小児大動脈弁疾患に対する理想的な弁置換術はこれまで存在しなかった。 理想的な弁置換術のコンセプトは.血行力学的に理想的で.感染に強く.抗凝固性があり.継続的に成長を維持できる弁構造を作ることにあり.生体弁や機械弁では達成できない要件である [1] 。 近年.様々なタイプの弁症例に対応した弁形成術が行われるようになってきており.特に弁置換術を受けることができない小さな乳幼児や小児では大動脈弁形成術（AoVP）の成功が重要である。 我々は.小児大動脈弁膜症に対して.長期的に弁置換を回避または弁置換までの期間を延長するために.弁形成術の手法を改良して使用している この記事では.術後の転帰をレトロスペクティブにまとめている。 データと方法 2002年1月から2010年8月までに.弁形成術を受けた小児大動脈弁狭窄症（AS）63例が当院に入院し.大動脈弁形成術を受けたが.その一般データを表1に示す。 このグループは.心室中隔欠損に大動脈逆流と弁置換を合併した患者を除いている。 患者の詳細を表1に示す。 大動脈弁狭窄症の診断は.軽度（経弁圧差＜40mmhg< span="">）.中度（経弁圧差41～75mmHg）.高度（経弁圧差＞75mmHg）で.術前の心エコーで大動脈輪の大きさや左室流入路に目立った障害はなかった。 大動脈逆流（AI）［2］の診断は1.軽度（無 左室流出路の拡張と下行大動脈の逆行流なし）.中等度（左室拡張末期容積サイズのZ値が2～4の範囲で.下行大動脈の逆行流あり）.高度（左室拡張末期容積サイズのZ値が4以上の範囲で.下行大動脈の逆行流あり）の3つに分け.すべてのデータを体表面積で換算してZ値としました。 術前の心エコー診断では.主にASが16例.主にAIが19例.両方が28例であり.推定左室不全も軽度.中等度.重度に分けられた。 手術方法：浅い中温から低温の体外循環下で.大動脈カニューレを可能な限り上行大動脈遠位部の胸骨動脈付近に挿入し.上行大動脈をHocky切開して行った。 大動脈弁膜の2弁.3弁.4弁の有無を調べ.2弁大動脈奇形が36例（57.1%）.3弁奇形が26例（41.3%）.4弁大動脈奇形が1例（1.6%）だった。 弁形成術のさまざまな方法を表IIに示すが.リーフレットジャンクションサスペンションが最も一般的である。 大多数の患者は.いくつかの術式の組み合わせを必要とする。例えば.接合部剥離は.葉脈狭窄を解消するために最もよく用いられるが.しばしば.冗長縁の切除.接合部懸垂.葉脈縁の延長などの逆流防止術を適用して.自由縁の長さや範囲.不整形度を調べるために.自身の心膜切片（0.6％グルタルアルデヒドで3分固定後.食塩水で固定）を用いて 解離した大動脈弁の自由端は12例でcusp extensionにより延長され.2～3弁の患者に使用された（図1～3参照）。 結果 全症例の臨床的および超音波的経過観察は3カ月から3年で.早期死亡2例.経過観察中の死亡はなかった。 術後早期の人工呼吸補助時間は8時間から79時間.術後の左房圧は1.2～1.8Kpa（平均1.5±0.5）であった。 ICU滞在期間は3～6日（平均4.5±1日）.入院期間は6～18日（平均8.5±2日）であった。 血栓症や弁膜症は発生せず.抗凝固療法は不要であった。 術後の経過観察期間中.カラー写真から.1.術前の単純性大動脈狭窄症17例のうち2例が術後に軽度から中等度.重度の大動脈狭窄に変化し.うち1例は弁上狭窄を併発して弁置換術で再手術.もう1例は術後に中等度のAIを1例のみ.あとは軽度の逆流で経過観察中.2.術前単純AI例では術後にASが生じた例はないが1例で増悪があった 心内膜炎を伴う重症AI1例は置換術を行い.重症ASのもう1例は経過観察中であった。 考察 大動脈疾患に対する弁置換術は成人では一般的であり.多くの利点があるが.小児では大動脈弁の特殊性から大動脈弁を完全に適合させることは不可能である[3]。 乳幼児期の弁の再置換は.その年齢.未熟で脆弱な弁尖.併発する奇形のために困難ですが.それでも弁の再置換は必要であると私たちは考えています。 大動脈弁形成術の効果は.正常な大動脈弁構造を構築することよりも.最適ではないができるだけ満足できる大動脈弁機能を確立すること.あるいはその後の弁置換の可能性を遅延または低減することでもある [4]. 重要なのは.術前に弁膜症の構造.狭窄や逆流を引き起こすメカニズム.そして術後の血行動態の安定性を評価することである。 I. 大動脈弁形成術後の血行動態 小児の場合.弁置換術では望ましい血行動態が得られないことがあり.大動脈弁形成術が理想的な修正治療となることがある。 経過観察の結果.左心室壁の厚さが増加することがあり[5].これは良好な弁形成術の場合とは異なります。 大動脈弁形成術の結果が良好な非閉塞患者の大部分では.術後の血行動態機能が著しく改善されることがあります。 狭窄の矯正がAIをもたらす場合.これは大動脈弁の縁を外科的に長くすることで達成でき.大動脈弁の成長力を維持し.小さな人工弁を交換するよりも大きな血行力学的利点をもたらします。 このグループでは.術前の大動脈弁形成術の種類にかかわらず.術後の弁機能は著しく改善され.隣接弁の接触面が厚くなっている場合は.術中に自身の組織で薄く保つことで置換でき.狭窄の発生を低減できる可能性があります。同様に.AIを持つ人は.術中に隣接弁の接触面を増やすことができれば.術後のAIは低減するかしないことさえあります [6]. もし術中に望ましい結果が得られない場合は.次のものを使用します。 大動脈弁端長延長術です。 Ross法は幼児大動脈形成術において非常に有用な術式ですが.成長したHomogarft管を利用することは難しく.時には大動脈基部の拡張を引き起こすことさえあるため.これらの欠点を回避し.術後の血行動態が良好で独自の抗凝固効果を持つ別の外科的アプローチを出現させる必要があります。 また.究極の弁膜症治療法ともなりうる。 重要なのは.心膜スライスがフラップの本来の高さより10～15％高く.本来の幅より25％広いことで.3弁のフラップが中間点で高く.あるいはフラップ接合部と同じ高さレベルで出会うことができ.弁膜接触面積が増え.弁逆流が減少する。 これにより.接触面積が増加し.弁の逆流が減少する。 縫合は5-0プロレン連続縫合糸を用い.心膜片の縫合幅はフラップ端よりやや広く.放射状に.一般にフラップ接合点がフラップ葉脈の中点よりやや上になるように行う。 弁接合部の懸垂固定の組み合わせは.余分な組織が弁の開閉を阻害しないように適切に行う。 大動脈弁形成術では.左室流出路閉塞の合併を除外し.それ以外はRoss-Konno術を行う必要がある[8]。 III.大動脈弁形成術の予後 ロス手術やコンノ手術の追加により.乳幼児や小児の大動脈弁形成術の外科的アプローチは増加するが.別のホモグラフトコンジットを含める必要があるため.遠隔再手術の回数や結果が増加し.両方の弁に再狭窄の問題が生じる可能性もあるため.両方の欠点を避け.弁が自然に成長できる可能性を持つ外科治療を見つけることが必要である 機能的な外科的治療を行うことができます[9]。 当院では.大動脈の環が小さくなく.単純性ASや逆流がひどく.左室流出路の閉塞がない大動脈弁を弁形成術の候補として考えています。 これは術前に環状部の大きさで評価し.1弁を2弁に.2弁を3弁にすることで.術後のASを最小限に抑えることができます。 しかし.術後20～25mmHgの圧力差が観察されることがあり.文献で報告されているものと同様である[10]。 我々のグループでは2名の死亡例が報告されたが.いずれもASまたはAIを合併した症例であった。 後者では遠隔再手術の割合が高いことが海外文献で報告されており.我々の報告も同様である。 弁膜接合部解離では.弁がよく発達し.薄く.柔軟で可動性がある場合を除き.弁の整列度や可動性を高めるために.固定心膜で弁の縁を長くすることが行われています。 経過観察中に増悪した症例はASとAIの両方を併発した1例のみで.心膜石灰化の可能性が文献で報告されており.我々のグループでは結果を得るまでに長期間の経過観察が必要かもしれません。 純粋なAIの患者さんでは.術後の弁狭窄を抑えるために心膜パックは使用しませんでしたが.ASとAIの両方を持つ患者さんでは.弁を長くして弁の逆流を増やさないために心膜パックを使用することが常に必要です。 これは.大動脈弁の圧力の容量を最も許容し.最も最適な長期血行動態を達成する唯一の方法であるためです [11] 。 混合型大動脈弁疾患では.追跡調査時の長期成績は単純型よりも有意に悪いので.再手術を行う場合は.可能であれば弁置換術を行うべきである。 結論として.小児における大動脈弁の再置換術.特に弁端延長術は.その後の弁置換までの期間を延長・短縮するための現実的なアプローチであり.特にASを合併したAI患者では.早期再置換がまだ可能で.再手術率は比較的低く.早期介入により弁損傷を軽減できるため有効です。 ただし.大動脈弁閉鎖不全症に小さな環状動脈を合併している場合は.手術が難しくなることがあります。