小児泌尿器系の先天性異常として比較的多いのが.この「Hypospadias」で.常染色体優性遺伝で.有病率は約1,000人あたり約3.2人（300人に1人）とされ.地理的・人種的な差もあります。 尿道下裂は.胎生期に何らかの原因で尿道溝が不完全に融合して形成され.異所性外尿道口.尿道下裂.包皮の異常分布として現れる。 現在では.環境因子.内分泌因子.遺伝子発現の異常が.低空茎症の主な原因ではないかと考えられている。 ATF3 は細胞を定常期から細胞周期に移行させることができるが.過剰発現すると増殖抑制が起こり.G1 期から S 期への移行が遅くなることが分かっている。 ATF3タンパク質をコードする遺伝子は.エストロゲン感受性を有しています。 したがって.環境中のエストロゲン物質（EEs）は.ATF3経路を通じて.前立腺肥大症を引き起こす可能性が示唆される。
陰茎矯正後の尿道口の位置により.以下のように低スペーシア症が分類される： 1：前方低スペーシア症（65％） 亀頭（尿道口は亀頭の腹側にあり.正常な尿道口の位置に近い） 冠状（尿道口は亀頭の間の溝である冠状溝にある） 前方陰茎（尿道口は陰茎軸の遠位1/3にある） 2：中間低スペーシア症（15％） 中間陰茎( 尿道口は陰茎の中央1/3に位置する）3：後面部下垂体（20％）陰茎後面（尿道口は陰茎軸の後1/3に位置する）.陰茎陰嚢（尿道口は陰茎基部の陰嚢の前に位置する）陰嚢（尿道口は陰嚢の中にある）.会陰（尿道口は陰嚢の後ろにある）。2011年にMarekは尿道の位置として陰茎矯正後に実際に海綿体が発生する場所に基づいて.尿道の海綿体の場所を提案しました。 の位置は.より妥当であり.外科的に有益である [5]．
一般に膀胱炎は外科的治療を必要とし.1880年にDuplayが膀胱炎に対する尿道形成術の成功を報告して以来.現在までに300以上の外科的アプローチが報告されている。 また.「前立腺肥大症」には多くの種類があり.それぞれにメリット・デメリットがあります。 術式を深く研究し.ポイントを習得し.手術の技術を高め.術前・術中・術後管理を丁寧に行うことが成功率を高めるポイントになります。 手術方法の選択は.近い将来.患者の正常な生理機能を回復させるだけでなく.長期的には形態の完成とより正常な生理機能を目指すために.多くの要素を考慮する必要があるのです。 近年の国内外における尿道下裂の治療に関する文献を以下にまとめました。
1.手術のタイミング
1980年代.シュルツは「生後6〜18カ月が理想的な治療時期であり.この時期が子供の心理的窓であり.外科的打撃が精神に与える影響が最も少ない」と提唱した。 さらに.年齢が上がるにつれ.テストステロンによる刺激で筋膜層が線維化し.血管が拡張するため.遊離の難易度が上がることもある。この考えは.2002年にUpadhyayら［6］も繰り返している。 しかし.Nicol.Corbin.BushらがSnodgrassを受けた669人の膀胱下垂症の子ども（3～144ヶ月齢）を対象に行った最近の研究では.年齢が尿道形成術の合併症を増やす要因ではないことがわかり.3ヶ月以降のいつでも手術は可能であると結論付けている[7]。 現在では.3歳までは手術の成功率が高いと全国的に言われているが.これは幼児期の治癒能力が高いこと.陰茎の勃起が少ないこと.排尿回数が多いことなどが関係していると思われる。 一般に.4歳までは陰茎の成長はわずかであり.陰茎の発達の程度は尿道下裂手術の年齢選択において重要な要素とはならないはずです。 明らかに.良い麻酔と手術の経験があれば.手術の年齢はもっと早くなるはずです[8]。
2.一期手術と段階的手術
最も早い時期には.埋没皮弁尿道形成術（Denis-Browne法）.陰茎皮弁尿道形成術（Thiersch-Duplay法）.陰茎皮弁尿道形成術陰嚢皮覆い（Cecil法）と段階的に手術を行うことが多かったようです。 段階的手術の第1段階は.尿道下腺症の矯正.または尿道下腺症がない場合は.病変部を遠位尿道とともに切開し.十分な皮膚または粘膜を陰茎腹側に移植し.6ヵ月後に尿道形成術を行う。 段階的な手術は.患者さんの心理的負担と治療費の負担を増やすことになります。 現在では.「前立腺肥大症」の手術療法が認知され.一期的な手術が行われる傾向にあります。 一期一会は.成功率が高く.入院期間が短く.患者さんの経済的負担が少ないというメリットがあり.患者さんやそのご家族に受け入れられやすい手術です。 Alexander, Springerら[9]はより広範な分析を行い.I期手術後もほとんどの患者が再手術を必要とし.少数の患者が尿道無効症となり.成人になっても外見や機能に十分満足できない子供がいることを明らかにし.段階的手術は重症の下部尿道症に有効な治療法であることを示した。 Duckettは.陰茎フラップと陰嚢フラップを使用することで.最も重症の膀胱下垂症でも1段階で尿道形成が可能であり.段階的手術に戻る必要はないと考えています。
3.尿道再建用材料
尿道再建に用いられる主な材料は.①血管先端を有する包皮.陰茎および陰嚢の皮膚の使用.②遊離皮膚.精巣鞘.膀胱粘膜.頬粘膜などの移植片の使用.③組織工学による尿道代替物の作製などである。
4.一段階尿道形成術と術式の選択
1950年代半ば.先天性尿道下裂の治療法として一段階尿道形成術が大きく発展した。 さまざまな手術方法があるにもかかわらず.これまで.すべてのタイプの前立腺肥大症に対応できる特定の手術方法はありませんでした。 手術の成功には.術者の手術経験.患者の局所変形.尿道被覆バリア.縫合の品質が重要である。
4.1..尿道前進術および陰茎頭形成術（MAGPI法）：この方法は陰茎頭型および冠状溝型の恥骨下腺症を矯正する古典的な方法で.良好な結果が得られるが.恥骨下腺の矯正は難しい。1981年にDuckettが初めて報告し.200人以上の患者に1例だけ尿道瘻を発生させることができた。 亀頭正中切開と2枚の亀頭外側フラップの被覆により.外尿道口を亀頭正中まで前進させて行います。 シンプルでデザインも良く.術後の外観も基本的に正常と同様で.合併症も少なく.良好な手術成績が得られています。 異所性尿道口腹側の皮膚が厚く弾力性があると.前方に移動しやすく.それを固定する軟部組織縫合が多くなり.尿道口が前方に移動するのを抑制することができます。 操作が簡単で.入院期間が短く.外観も良い[10]。
4.2..尿道基底血管フラップ尿道形成術（Mathieu法）：1932年.Mathieuは.陰茎本体の前1/3に冠状溝と尿道口が存在する前方低膀胱症に尿道基底血管フラップ尿道形成法が広く用いられ.術後の陰茎外観と機能が良好であると報告した。 フラップを持ち上げて亀頭側に向け.尿道板または尿道遠位端の尿道溝をルーズリーフ状に縫合して新しい尿道を作り.それを亀頭組織で覆います。 2010年.Behtash, Ghazi and Nezamiは.前方性尿道下裂の54人の子どもに対して.Mathieu法と新しい尿道を覆う陰茎肉背側フラップを併用した治療を行い.成功率だけでなく亀頭の外観も改善したと報告している［11］。 2012, Ehab, O. ElGanainyは.Mathieu法による包皮の温存は手術時間を短縮するだけでなく.術後合併症の発生率を増加させない一方.包皮の温存は将来の合併症の管理に備えることができると報告した[12]。
4.3..尿道延長術：この方法は.前部尿道を遊離させ.亀頭の上部に押し出し.外傷を亀頭と陰茎の皮膚で覆って尿道を延長するものである。 理論的には.尿道が長く解放されるほど.その遠位端で血流障害が発生するリスクが高くなります。 この方法は.冠状動脈性・体部性いずれの尿道下腺にも適しており.延長する長さは尿道海綿体に虚血が生じない程度で.小児で3cm.成人で5cm以内である。前方尿道の血流は白膜に包まれ後方尿道の血流とつながっており.尿道解放時に尿道海綿体の白膜は損傷せず.尿道前進後の尿道血流は確実に壊死にならない。 元の尿道を使用するため.手術が簡単で.術後の尿道瘻や尿道狭窄も起こりません。 何人かの学者がこの方法を用いて.子宮下垂症の治療に成功している。
4.4. 横方向（Duckett）または縦方向（Hodgson）包皮島フラップ尿道形成術：この方法は.尿道が陰茎軸の中間または近位端にあり.背側包皮が豊富な場合に適しています。 この方法は.尿道遠位.冠状溝近位1cmを円形に切開し.尿道板を切断し.背側神経血管束を越えて陰茎皮膚を根元まで鞘状にし.腹側陰茎と尿道口周囲の繊維索を除去して下方曲線を十分に矯正し.尿道端を海綿体発達部まで切り詰め.外開口部を面取りし.包皮内板を横方向または縦方向に切断してフラップへの供給血管組織を切り離して形成するものです。 その後.先端のフラップをステントの周囲に巻きつけて縫合し.チューブ状の新しい尿道を形成し.先端のフラップの根元に穴を区切り.そこに陰茎を通すか.先端のチューブを陰茎の側面に回して腹側尿道に移し.一端は元の尿道口と斜めに吻合.他端は陰茎頭部の下にトンネル状に通して吻合して矯正用尿道口とし.背面フラップを腹側に移して創部を修復します。 会陰部尿道下裂の場合.尿道口周辺をU字型に切開し.陰嚢の皮膚の一部を解放して.DuckettまたはHodgson plus Duplay尿道形成術として知られる先端包皮管と吻合する。 この手術における尿道瘻の発生率は.約15～30％です。
4.5,, Covered island flap approach (OIF): Duckett transverse foreskin island flapurethroplastyを元にしたもの。 この方法は.尿道板がよく発達し.尿道口が陰茎体の中後3分の1または陰茎の根元にあり.陰茎湾曲がないか軽度の陰茎湾曲で.亀頭がよく発達している場合に用いることができます。 2011年.Waifro, Rigamontiと[13]は.陰茎が30度以上下方に湾曲している重度の低位恥骨腫の子供14人にこの手術が行われたことを報告した。 2011年.Waifro.Rigamontiと[13]は.陰茎が30度以上下方に湾曲している重症の低浸透圧症の子供14人の治療を報告した。 WaifroとRigamontiは.この手術は近位性膀胱炎に対してもより有効であると考えている。
4.6.陰嚢縦隔フラップ尿道形成術：中国で最も早く報告された手術はLi Yingが行ったもので.陰嚢縦隔の血管叢を保存し.陰嚢中央部に血管先端を持つ軸状のフラップを形成し.これをチューブ状に縫合して尿道を修復.一期で性腺下垂症の修復を完成させた。 尿道管への良好な血液供給が保たれ.陰嚢の皮膚や内皮が伸縮するため.成功率が高い。 尿道管は緊張せずに陰茎の白膜に戻るように作られており.血流に影響せず.新しい尿道の開存性と通常の陰茎の勃起が保証されます。 皮膚チューブの縫合面は海綿体に密着しており.術後の尿道瘻の発生率は低い。 デメリットは.陰嚢の皮膚は毛深いため.陰茎の皮膚が緊張しすぎると尿道を包んでしまい.血液の戻りが悪くなり水腫が形成され.切開部の治癒が妨げられ.感染や合併症を起こす可能性が高くなるため.一端陰嚢皮膚フラップが発生することです。
4.7…尿道板縦走コイル尿道形成術（TIP）：Snodgrass法とも呼ばれ.1994年に初めて報告されました。 現在では.遠位および中位の膀胱炎に対する治療法として選択されています。 平らな尿道板を背側と内側で縦に切断することで.解放して側面と腹側に伸ばすことができ.カテーテルにテンションフリーで巻き付けて尿道を形成することができます。 MathieuとOnlayの尿道形成術に比べ.手術時間が短縮され.出来上がった陰茎頭部と尿道口はより審美的に優れたものとなっています。 皮膚残存量が少ない不全性尿道炎の場合，特に尿道板縦走コイル尿道形成術が適している[14]． snodgrass，術中に尿道板を正中切開すると，切断端の両側の上皮細胞が移動して傷を覆うため，縫合後の瘢痕形成による狭窄が避けられることに依存している． また.新しい尿道は背側半分が無傷で連続した上皮組織構造を持ち.腹側半分の切開部は治癒時に円形の瘢痕狭窄を作らずに縦方向に閉鎖されるので.この手術では尿道狭窄の可能性が少ない。 2010年 Snodgrassは遠位性尿道下裂の小児551例中19例にしか尿道瘻.亀頭脱離.などの合併症を認めなかったと報告した。 このたび.Snodgrassの手順が以下のように拡張されました。 Snodgrass法は現在.近位陰茎体および陰茎-陰嚢接合部タイプの膀胱炎に拡張され.良好な結果を得ている[16]。 尿道下裂の治療における外科的アプローチの選択は.外尿道口の位置ではなく.陰茎下裂の程度と尿道板が尿道として利用可能かどうかで判断されます。 Antonio, Savanelli, [17] はSnodgrass法で遠位性尿道下裂の65例を報告し.腹部のサルコイドフラップで新しい尿道を被覆し.術後合併症は3.8％に過ぎなかった。Sarhan [18] らはTIPで修復した500例の子供にサルコイドフラップ.空洞組織.空洞組織などを使用した。 2010年.Murat [19]は片側サルコイドフラップ被覆の小児23人に6例（26％）.二重翼状サルコイドフラップ横断被覆の小児131人に1例（0.7％）の尿道瘻を報告しています。 Salim [20]は.75人の小児にdouble pterygoid flapで6例（8％）の尿道瘻を報告したが.double pterygoid flapで新しい尿道を尿道腔縫着で横断した場合は85例に尿道瘻がなかった。
膀胱粘膜代用尿道形成術：1947年にMemmal, -, laarが膀胱下垂症の治療に膀胱粘膜移植を導入して以来.臨床におけるこの手術の価値については議論が続いている。 遊離膀胱粘膜自体には血液が供給されず.拘縮しやすく.術後に尿道狭窄を起こしやすいことが注目されていた。1975年.中国で初めてメンマールが尿道の代わりに遊離膀胱粘膜シートを報告したのである。 長年の努力の結果，膀胱粘膜移植術の外科的アプローチと技術は，主に以下の点で著しく改善された。(1)半満腔の膀胱内で粘膜を破壊せずに水中での自由切除を行う，(2)陰茎頭部の分割やトンネルを利用して新しい外尿道口を作る，(3)粘膜管吻合縁を陰茎海綿体間溝と一致させる． 膀胱粘膜尿道形成術は通常.tipped flapが適用できない場合や.複数回の手術後に局所の回収が困難な場合にのみ検討されます。
4.9 組織工学材料を用いた膀胱下部の修復：組織工学とは.正常な組織細胞や代替細胞を入手し.試験管内でその成長・増殖を制御し.合成足場や生体足場を担体として用い.体内に移植して細胞が成長を続け.最終的に目的の正常組織・構造に形成されることである。 組織工学材料を用いた実験的研究は，この5年間で大きく発展したが，臨床研究はまだ少ない． Bhargava [21] らは，口腔内の角化細胞を上皮から，線維芽細胞を真皮から分離し，in vitroで膨張させ，脱細胞化・滅菌した真皮組織と複合化して，組織工学的口腔粘膜（, TEBM, ）構築に成功したと報告している． 2008年には.尿道再建術の5症例に適用されました。
5.術後管理
スペースシャトル手術の術後管理は.手術の成功のために非常に重要であるが.文献上ではあまり報告されていない。 術後疼痛の管理.ドレーンの管理.術後の陰茎勃起.外傷の管理などが主な課題である。 術後の痛みと陰茎の勃起に対しては.鎮痛ポンプを術後3日間放置して痛みを和らげ.陰茎の勃起を防ぐことが提唱されています。 外傷の管理については.外傷を乾燥させておくか.湿潤な治癒環境を整えるかということで.決定的な答えは出ていません。 一部の学者は.ドレッシングの早期除去.赤外線理学療法による外傷の露出.包皮水腫の迅速な吸収.外傷の乾燥.形成された尿道皮膚フラップの正常な色調を報告しています。 また.外傷に湿潤な治癒環境を与えることで.創傷治癒を促進し.痛みを伴うドレッシング交換を減らすことができると考える学者もいます。
6.外科的合併症と治療
尿道下裂の主な術後合併症は.尿道瘻.狭窄.尿道憩室.フラップ壊死.感染症などである。 術後の重篤な合併症の主な原因は.手術法の設計の誤り.術中操作の不適切さ.組織の虚血壊死.縫合部の緊張.局所感染.術後排尿の不良などである。 中でも.尿道瘻や尿道狭窄は.男性化膿症修復後の最も一般的な合併症の一つです。 尿道下裂後の重篤な合併症の予防は.1）尿道下裂の変形や陰茎の発育の程度に応じて合理的な手術方法を考案し.可能な限り血液供給の良い組織を用いて尿道の代用とすること.2）尿道下裂の変形や陰茎の発育の程度に応じて適切な手術方法を考案すること.にある。 手術は一度で完結させるのではなく.段階的に行うことでより満足のいく結果が得られることもあります。 ②形成外科の原則を厳守し.優しい動作.丁寧な剥離.組織への配慮.丁寧な止血.膀胱下垂の十分な矯正.形成した尿道や陰茎腹側皮膚への良好な血液供給の確保.組織の正確な整容を行います。 尿道が細くなったり.垂れてきたりした場合は.速やかに尿道拡張術を行いますが.子どもが非協力的な場合は.尿道損傷や排尿困難の悪化を避けるため.静脈麻酔下で慎重に行う必要があります。 拡張がうまくいかず.外尿道から血液が流れている場合は.必要に応じて恥骨上膀胱切開術を行い.一時的に尿を迂回させる必要があります。 重症の組織に対する小手術では.瘻孔の修復にも尿道狭窄の緩和にも効果が期待できず.かえって新たな障害を引き起こす可能性があることが分かっています。 したがって.尿道下裂の治療後に重篤な合併症が生じた場合には.病変した尿道全体とその周囲の瘢痕組織を完全に切除して.同時に尿道下裂を十分に矯正するか.第二段階で尿道形成術を行う必要があります。 根治的な外科的アプローチにより.病的な組織を完全に除去し.陰茎を完全に矯正し.さらに尿道を再建して.より満足のいく結果を得ることができるのです。 周辺組織に明らかな炎症性病変がなく.皮膚に弾力性があれば.膀胱粘膜代用尿道を作ったり.陰嚢中隔フラップやその近くの先端フラップを同時に移植して尿道を再建することができますが.そうでなければ.まず陰茎下腺症の矯正後に尿道ストマを移動して排尿困難や陰茎湾曲を解決する方がよいでしょう。 HayrettinとOzturkは.新しい尿道や尿道瘻修復を覆うために陰茎肉薄フラップを使用し.手術の成功率を有意に改善しました[22]。
7 展望
これまでの膀胱炎治療の歴史の中で.Snodgrass法の登場により.膀胱炎手術治療には比較的大きな変化があり.保存尿道板尿道形成術は膀胱炎修復の主要な術式となる可能性がある。 今後.組織工学的な尿道は.尿道修復・再建手術の大きな研究方向となることでしょう。 医学.工学.材料科学の発展と融合により.組織工学的尿道は臨床的に利用可能な修復材料となり.下部尿道症の外科的治療法は本質的に変化していくと思われます。 また.遺伝子技術の発達により.遺伝子レベルでの前立腺肥大症の診断・治療も可能になると考えられます。