骨原性線維腫は.骨形成性線維腫.骨原性線維腫とも呼ばれ.原発性骨腫瘍の0.7％.良性骨腫瘍の1.2％を占めています。 発症年齢は8カ月から20歳で.50％は5歳未満です。 女性に多く.男女比は1：3で.発症部位は脛骨が多く.次いで大腿骨.上腕骨.尺骨.橈骨の順です。
臨床症状
腫瘍はゆっくりと成長し.その期間は様々で数年に及び.通常は無症状です。 脛骨では.腫瘍は主に骨幹の前方皮質面に発生し.脛骨の前方弓状変形がしばしば認められる。
補助検査
1.X線検査：病変は骨幹部側または骨端部付近の皮質骨に生じ.骨端部には及ばない。 病変は偏心的に膨隆し.ほとんどが不規則な単胞状または多胞状で.輪郭は明瞭.縁は硬い。 病変が広範囲に及ぶと.患部の骨に大きな変形をもたらすことがあります。
2.CT検査：骨皮質内の嚢胞性破壊が認められ.その間に過形成や骨化により不規則な高密度部分があることが多い。 硬化した骨形成領域のCT値は500～1400Huで.骨皮質は不規則に肥厚し髄腔内に突出し髄腔が変形・縮小し.時に髄腔が閉塞していることがあります。
3.MRI検査：病変の多くはT1強調画像.T2強調画像で低信号.時にT2強調画像で高信号となることがあります。
4.病理検査：肉眼で見た肉眼標本は.灰白色または灰色がかったピンク色の腫瘍組織で.礫のような感触があります。 線維成分が多いため.線維腫に類似しています。 外科的には.腫瘍は局所的に隆起し.嚢胞性病変は緑紫色を呈し.黄色の液体と肉芽様組織を含んでいることが確認されています。
顕微鏡で見ると.腫瘍は線維組織と海綿質で構成されていることが確認された。 線維芽細胞と線維芽細胞は非定形に配列し.コラーゲン線維を形成する。 海綿体は不規則な形状で.骨芽細胞の列と時折骨芽細胞で囲まれる。
診断ポイント
1.主な症状は.局所の痛みと腫瘤です。 腫瘤に軽い圧迫痛がある.または無痛である。 隣接する関節に病変があり.機能障害がある。
2.X線では.嚢胞性の低密度領域が認められ.その形状は単嚢胞性または多嚢胞性で.進行すると腫瘍組織が徐々に骨化し.密度が高くなります。
3.顕微鏡で見ると.線維性間質内に線維芽細胞や線維芽細胞が無定形に配列し.不規則な形態で骨芽細胞が単層に囲まれて点在していることがわかる。
鑑別診断
1.線維異形成の主な鑑別点は.骨髄腔内の中心部に膨張した病変で.境界がはっきりしないことです。 一方.線維異形成症では.海綿骨は織骨の段階までしか成熟せず.板状の骨は見られず.未熟な海綿骨は線維組織に囲まれ.骨芽細胞の被覆はない。
巨細胞腫と骨芽細胞腫の大きな違いは.骨芽細胞性線維腫はほとんどが骨幹を侵し.骨端部を越えないこと.病変部は嚢胞性の低密度帯で.単嚢胞性.多嚢胞性の場合があり.進行すると腫瘍組織が徐々に骨化して密度が高くなるが.周囲はまだ低密度である場合があることである。 一方.巨細胞腫は閉鎖性骨端に位置し.病巣内に骨化は認められません。 病理検査では.鑑別が容易である。
骨化性線維腫との主な鑑別点は.骨化性線維腫の位置が骨端部または骨端部を超えていないこと.病変が嚢胞性低密度領域であることである。 一方.骨芽細胞腫は骨端に境界明瞭な小さな丸い低密度陰影を呈し.反応性骨に囲まれて硬化縁を形成し.病変内に点状の石灰化が確認される。 病理検査では鑑別が容易である。
治療とリハビリテーション
1.非手術的治療：小児期の骨芽細胞性線維腫は.手術せずに放置し.定期的に診察を受けることが可能です。
2.外科的治療：削り取りと骨移植：腫瘍が小さい場合は.削り取りと骨移植が可能ですが.そのようなケースは稀です。 腫瘍組織を徹底的に削り取った後.腫瘍腔の内壁を完全に不活性化する必要があり.95％エタノール.カルボリック酸.液体窒素などを適用し.削り取った後.自家骨.同種骨.人工骨などで腫瘍腔を充填し.侵襲性がある人は骨セメント充填も検討します。