肝腫瘍手術では.肝臓の局所解剖と肝腫瘍切除後の肝機能の補償が重要な問題である。手術前の様々な画像検査を通じて.腫瘍の部位.範囲.近接性.特に肝血管の浸潤を把握することができます。経験豊富な小児肝胆膵外科医は.腫瘍を一期で安全に摘出できるかどうか.残存肝が生体の基本的ニーズを維持できるかどうかについて.しばしば一般的な推定を行うことができます。貴重な画像診断として.肝臓の血管造影は手術の実行可能性を決定するのに重要である。肝動脈造影が不可能な場合は.強調CT検査が必要であり.非常に有効であると筆者は考えている。強調CTは腫瘍の境界をより明確に示すことができ.特に動脈相と静脈相の違いによる腫瘍と門脈.肝静脈の関係を示すことができるので.切除成功の可能性をより正確に術前に推定することができます。近年.私は10例以上の小児巨大肝腫瘍の切除に成功し.最も重い腫瘍は4.8kgに達し.また生後5ヶ月の子供で最も大きい腫瘍の重量は体重の1/5を占めています。 手術前の準備 早期の子供の場合.全身状態が良く.簡単なルーチン手術前の準備だけで済みます。しかし.本疾患の小児は全身状態が悪く.栄養失調や低タンパク血症などの症状があることが多い。できるだけ早く栄養補給とビタミンKの点滴を行う必要があります。 2.外科的切除 小児肝芽腫の腫瘍は大きく.切除の割合も成人に比べてはるかに大きくなることが多い。しかし.小児の肝臓は強い再生能力を持っています。正常な肝組織が20％以上保存されていれば生命を維持でき.再生した肝臓は2ヶ月で元の体積に戻るという報告もあり.腫瘍の完全切除を積極的に目指す必要があります。 手術では.腫瘍の大きさや位置によって手術様式が選択されます。腫瘍切除.肝葉切除.半肝切除.拡大多葉切除などが状況に応じて行われます。巨大な肝腫瘍の場合.筆者はまず第1.第3.第2肝門部を細かく剥離し.関連する門脈分枝.第2.第3肝動脈.短肝静脈.肝静脈.胆管を完全に処理してから第1肝門部をふさぎ.腫瘍切除を開始した例が多くあります。近年行われた十数例の手術では.術中死はなく.全員が無傷で周術期を終えている。この手術法は.手術不可能な巨大肝腫瘍の患者さんに新しい希望をもたらすものです。 従来は.腫瘍を完全に切除することが一方的に重視され.切除した腫瘤の縁には顕微鏡的に腫瘍細胞は認められませんでした。最近では.安全に完全切除できるものは完全切除し.そうでないものは腫瘍組織をほとんど残さず.術後に化学療法を補充する緩和的切除のみで.長期間生存できる可能性があると提唱されています。 3.術後治療 術後.特に術後2週間以内に.タンパク質.ビタミン.エネルギーなどの栄養を十分に補給する必要があります。 小児肝悪性腫瘍の場合.術後の化学療法は総合的な治療と合わせて特に重要です。ビンクリスチン.シクロホスファミド.5-フルオロウラシルなどの化学療法剤は.一定の抗肝細胞癌作用を有する。アドリアマイシンは肝細胞癌や肝芽腫に対してより有効であるが.副作用が高い。目視で完全切除しても顕微鏡的に腫瘍組織が残っている患者さんのうち.術後化学療法で35％が生存したとの外国人の報告もあります。現在では.複数のレジメンを併用し.薬剤を交互に投与することを提唱しています。また.造血幹細胞移植や骨髄移植を行う方もいらっしゃいます。 巨大な腫瘍を持つHBの治療（一期で腫瘍を切除できない） 病気の進行したお子さんの中には.全身状態が悪く.肝機能が明らかに悪く.巨大な肝腫瘍があることが多く.一期手術で切除できないことがあります。そのようなお子さんには.まず開腹して生検を行い.診断をはっきりさせることをお勧めします。あるいは.血清メトヘモグロビンが非常に高く.診断がはっきりしている場合には.術前化学療法や化学療法によるインターベンション治療を行うことができます。このような術前治療を行うと.肝内腫瘍は著しく縮小し.正常肝は相対的に拡大し.より完全な腫瘍切除が可能になります。 小児悪性固形腫瘍は.発育が早く.転移が早いという臨床的特徴があり.半数以上はすでに近隣の組織や所属リンパ節.さらには血液輸送による遠隔転移をおこしている。術前化学療法と血管遮断による出血抑制で.腫瘍の完全切除率はほぼ70.0％.中でも肝悪性腫瘍の完全切除率は75.0％に達しています。術前・術後補助化学療法が広く行われ.転移播種を制御し.微小病変を死滅させ.四肢臓器を保存し.生理機能を維持し.生存率を向上させる積極的意義を持っていますが.化学療法の全過程を遵守できない症例や治療の不正を無視することができない症例も存在します。 肝芽腫に対する肝移植（切除不能HBに対して） 小児の肝臓に発生する悪性腫瘍のうち.肝芽腫と肝細胞がんは98％以上と推定されます。多くの腫瘍は術前化学療法と遅延手術で良好にコントロールされ.限られた腫瘍は1期での原発巣切除で治療されます。肝臓の85%以上を安全に切除でき.術後3～6ヶ月で完全に再生することが可能です。切除不能な2葉多発性肝腫瘍.血管浸潤.肝門や大血管の包埋.再発性肝腫瘍の場合は肝移植を行うことができます。肝芽腫.上皮内皮腫.肝細胞癌.線維肉腫などの原発性および転移性肝腫瘍は肝移植の適応となる。 ヒトの組織・臓器移植の進歩に伴い.外科的に切除できない小児肝芽腫の治療にも肝移植が徐々に適用されるようになってきました。あるグループは切除不能な肝腫瘍に対して肝移植を行った5例（男性3例.女性2例）を報告しています。3歳と6歳の肝芽腫の2例は.肝外転移を伴わずに手術が行われました。1例は多発性肝腫瘍で，もう1例は右葉腫瘍に門脈塞栓症を合併しており，超音波とCTで確認した．1例は術後に肝動脈塞栓症，肝膿瘍，胆道閉塞，胆汁うっ滞をきたした。2例とも肝移植後37カ月，25カ月までに健康で学校生活を送っていた．2.9歳の女児は，左右の肝葉と胆管に浸潤した病変である肝血管内皮腫であった．腫瘍は急速に拡大し，全肝移植が施行された．中分化型肝細胞癌の2例は，移植後8カ月と5カ月で転移性腫瘍の再発により死亡した． III. 予後と経過観察 臨床病期.病理型.腫瘍部位.手術成績が.小児肝疾患治療の主な予後因子である。早期発見と早期切除が.肝芽腫の望ましい転帰と長期生存の鍵であることに変わりはない。不顕性期の小児の生存率は.臨床期や進行例よりも有意に高く.高分化型の予後はより良好である。米国で行われた肝芽腫の60例の報告では.生存率は不顕性期で90％.III期とIV期で30％程度と高い生存率を示しています。良好な予後と長期生存を得るためには.肝芽腫を完全に切除する以外に方法はありません。近年.インターベンション治療や術前化学療法の適用により.進行腫瘍.転移腫瘍.再発腫瘍でも完全切除の可能性があり.長期生存が期待できるようになりました。AFPは重要な指標であり.術後にAFP上昇が持続するものについては.超音波検査.CT.胸部平膜.アイソトープ全身骨検査を積極的に行い.転移・再発病変を発見する必要があります。肝芽腫の生存率は2年が多いが.5年の経過観察にこだわるべきである。