肺分離症とは.肺組織の一部が正常な肺から分離して別々に発育し.体循環から血液の供給を受ける先天性発育異常のことである。解剖学的な見地から.肺内分離と肺外分離の2種類に分けられる。 肺内分離の2/3近くは左下葉の後部の傍脊椎溝にあり.残りは右下葉の対応する部分にあり.上葉はほとんど侵されません。血液供給は主に下行大動脈とその分枝.一部は腹部大動脈とその分枝からで.静脈は主に肺静脈に逆流してシャントを生じ.個々に下大静脈や奇静脈に流れ込む。患肺の形態学的変化は.分離した肺組織の発達の程度と.感染または閉塞の程度によって異なる。異常肺組織は通常.周囲の肺組織からよく分離しており.粘液で満たされた1つまたは複数の嚢胞性空洞を含み.感染と合わせて膿を持つこともある。顕微鏡的には.嚢胞は呼吸器上皮および時に軟骨を有する拡張した気管支に類似しており.上皮は通常.共感染がある場合には減少または消失している。臨床症状は非特異的で.多くは呼吸器への共感染が起こるまで無症状で.下葉型肺炎の徴候や症状を示す。感染症は通常敗血症性で.時に結核.核病.アスペルギルスがみられる。肺外分離症は肺内分離症より少なく.他の先天性異常と合併することがある。肺外隔壁の90％は左横隔膜に発生し.下葉と横隔膜の間.横隔膜下.横隔膜内.縦隔に存在することがある。血液供給は通常.腹部大動脈およびその分枝から行われ.静脈還流は通常.大静脈体.下大静脈.奇静脈または門脈系を経由し.左-右シャントが生じる。形態学的には.孤立性肺組織が胸膜嚢内に完全に包埋され.多数のリンパ管が存在する。切断面は褐色のスポンジ状の組織で.血管が不規則に配列し.気道の数は少なく.軟骨と漿液粘液腺が散在し.未熟な肺組織が多い。また.年長児や成人では線維化や炎症が見られることもある。肺外分離症は胸膜嚢内に封じ込められるため.消化管と連絡しない限り.共感染することはほとんどありません。 肺分離症のX線所見は.主に円形.卵形.三角形の小葉状の腫瘤で.密度は均一です。気管支や消化管と共感染している場合は.空気を含む嚢胞や.液面を含む嚢胞が見られます。肺炎.肺膿瘍.肺嚢胞との鑑別が必要である。気管支ヨード油血管造影では正常な気管支の圧迫を.大動脈造影では異常な枝を示すことがあり.鑑別診断に役立ちます。治療は主に外科的切除に頼る。 孤立肺は肺機能を持たない未発達な気管支肺組織で.隣接する肺葉の正常肺組織から孤立しており.多くは下葉の後基部分である。孤立肺が葉の内側にあり.同じ臓側胸膜に包まれている場合は.肺胞内孤立と呼ばれ.嚢胞腔の一部が正常気管支につながり.一部がつながっておらず.その血液は下肺静脈に逆流します。分離肺が葉の外にあり.同じ臓側胸膜に含まれない場合は.葉外肺分離と呼ばれ.嚢胞腔は正常気管支とつながっておらず.その血液は半絨毛静脈.奇静脈.下大静脈に逆流します。 正常気管支と連通しない肺葉型と肺葉内型は.通常無症状で.通常のレントゲン検査で発見されます。正常気管支と連絡している肺葉内分離型は.しばしば発熱.咳.胸痛.膿.さらには膿性痰などの肺感染症の再発を認めることがある。 肺隔離の診断は.臨床症状とX線胸部フィルムの特徴を組み合わせて行う必要があり.まず超音波検査を行い.状況に応じて胸部CT.胸部MRI.血管造影検査などを行う。 肺外隔離の場合は孤立性肺切除術を.肺内隔離の場合は肺葉切除術を行うことができる。