サラセミアは.ヘモグロビンのペプチド鎖の合成が部分的または全体的に阻害され.赤血球がうまく作れないために起こる溶血性貧血である。
サラセミアにおける輸血の適応について
1.中間型αサラセミア（ヘモグロビンH病）の患者さんは.感染症や妊娠があると貧血が著しく増加し.貧血が不十分な症状がある場合は.赤血球輸血が適切であると考えられます。
2.重症βサラセミアと診断されたら.できるだけ早く輸血による治療を行うこと。 その理由は.生後6ヶ月以降に貧血が始まり.その後徐々に悪化していくからです。 発育障害があり.次第に心臓肥大.肝脾腫.骨病変が出現する。 骨髄造血がうまくいかないと.消化管で鉄が過剰に吸収され.二次性血色素症になる。 早期の輸血.特に「大量」輸血は.これらの病的変化の発生を遅らせることができます。
3.中間型βサラセミア患者でも.感染症.妊娠.手術などのストレス時には.一時的に赤血球の輸血が必要となります。
サラセミア菌の輸血プロトコール
1.輸血プログラム「中量」プログラム
これは.Hb値を60-70g/Lの「安全な」値に維持するために赤血球を断続的に輸血するもので.患者の貧血を軽減することを目的としています。 患者さんの貧血症状を緩和し.生命を維持することが目的です。 この輸血はあくまで支持療法であり.患者の様々な病的変化を修正・緩和するものではありません。 この輸血プロトコルは中国で主に使用されている。
2.高容量輸血プログラム
赤血球を輸血してHbを100g/L程度に維持するプログラムです。 まずは短期間の輸血を繰り返し.Hbが上記のレベルに達した時点で輸血の間隔を延長することが望ましいとされています。 この治療後.患者の肝脾腫と骨格病変は著しく減少し.消化管での鉄の吸収も減少する。
3.超高容量輸血プロトコール
このレジメンは.患者のHbを130g/L程度に維持するように設計されています。 幼児期からこの輸血療法を受けた患者さんには.典型的なサラセミア顔が見られず.骨の病理学的変化も見られないことが確認されています。 この方法は.輸血の必要性を大幅に高め.容易に実現できないため.海外ではほとんど見送られています。
血液製剤の選択
1.サラセミア患者には血液量不足の問題はなく.輸血の適応がある患者には全血ではなく赤血球のみを輸血することが可能です。
2.赤血球製剤の選択は.患者の状態に応じて判断する必要があり.白血球を除去した赤血球（ろ過により調製した赤血球や新型血球分離器により得られた赤血球など）を使用することが望ましい。
かつては.輸血回数の削減と輸血間隔の延長を目的として.若齢赤血球の輸血が提唱されていましたが.輸血必要量を12～16％しか減らすことができず.準備も比較的面倒でコストがかかることから.現在はあまり使用されなくなってきています。
長期輸血のリスク
1.大サラセミア患者の消化管における鉄の過剰な吸収と長期輸血の組み合わせにより.ヘモクロマトーシスを引き起こす可能性がある。 これは.輸血によって過剰な鉄が患者の体内に入り.体内の鉄の排泄能力がより一定になるためである。 過剰な鉄の負荷は臓器や組織を巻き込み.線維性病変を形成して臓器の機能に影響を与え.死に至ることさえあるのである。
2.長期輸血はホモ免疫になりやすく.輸血副作用の発生や輸血の有効性を低下させ.また病気を蔓延させる可能性があります。
したがって.長期間の輸血はサラセミア患者にとって長期的な解決策にはなりません。 患者さんは状態を安定させ.徐々に輸血から解放されるような治療を受けることが急務で.漢方と西洋医学を組み合わせて一日も早く安全な数値に引き上げることが推奨されます。