進行性片側顔面萎縮症は.ロンバーグ病とも呼ばれ.顔の片側に限局した皮膚や軟部組織の萎縮.あるいは骨や軟骨組織の萎縮が進行し.組織のジストロフィー障害となる疾患です。 女性に多い。 病因 原因は不明であり.感染症.外傷.交感神経機能障害.三叉神経末梢神経炎などが関連している可能性がある。 遺伝的な要素は証明されていません。 発症 通常.思春期に発症し.非常にゆっくりと進行する。 通常.頬や額から始まり.徐々に四方に広がって.顔の片側の皮膚と皮下組織.および鼻.唇.赤唇.または三叉神経の枝が走行する部分に沿って覆われるようになります。 皮膚は萎縮して弱くなり.しばしば剥離を伴う。 萎縮の著しい部位に色素沈着がある。 重症の場合は.顔面骨や鼻の軟骨の萎縮も起こります。 萎縮は正中線で止まり.健常側と明確に区別されることから「ナイフマーク」と呼ばれる診断上の特徴があり.時にホルネル症候群.対側皮質てんかん.三叉神経痛など他の神経症状を伴うことがあります。 多くの場合.2～12年後に病状は安定し.進行することはありません。 治療方法 片側顔面萎縮に対しては.以下の手術方法があります。 (1) 脂肪.筋膜-脂肪.真皮-脂肪組織のフリーグラフト充填で.重症度により1回または細分化して行われることがあります。 充填する組織が重なり合って厚みを増す場合.積層数はあまり多くしないと.血液循環の障害により中心部に壊死や吸収が起こる。 各手術の間隔は6ヶ月を目安にしてください。 (2) 表皮を剥離し，チューブを移植する 予め準備したチューブを正常な側頭組織に移植し，その後，元の縫合線に沿って剥離し，表皮を剥離して頬の皮下に移植する。 この方法は.移植した組織の吸収を避けることができ.萎縮した顔面組織の栄養効果を向上させることが期待されます。 (3) 骨または軟骨の移植.重度の骨組織の萎縮がある場合。 (4) 組織代替物.例えばシリコーンゴムブロックなどを移植または注入するが.皮膚の萎縮のためブロックが容易に外れることがある。 (5) 表皮を除去した遊離皮弁や筋皮弁などの血管吻合を伴う遊離組織移植術.大網の移植術など。 手術方法は複雑ですが.1回の手術で安定した効果が得られ.萎縮した組織の栄養状態を改善する効果が高いです。