I. 高分化で膠原病化した標本では.線維肉腫は緻密で白色.かなり硬い。 低分化標本では.腫瘍組織はより軟らかく.液状化し.うっ血しており.色は白色からピンク色.灰色まで様々で.実質的または明瞭に髄質様の外観を呈し.しばしば出血.壊死.または嚢胞状の領域があり.時には粘液様の領域がある。 次に.顕微鏡で見た骨線維肉腫は.その悪性度や分化度によってグレード分けされるが.これは明確でなく主観的なものであるが.グレード分けは予後や治療に関係する。 I度線維肉腫：硬化性線維肉腫と区別される。 より多くの腫瘍細胞.よりふっくらとした核.やや濃すぎる染色.より顕著な多形性.いくつかの有糸分裂像.および豊富なコラーゲン線維を有することが特徴である。 悪性度Ⅱの線維肉腫：腫瘍組織は緻密で均質であり.典型的にはニシンのようなパターンで配列された束や流れのような構造が特徴である。 細胞は豊富で.比較的大きく.紡錘形である。 核はふっくらとし.濃色で.あまり多形ではなく.有糸分裂像は一般的で不規則である。 膠原線維は比較的まばらか非常にまばらで.銀親和性の網状組織は豊富でびまん性に存在し.ほとんど全ての細胞を取り囲み.時に線維は腫瘍細胞の周囲に大きな束とガラス状のコラーゲンを形成し.腫瘍細胞を包み込む。 血管は比較的豊富で.血管壁は連続している。 間質が液体を吸収して粘液様の外観を呈することもある。 悪性度III～IVの線維肉腫：膠原線維は乏しく.ニシン状に配列した特徴的な束や電流のような構造は消失し.細胞優位となる。 細胞は大きく多形である。 核は高色素性で不均一であり.時に奇形や多核を伴う。 有糸分裂像は多数で不規則である。 血管は空洞性で.血管壁は不連続である。 線維肉腫のすべてのレベルにおいて.多核巨細胞および炎症細胞.特にリンパ球の良性（反応性）浸潤がみられることがある。 臨床症状 発生率は低く.骨肉腫の少なくとも10倍低い。 有意な性差はなく.わずかに男性に好発するのみである。 どの年齢でも発生し.15～60歳では分布にほとんど差はなく.思春期前に発生する症例も散見される。 発生部位は多い順に.大腿骨遠位部.脛骨近位部.大腿骨近位部.上腕骨近位部.骨盤で.膝周囲では約50％.四肢の近位骨では20％.体幹の骨では20％.手足の骨ではまれである。 長骨では通常.骨幹部または骨幹部の一端に発生し.成人では骨端に浸潤することが多く.骨幹部だけに発生することはまれである。 多発性線維肉腫はまれで.通常.同じ四肢の1つ以上の骨に存在する。 多発性線維肉腫が骨と軟部組織の両方に存在する場合や.連続して発生する場合もまれである。 主な症状は疼痛と腫脹である。 悪性度の低い線維肉腫では.腫脹は軽度で遅く.時に消失するが.線維肉腫の悪性度が高い場合は.腫脹は早期に出現する。 線維肉腫では病理学的骨折がよくみられる。 検査およびその他の検査 i. X線検査では.腫瘍性骨形成を伴わない幾何学的で虫食い状の溶骨性病変が支配的である。 その骨溶解は広範囲で.境界が不明瞭で.皮質骨の骨折.軟部組織への浸潤を伴い.骨膜骨反応はほとんどない。 症例によっては.線維肉腫が海綿骨や皮質骨に浸潤し.”ミミズ食い “のような像を呈し.溶骨部や癒合はほとんどみられない。 第二に.骨髄腔に発生した線維肉腫のCT検査では.局所骨の軽度の膨張.皮質の菲薄化.病変部の密度低下.病変部に高密度の点状石灰化が認められる。 骨膜に発生した場合は.密度が不均一な軟部組織腫瘤として現れることが多く.その中に均質な高密度石灰化点が数点存在する。CT強調スキャンでは.腫瘤の密度が異なる程度に増加することが示される。 MRIではT1強調像で低信号強度を示し.T2強調像では腫瘍の分化度の違いにより高信号.低信号または混合信号を示す。 診断診断基準：1.有病年齢：15～60歳.多くは中年以降にみられ.明らかな男女差はない。 2.好発部位：長管骨の骨幹部または骨端部に発生し.大腿骨.脛骨.上腕骨が最も多く.扁平骨にも発生することがある。 3.発症は遅く.症状はほとんどなく.主に局所の腫脹と軽度の疼痛である。 4.画像検査では溶骨性破壊がみられ.まれに骨硬化や骨膜反応がみられる。 鑑別診断：1.骨の網状赤血球肉腫は.臨床的に両者によく似ていることがあり.鑑別は容易ではない。 しかし.骨の網状赤血球肉腫は長骨.肩甲骨などにも長期間発生し.症状は軽く.経過は長く.X線症状は溶骨性破壊が主体で.範囲が広い。 B.骨破壊の激しい骨巨細胞腫は.骨端部の腫脹型骨破壊です。 この時.骨線維肉腫と混同されやすいので.病理解剖の助けを借りて同定する必要がある。 グレードⅠの線維肉腫は組織学的に硬化性線維肉腫との鑑別が難しいかもしれないが.線維肉腫では細胞の核はより多く.大きく.ふっくらとしており.染色は軽度で濃すぎ.明らかに多形で.分裂像があり.膠質成分は少なく.成熟していない。 治療 i. グレードIの線維肉腫には広範切除が適応となる。 選択的II～IV度線維肉腫の症例では.腫瘍の部位と拡張の程度により.かなり広範な切除が可能な場合がある。 線維肉腫のほとんどの症例.特に悪性度III-IVの線維肉腫では切断が必要である。 手術時には腫瘍が骨内にかなり拡大しており（症状がなく.手術時期が遅い）.術後に残存肢に再発する率が高いため.切断部位は動脈造影.骨シンチ.CT.MRIなどを参考に慎重に決定しなければならず.切断部位は腫瘍部位から十分に離れていなければならない。 例えば.線維肉腫が大腿骨にある場合.切断部位は高い位置でなければならず.時には股関節の離断術や腸関節の離断術が必要となる。 線維肉腫の切断部位は骨肉腫の切断部位よりも高いことが多い。 放射線療法と化学療法は感受性が低く.放射線療法は手術不能例に対する緩和的治療としてのみ行われる。 術前化学療法は有意な効果はなく.ルーチンに行われることはない。 手術後の定期的な併用化学療法は可能であり.骨肉腫に対する化学療法レジメンは高リスク症例や年齢が高い患者で試みることができる。