ジフテリアの概要
ジフテリアはジフテリア菌（Corynebacterium diphtheriae）による急性呼吸器感染症で、臨床的には咽頭扁桃炎および／または喉頭炎、咽頭の典型的な灰白色の偽膜形成、外毒素による中毒症状を特徴とし、重症例ではジフテリアに心筋炎を合併することがあり、ジフテリア心筋症と呼ばれ、ジフテリアの最も重篤な合併症であり、主な死因である。 ジフテリア心筋症はジフテリアの最も重篤な合併症であり、主な死因である。 この病気は小児に多く、冬から春にかけて多く発生する。 主に飛沫感染によって感染するが、玩具、衣服、食器などを介して間接的に感染することもある。
原因
ジフテリア心筋炎における心筋障害は、コリネバクテリウム・ジフテリアによって引き起こされる。コリネバクテリウム・ジフテリアは毒素を放出し、可溶性リボ核酸からポリペプチド構造へのアミノ酸の変換を阻害することによって、タンパク質合成を阻害する。
コリネバクテリウム・ジフテリアは侵襲性が弱く、傷害部位の皮膚や粘膜上で局所的に増殖するのみである。 しかし、産生される外毒素は非常に毒性が強く、吸収後に中毒を起こし、主に心筋、副腎、末梢神経に全身性の病理学的変化をもたらす。 ジフテリア心筋炎は主に心筋細胞および心臓伝導系に関与し、その病理学的変化は、心臓の初期には明らかに肥大し、心筋細胞は濁った腫脹および脂肪変性であり、次いで多形核白血球浸潤を伴って、心筋細胞の硝子体変性、肉芽腫変性および壊死の複数の病巣が出現する；後期には結合組織の過形成が起こり、心臓伝導系は変性、壊死および瘢痕形成が起こり、その結果、伝導系の機能が異常になることがある。 心臓伝導系に変性、壊死、瘢痕形成が起こり、その結果、伝導系機能に異常が生じることがある。
コリネバクテリウム・ジフテリアの外毒素は心筋および心臓伝導系の変性、壊死および瘢痕形成を引き起こし、これはジフテリアの1週目の終わりと2週目の初めによくみられる。 2週目の終わりには、肉芽組織の形成、心筋病変の回復、膠原組織および線維芽細胞の増殖などの修復的変化が起こることがある。 発病3週目および4週目には心筋に瘢痕組織が形成されることがある。
症状
ジフテリアによる循環機能障害は、末梢循環不全および心筋傷害として現れる。 末梢循環不全はしばしば発病1週目の終わりに起こる。 蒼白な皮膚、四肢の冷感、脈拍の速さと弱さ、血圧の低下が突然発現するのは、血管運動中枢または末梢血管に対するコリネバクテリウム・ジフテリアの外毒素の作用によるものと考えられる。
心筋傷害はしばしば発病2週目の終わりか3週目の初めに起こる。 多くは回復期にあり、突然不整脈やうっ血性心不全を発症し、顔面蒼白、皮膚蒼白、頻脈、息切れ、横になれない、顔面浮腫、肺のラ音、肝腫大、かすれた心音、突発性リズムや不整脈を呈し、完全房室ブロック、完全束枝ブロック、心室頻拍、心室細動などの重篤な不整脈を示すことがあり、A -s症候群を引き起こす可能性がある。
検査項目
1.血液検査
白血球数や好中球数の増加、重症例では白血球や好中球に毒性粒子が認められることがある。
2.細菌学的検査
偽膜と粘膜の接合部の塗抹検査と培養で、グラム陽性桿菌やコリネバクテリウム・ジフテリアが見つかることが多い。 必要に応じて細菌毒素検査や病原性検査を行う。
3.心電図
早期のST低下、T波の平坦化または逆転、洞性頻脈がよくみられ、その後、程度の差はあるが房室ブロックが起こり、完全ブロックのものは予後が悪く、ほとんどが急性期に死亡する。 その他の心電図異常には、束枝ブロック、洞性徐脈、心室性前収縮、発作性頻拍、心房粗動、心房細動などがある。
4.X線および心エコー検査
心臓は軽度から中等度に肥大し、心拍は一般に弱く、心機能測定では心拍出量の変化や駆出率の低下がしばしば認められる。
5.その他
採取した偽膜を2％亜アンチモン酸カリウム溶液で塗抹すると、偽膜が黒色または暗灰色に変色するのが確認できる。
診断
咽頭感染と偽膜形成の臨床症状を有する小児で、心電図異常、循環不全、うっ血性心不全など心筋病変の様々な徴候があれば、ジフテリア心筋炎の存在が考えられ、細菌学的検査が陽性であれば診断を確定することができる。
治療
1.原疾患を積極的に治療する。
2.絶対安静
一般に、心臓病が回復するまでの安静期間は2ヶ月を下回ってはならない。 なぜなら、ベッドに座ったり、トイレに行って排尿や排便をしたりするようなごく軽い身体活動が、突然死を引き起こすことがあるからである。
3.心筋に栄養を与える薬剤の適切な投与
ARP、CTP、コエンザイムA、パンデカノン（コエンザイムQl0）、ビタミンB1、ビタミンC、イノシン、1,6-ジホスホフルクトースなど。
4.心不全と末梢循環不全の改善
心不全患者は、減塩食を与え、水分摂取を制限する必要があり、ジギタリス製剤の慎重な使用は、一般的に利尿薬や血管拡張薬のアプリケーションの状態に応じて、毒トリコテセンK（毒トリコテセンK）に与えることができる。 ジギタリスの用量は、中毒を避けるために、1/2〜2/3の従来の用量で制御する必要があります（この時点で、患者はジギタリス薬に敏感であり、過剰投与中毒を引き起こしやすく、用量のアプリケーションは、少量でなければなりませんが、効果は明らかではありません）。 末梢循環不全を合併している場合は、ドパミン、ドブタミン、メソヒドロキシルアミンなどを使用することができます。
5.不整脈の補正
徐脈、心拍出量減少による房室ブロックには、アトロピン、スコポラミン、イソプロテレノールを使用し、必要に応じて一時的に心臓ペースメーカーを装着する。 頻脈、特に心室頻拍が生じた場合は、リドカイン、ブロモベンジルアンモニウム、プロカインアミドなどで治療するが、心筋を過度に抑制しないよう、投与量は通常量より少量とする。 また、水と電解質のバランスに注意し、集中的な看護と支持療法を怠ってはならない。
予後
抗毒素が使用される以前は、ジフテリア心筋炎の罹患率および死亡率は高く、特に小児では50％以上、成人では25％程度であった。 近年は抗生物質の普及により、この疾患はほとんど見られなくなった。 ジフテリア心筋炎の予後は重篤で、高度の伝導ブロックを合併した場合の死亡率は高いが、通常は完治し、後遺症はほとんどない。
予防
1.感染しやすい人を保護し、感染源を抑える。 症状が消失した後、鼻咽頭培養が2回陰性になるまで患者を隔離して治療する。
2.感染経路を断つ。
3.免疫力を向上させる。 白・百・破折混合菌ワクチンや精製ジフテリアトキソイド注射液の吸着を使用する。