大動脈縮窄症に関するシリーズ(4) 病理学的変化

基礎となる病変は.嚢胞性メサンギウム壊死である。 動脈中層の弾性線維の局所的な破断や壊死があり.間質には粘液や嚢胞の形成が見られます。 解離は.血流の影響が最も大きい上行大動脈に発生することが多く.遠位大動脈弓部はそれほど重症化せず.病変が進行していきます。 大動脈の壁が2層に分かれ.その間に血液や血栓がたまり.大動脈は著しく拡大し.ピクノティックまたはシスティックな形状を呈します。 病変が大動脈弁輪に及ぶと.輪が拡大し.大動脈弁が不完全に閉鎖される。 病変は大動脈基部から遠位では腸骨動脈や大腿動脈にまで及び.大動脈の分枝である胸動脈.総頸動脈.鎖骨下動脈.腎動脈などにも及ぶ可能性があります。 冠動脈は一般に影響を受けないが.大動脈基部の血栓が冠動脈の開口部を圧迫することがある。 ほとんどの血栓は.その起始部に内皮の横方向の亀裂があり.大動脈弁の上に位置することが多く.また亀裂は2か所にあり.血栓は大動脈内腔と連絡することもあります。 ごく一部の症例では.内皮に亀裂がなく無傷である。 外膜が破裂して出血するケースもあります。 破裂部位はすべて上行大動脈で.出血は心膜腔.下部破裂部位では縦隔.胸腔.後腹膜腔に容易に入り込みます。 DeBakey氏は大動脈の狭窄を.上行大動脈から下行大動脈に広がるI型.上行大動脈にとどまるII型.下行大動脈から遠位に広がるIII型に分類しています。また.DailyとMillerは大動脈縮窄部を上行大動脈が侵されるA型(DeBakey I型.II型含む)と左鎖骨下動脈の遠位に病変が開くB型(DeBakey III型)に分け.全体の約2/3を占めた。