小児の重症筋無力症の診断、治療、予後はどうなのでしょうか?

  診断は病歴に基づいて行われ.典型的な臨床像は.患部骨格筋の持続的活動後の疲労と脱力であり.時間や程度の著しい変動があることです。 罹患筋は.眼球外筋.顔面筋.咽頭筋.頸部筋.体幹.四肢に分けられ.安静またはコリン作動性抑制剤によって軽快し.他の神経症状は認められません。  また.以下のいずれかの検査を行うことで診断を確定することができます。 1.疲労試験陽性:患部筋群の連続運動後に症状が著しく悪化する.筋疲労の現象です。 成人のMG患者においては.定量的な疲労試験が重視され.特異的な評価尺度が開発されていますが.小児においては.MGの発症は低年齢に多く.試験のコンプライアンスも悪いとされています。 アセチルコリン受容体抗体(AChRAb)の検査は.陽性であれば診断に役立ち.陰性であればMGの可能性を排除しない.MGの診断に重要な参考資料となります。  ブロミピリダモール – 治療法 1.発症後数ヶ月から数年経ってから自然に治癒する症例もある 2.小児例では成人まで持続する症例もある 3.眼球運動型では治療せずに自然に治癒する症例もあるが.ほとんどの症例では免疫抑制剤による治療が必要 4.早期治療により全身性MGへの進行の可能性を低減できる 5.ほとんどの小児例では臨床的に治癒しやすい 5. 小児のほとんどの症例は.免疫抑制療法により臨床的に治癒することが可能です。  曝露ホルモンを含む免疫抑制剤は.成長期の子供には短期的および長期的な副作用があるため.初発のMGの子供では.特に単純眼球運動型では.自然寛解が始まるまでブロミピリダモールによる治療を優先させる必要があります。 ホルモン剤の追加や切り替えは.効果が乏しい場合.再発を繰り返す場合.全身型に変化した場合にのみ検討されます。 グルココルチコイド療法は確かに有効で.また少なくとも1年間は継続する必要があります。 ホルモン療法が有効でない場合.特にMGクライシスの小児では.免疫グロブリンショック.血漿交換.その他の免疫抑制療法が行われることがあります。  再発-予後 再発の程度は.MGの種類や選択した薬の種類とは関係なく.服薬期間.年齢.罹病期間と密接に関係しており.すなわち服薬期間が短いほど.年齢が高いほど.罹病期間が長いほど.再発の可能性は高くなります。 薬剤の早期中止.薬剤の不規則な使用.感染症がMG再発の主な原因です。 小児のMGは慢性疾患であり.長期にわたる定期的な治療が必要で.積極的な感染予防と再発の抑制が長期寛解の鍵となります。 1年以上の定期的な治療で.ほとんどの方が満足のいく結果を得ており.半数以上のお子さんが長期寛解を達成し.長期予後は自然寛解率を大きく上回っています。