IgG4関連疾患の患者のほとんどは、生涯にわたる薬物療法を必要とする。 無症状で徐々に表面的な臓器病変が出現する少数の患者は、薬物療法を行わなくても一時的に観察されることがある。 IgG4関連疾患は慢性の自己免疫疾患であり、プレドニゾン、メチルプレドニゾロン、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤による生涯にわたる治療が必要である。 免疫抑制療法は、体内の免疫反応を抑制し、病気の進行を遅らせ、IgG4関連疾患によって引き起こされる様々な臓器系の線維化を遅らせることができます。 免疫抑制剤を長期間使用するため、副作用や合併症のリスクは高い。 IgG4関連涙道炎、顎下腺炎、リンパ節腫大のような、無症状でゆっくりと進行する表在性臓器病変の一部は、免疫抑制療法をずっと続けてもあまり効果がないため、当面は免疫抑制療法を行わずに様子を見るという戦略で治療することができる。 IgG4関連疾患の患者は、これ以上病気が進行しないように、医師の指導のもと、適時に病院へ行き、定期的な治療を受けるべきである。