1.K-T症候群とは何ですか？ A：クリッペル-トルノネー症候群は.1900年にフランスの医師であるクリッペルとトルノネーが初めて報告し.「肥大性血管母斑を伴う静脈瘤」と名付けた先天性末梢血管障害です。 主に血管の発達に関する先天的な異常で.①静脈：表在性静脈瘤.静脈瘤.深部静脈弁閉鎖不全.深部静脈弁欠損.深部静脈欠損など主に静脈の異常.②動脈：閉塞.欠損.動脈欠損などに分類されます。 -動脈型：動脈の閉塞.欠如.異常な拡大.動静脈瘻型：主に患肢の動静脈瘻の異常.混合型があります。 2.先天性の場合.出生時に病気を発見することができるのか？ A: 先天性の血管奇形であり.発症は生活環境と関係ありません。K-T症候群のいくつかの症状.例えばワイン色の斑点は乳児期に発見され.あざと思われることが多く.病変が悪化して一肢の成長・肥厚が生じて初めて受診することがあります。 この種の病気に関する海外の統計によると.病変を初めて発見してから最初の検査を受けるまでの平均間隔は12.7年となっています。 3.家庭で保護者が病気を観察する方法はありますか？ A: 四肢.特に下肢が主な症状で.一部.臀部.腰.下腹部.肩に病変があり.通常.一肢を侵します。 主な症状は.①通常の下肢の表在性静脈瘤とは異なり.主に大腿部や臀部の外側に集中し.静脈は通常明らかに隆起していない ②ワイン色の斑点.地図状にやや隆起した薄赤色または紫色の母斑で.押すと薄くなることがあるが.実は皮膚内血管母斑で.この病気の特徴は.親があざと間違うことが多いことです。 (3) 一肢の成長または肥厚 成長に伴い.患側の肢は徐々に成長し.肥厚していきます。 患肢の皮膚温度上昇 左右の患肢の温度を比較すると.患肢の温度がやや高いことがわかる。 親が手の甲で子どもの手足を触ると.皮膚のわずかな温度差を感じることができる。 A: 血管奇形のため.患肢は血液が過剰に供給され.反対側の肢よりも発達するため.軟組織や骨の肥大.肢の肥厚が起こりやすくなります。 個々の症例では.動静脈瘻が体幹に近接しているため.遠位肢の虚血性変化が起こり.肢端が冷たく.青白くなったり.紫色になったり.重症の場合は.末端部が黒くなって壊死したりするなどの症状が現れます。 静脈瘤は.血流の低下により二次的に血栓症を発症し.血栓性表在静脈炎となり.静脈の走行に沿って発赤.腫脹.疼痛.局所皮膚温上昇.触覚痛などが現れます。 5.K-T症候群の治療法と費用の目安を教えてください。 A: 具体的な治療法はなく.主に症状の軽減療法が行われます。 肢長差が1.5cmを超える場合は.健常側の踵にパッドを入れることで.長期間の歩行による二次的な病変を予防することができます。 患肢の肥厚に対しては.医療用圧迫ストッキングや圧迫包帯を使用して.静脈瘤の抑制.静脈うっ滞による下肢の重苦しさやむくみの軽減.血栓性表在静脈炎の発生防止を図る必要があります。 治療用の医療用着圧ストッキングの輸入価格は.300〜500元程度です。 深部静脈に特許があり.静脈弁機能が正常な表在静脈瘤に対しては.局所静脈瘤表在静脈ストリッピング術やレーザー治療が可能です。 深部静脈欠損のある患者さんには適応されません。 動静脈瘻や両手足の長さが不揃いの小児では.患肢の発達を遅らせ跛行を軽減するために.両下肢の動脈造影を行い.異常血管を塞栓したり外科的に結紮したりすることがあります。 海綿状血管腫の小児に対しては.低侵襲の電気凝固術を行うことができます。