脱脂性脂肪肉腫は.後腹膜に多く発生するが.四肢.体幹.陰嚢.精索にも発生する悪性度の高い腫瘍で.発症年齢は通常20～92歳である。 脱脂性脂肪肉腫は.腫瘍の初発時に見られる場合と腫瘍の再発後に見られる場合があります。 脱脂性成分は.線維肉腫.未分化肉腫.まれに筋原性肉腫の場合があり.腫瘍の予後が悪く再発・転移を起こしやすいのが特徴です。 腫瘍の予後を左右する最も重要な要因は.脱分化の程度や細胞の不均一性よりも.腫瘍の部位と外科的切除の能力である。 一般に.脱分化型脂肪肉腫は.中高年の四肢深部.後腹膜.傍精巣部にみられ.通常.長い病歴を有し.最近急激に増大し.肉眼では壊死を伴うこともある固い灰褐色の切断面と非脂肪部を有する大きな多結節性黄色腫瘤である。 顕微鏡所見には多様性があり.最も多いのは悪性度の高い悪性線維性組織球腫.未分化肉腫または粘液性線維性肉腫である。 脱脂性脂肪肉腫はより悪性度が高く.通常は外科的切除後に放射線治療や薬物治療を併用し.必要に応じて遺伝子検査を行い.標的薬物治療が可能かどうか確認します。