亜急性型.慢性型に分けられる。
急性期：肝静脈の完全閉塞によるものが多く.閉塞性病変はほとんどが血栓性である。 血栓は肝静脈の出口から始まり.急速に下大静脈に増殖していくことがあります。 発症は急激で.劇症肝炎に似た心窩部膨満感.悪心.嘔吐.腹部膨満感.下痢が突然起こり.肝臓の進行性肥大.圧迫痛.多くは黄疸.脾腫.腹水の急激な増大.胸水が溜まるなどの症状を伴います。 劇症型では.急速に肝性脳症が進行し.進行性の黄疸.乏尿.無尿を伴い.びまん性血管内凝固症候群（DIC）.多臓器不全（MOSF）.自然細菌性腹膜炎（SBF）を合併し.多くは循環虚脱（ショック）や肝不全.消化管出血などで数日から数週間で急速に死亡することがあります。 腹水.肝腫大.MOSFの急速な発症が顕著な症状である。
亜急性型：多くの場合.肝静脈と下大静脈が同時または連続して侵され.難治性の腹水.肝腫大.下肢水腫が同時に出現し.次いで腹壁.腰部.胸部の表在性静脈瘤が出現し.その血流は上方に向かっており.他の疾患と区別する重要な特徴である。 黄疸や肝脾腫は患者の1/3程度にしか見られず.ほとんどが軽度または中等度である。 腹水の形成は急速かつ長期に及ぶことが多く.腹圧の上昇や横隔膜の隆起を伴い.重症例では腹部コンパートメント症候群（ACS）を発症し.全身の生理的障害を引き起こすこともあります。 腹圧が25cmH2O.50cmH2Oまで上がると.それぞれ乏尿.無尿になる。 胸郭容積と肺のコンプライアンスが低下し.心拍出量が減少し.肺血管抵抗が増加し.低酸素血症とアシドーシスを発症する。
数年以上続く慢性型は.中隔閉塞症の患者さんに多く.軽症ですが.胸腹壁の太くしなやかな怒張静脈.足や靴の部分に見られる色素沈着.場合によっては慢性潰瘍など.より顕著な徴候が見られます。 腹水の程度は様々ですが.多くは比較的安定している傾向にあります。 また.頸静脈の怒り.精索静脈瘤.大きな鼠径ヘルニア.臍ヘルニア.痔核などがある場合もあります。 食道静脈瘤は気づかないことが多く.突然の吐血や黒色便.脾臓の腫大を発見して初めて内視鏡検査やX線検査で確認することができます。 このタイプでは.亜急性期に比べて肝腫大は目立たず.半肝腫大が多いが.硬化の程度は増し.脾臓はほとんどが中等度で.肝内門脈圧亢進症で見られる巨大脾臓はまれである。
進行すると.栄養失調.タンパク質の減少.腹水の増加.痩せによって.典型的な「くも」の体型になることがあります。 若い男性に多く.男女比は約（1.2～2）：1.年齢層は2.5～75歳で.20～40歳が最も多い疾患です。
審査
(a) 臨床検査 血液学的検査では.急性期には真性多血症やヘモグロビンの増加が見られ.日常的な血液検査では白血球の増加が見られることがありますが.特徴的なものではありません。 慢性型では.上部消化管出血や脾腫.脾機能亢進症がある場合.貧血や血小板.白血球の減少が見られることがあります。 急性期には.血清ビリルビンの増加.ALT.AST.ALPの増加.プロトロンビン時間の延長.血清アルブミンの減少が見られることがありますが.慢性期には肝機能検査値に大きな変化は見られません。 腹水は.自然細菌性腹膜炎がない場合.蛋白濃度が30g/L以下で.細胞数の増加を示さないことが多い。 血清IgA.lgM.IgG.IgE.C3などの免疫学的検査では.特徴的な変化を認めない。
(ii) 超音波診断 腹部の超音波診断により.ほとんどの症例で最初の正しい診断が可能であり.その適合率は95％以上である。 肝静脈と下大静脈の閉塞部位と長さを横隔膜の上部.第2肝門で検出し.隔壁になっているかどうかを判断することができます。 急性Budd-Chiari症候群では.肝腫大と腹水が顕著な所見となる。 ドップラー超音波検査は診断価値が高い。 したがって.腹部超音波検査は.バッド-キアリ症候群の検査として.価値のある.非侵襲的な検査として好ましいものです。
(iii) 肝・下大静脈・門脈・動脈造影 B-CS の診断確定には.血管造影が最も有効である。 下大静脈造影とマノメトリー 大腿静脈から下大静脈を通り.肝静脈の開口部にカニューレを挿入し.造影剤を注入して肝静脈が閉塞しているかどうかを確認します。 肝区域の下大静脈が閉塞している場合は.大腿静脈からのカニュレーションのほか.前腕や頸静脈から右心房を通って下大静脈までカニュレーションを挿入し.上下に同時に造影剤を注入して.閉塞部位や長さや形.肝静脈の開存性や副血行を示すことで.手術適応や手術アプローチの選択に役立てることができます。 下大静脈カニュレーションの際に下大静脈圧を測定することができる。 正常な下大静脈圧は0.78～1.18kPa（80～120mmH2O）であるが.肝分枝下大静脈閉塞の場合.上肢静脈圧は正常で下大静脈圧は2.94kPa（300mmH2O）を超えている。 純粋な肝静脈閉塞では.尾状葉の代償性肥大が下大静脈を圧迫し.下大静脈のこのセグメントの狭窄が下大静脈造影で確認されることがある。
(iv) CT検査 バッド-キアリ症候群の急性期には.大量の腹水を伴うびまん性の低密度肝腫大を認め.下大静脈と主肝静脈の後区に高度に後退した充填欠損（60-70 Hu）がCT検査で特異的な所見として認められる。 バッド-キアリ症候群の診断には.エンハンスメントスキャンが重要です。 造影剤注入後30秒で.肝門部付近に斑点状の増強（中心斑点部）が認められ.肝周辺部ではあまり顕著な増強はなく.門脈が広範囲に描出され.肝臓から門脈血が出ることが示唆されます。 造影剤注入60秒後に肝周囲に低密度の帯状で辺縁増強.あるいは肝・下大静脈に充填欠損が出現した場合.血管壁に栄養血管が発達して辺縁増強した管内血栓症が強く示唆される。
(v) 磁気共鳴画像（MRI）は.バッド-キアリ症候群の肝実質において低強度の信号を示し.肝のうっ血と組織中の自由水の増加を示唆している。MRIは肝静脈と下大静脈の開放状態を明確に示し.新鮮血栓と機械化血栓や腫瘍血栓を区別することさえできる。またMRIでは肝内側副循環に蜘蛛の巣状の変化を示す。 また.MRIは肝内側副血行路だけでなく.肝外側副血行路にもワキガを認めることができ.MRIはバッドキアリー症候群の非侵襲的検査方法となっています。
（肝臓尾葉からの静脈血は.短肝静脈から直接下大静脈に還流します。 単純性肝静脈閉塞の場合.短肝静脈は開存しており.アイソトープスキャンでは肝領域に疎な放射能.尾状葉に密な放射能が認められる。 Budd-Chiari症候群の診断は特異的ではないが.一部の症例にのみ尾状葉の放射能取り込みが相対的に増加し.海綿状肝血管腫の同定に重要である。
(vii) 内視鏡検査 胃カメラはバッド・キアリ症候群の診断にあまり有用ではない。 しかし.慢性例.特に消化管出血の既往がある場合は.出血の原因や部位をさらに把握し.疑わしい例や特定が困難な例では.直視下で生検を行い.より確実な診断ができるようになります。 腹腔鏡下生検は.より安全で信頼性が高いというメリットがあります。
(viii) 肝臓穿刺生検 単純性肝静脈血栓症の急性期には.肝小葉の中心静脈.肝類洞.リンパ管が拡張し.肝類洞は陥没し.肝臓はびまん性に出血しています。 血球は肝類洞から肝類洞周囲腔に漏れ.肝板の細胞と混ざり合う。 中心静脈の周囲に肝細胞の壊死が見られる。 間隔をおいて.肝板細胞は赤血球と入れ替わる。 末期には.肝小葉の中心部の壊死した肝細胞が線維組織に置き換わって肝硬変を形成し.残りの部分の肝細胞が再生し.肝静脈と類洞の両方が拡張する。
診断する。
急性期のバッド・キアリ症候群は.右上腹部痛.大量の腹水.肝腫大を特徴とすることが多く.慢性期の場合は.肝腫大.門脈-体側循環形成.持続性腹水を特徴とすることが多いです。 非侵襲的なリアルタイム超音波検査やドップラー超音波検査.CT検査は.95％以上の症例でバッドキアリー症候群の臨床診断を示唆することができ.病歴の慎重な分析と体系的な身体検査は見逃せません。
治療法
1.インターベンション手術：Budd-Chiari症候群には.より低侵襲で効果的なインターベンション手術が望ましいとされています。 下大静脈や肝静脈に血栓が合併している場合は.まず血栓溶解療法を挿入し.血栓が完全に溶解した後.バルーン拡張療法で狭窄部を開通させることが実現可能である。 バルーン拡張の効果が乏しい場合は.肝静脈や下大静脈のステント留置が可能である。
内服治療：減塩食.利尿剤.栄養補給.自己腹水輸液などの内服治療があります。 発症から1週間以内の急性期の単純血栓症患者には抗凝固薬による治療が可能ですが.ほとんどの症例は血栓症発症後数週間から数カ月経ってから診断されることになります。 多くの場合.保存療法で側副血行路が発達するまでの時間を稼ぐことができますが.最終的には手術が必要になります。 Bard-Gialli症候群の患者さんは.特に進行すると難治性の腹水と重度の栄養失調になることが多いです。 手術前の支持療法として.内科的治療は患者の全身状態を改善し.手術による死亡率を下げ.術後の回復を促進することができます。
3.外科的治療 外傷が大きいため.現在では開腹手術は行っていません。
(1) 中隔裂術：右心房中隔裂術は.右前第4肋骨外胸切開または胸骨切開から胸腔内に入り.右横隔神経の前で心膜を縦に切断して行う。 (2) 下大静脈-右房シャント：1）肝前方アプローチ：腹部正中切開または右腹直筋切開から腹部へ入り.以下の方法で下大静脈を露出する：A. Kocher切開して十二指腸を解放し左へ回して下大静脈を露出する.B. 横行結腸とその間膜を上に向け.小腸を左に押し.後腹膜は十二指腸以下.上腸間膜静脈右側に開け.腹部大動脈に向けて剥離を行う。 腹部大動脈の方向に剥離する。 下大静脈を4cm以上露出させ.胸骨切開または右前外胸切開で経胸壁切開し.直径14mmまたは16mmの人工血管を用い.一端を下大静脈に.他端を右耳介に終末吻合する。 人工血管は通常.横行結腸の後ろから胃と肝臓の前を通って.胸腔内に入ります。 肝後ルート：患者を左側臥位とし.右側第7肋骨から胸部に入る。 心膜を開き.下大静脈の胸部セグメントを明らかにする。 横隔膜を切開し.下大静脈をその拡張部分または比較的正常な部分まで剥離し.人工血管の一端を狭窄した下大静脈の遠位拡張部分に.他端を横隔膜下の下大静脈または右耳介に吻合する。 肝後ルートは.肝前ルートに比べて人工血管が短く.血栓症の可能性も低いのですが.手技が難しく.出血しやすく.術後の腹腔胸水貯留の発生率が比較的高くなります。 下大静脈-右耳介シャントは.下大静脈への血液還流を回復するもので.下大静脈に長い閉塞病変があり.肝静脈が比較的開存している症例に適応されます。 (3) 上腸間膜静脈-右心房シャント：腹部上腹部正中切開を行い.横行結腸間膜の根元.屈筋靭帯の右側に上腸間膜静脈を探し出す。 胸部切開は胸骨切開または右前外胸切開で行うことができます。 直径14mmまたは16mmの人工血管を用い.一端を上腸間膜静脈に.他端を右耳介に毛細血管吻合する。 (4) 根治手術：高位大静脈閉塞を伴う中隔例では.第7肋骨右側から胸部内に入り.胸部と腹部下大静脈の一部を剥離した後に病変の両端を制御することにより.病変を除去することが可能である。 閉塞病変が広範囲に及ぶ場合.あるいは遠位に大きな血栓がある場合は.体外循環下で肝区域の下大静脈を縦に剥離し.隔壁と血栓を除去し.肝静脈を探索して開存性を回復し.下大静脈をゴアテックスまたはダクロンパッチで修復することが可能です。 根治手術は原発巣を直接切除するものですが.下大静脈の炎症を併発している症例では再発の危険性が残されています。
追記
単純性肝静脈血栓症は.急性期（発症後1週間以内）であれば抗凝固薬で治療可能です。 しかし.ほとんどの場合.血栓症になってから数週間から数ヶ月経たないと診断されません。 慢性期には.下大静脈や肝静脈が外科的に外れることがあります。 肝静脈逆流による門脈圧亢進は.進行性の肝機能障害.難治性の腹水.食道静脈瘤出血を引き起こし.より生命を脅かす可能性があるため.下大静脈逆流の除去よりも肝静脈逆流の除去が重要であるとされています。 外科的治療は.病変が単純な肝静脈閉塞か.肝分下大静脈の閉塞かによって異なります。
(a) 下大静脈が開存している単純な肝静脈閉塞 門脈シャントや脾肺固定術を行うことが可能である。 肝静脈閉塞の場合.門脈が肝血流の流出路となっているため.門脈端側シャントは使用できず.門脈側シャントのみが使用可能である。 肝尾葉の代償性肥大により門脈シャントが困難な場合は.腸管シャントが使用されることがあります。 脾肺固定術は.経胸壁的に左横隔膜を10cm切除し.脾臓の上極（包膜切除後）と左下肺の横隔膜面をそれぞれ横隔膜の上部と下部に縫合し.両者を横隔膜欠損部で近接させて側枝とし.高圧門脈血を脾臓と肺を通して低圧体静脈に流入させるものです。 腹水は脾肺固定術の前に腹部静脈シャントで管理する必要があります。
(ii) 肝区域の下大静脈の単純閉塞で.肝静脈還流に障害がない場合。 中隔による閉塞であれば.下大静脈を刺入することが可能である。 方法：経胸壁的に右心房を切開し.人差し指を右心房に挿入.下大静脈にアクセスし.僧帽弁接合部解離と同様に触診で中隔を突き刺す。 中隔が厚い場合は.胸腹部から肝区域の下大静脈後部を露出し.下大静脈の流れを遮断した後.横隔膜で剥離し.直視下で中隔を除去することができる。 下大静脈の切開部は骨膜グラフトでパッチし.狭窄を防止する。 閉塞の原因が中隔でなく長大な場合は.脾肺固定術や下大静脈の右房架橋術を行うことができる。 後者の場合.下大静脈と右心房を橋渡しする人工血管が使用されます。 下大静脈の狭窄部が短い場合は.下大静脈の狭窄部を剥離し.下大静脈の切開部に静脈パッチを縫合して内腔を拡大することができる。
(iii) 肝静脈還流障害を伴う肝セグメント下大静脈の閉塞 3本の肝静脈への血液還流が阻害されている場合は.右心房の下大静脈と上腸間膜静脈のT型シャントが必要である。 これは.右下房室静脈や総腸骨静脈を長い人工血管で橋渡しし.短い人工血管で上腸間膜静脈とこの長い人工血管の中間部をT字型に吻合するものである。 これは複雑な手術であり.人工血管は術後に血栓症や閉塞を起こしやすい。 下大静脈閉塞は死亡の原因にならないため.これらの患者には脾肺固定術や上腸間膜静脈の右房橋シャントが行われることがあるが.これらは門脈圧亢進症のみに対処し.下大静脈閉塞には対応しない。 左.中.右肝静脈のいずれかが開存している限り.下大静脈の右房橋シャントは下大静脈圧を下げるために考慮することができる。 肝臓では.肝静脈の特許と閉塞の間に太い交通枝があることが多く.閉塞した肝静脈の血液は.肝静脈の特許と下大静脈を経て右心房に逆流することができます。
閉塞物を除去したり.門脈や下大静脈の圧力を下げることができない場合は.腹部大静脈シャントを行い.腹水を解消して症状を軽減させます。