KT症候群の手術が必要なのはどんなとき?

  KT症候群は.ワイン色の母斑.表在性静脈瘤.四肢肥大の3つを特徴とするクリッペル-トルノネー症候群という先天性血管異常症で.先天性静脈奇形骨肥大症候群とも呼ばれる。 KT症候群の診断は.医師の診察や検査で簡単に確認できますが.外科的治療が必要なKTSはどのようなタイプでしょうか?  KTSの診断には.まず静脈性か動脈性かを判断することが必要です。 乳幼児期や幼児期では.静脈性KTSは一般的に手術を必要としませんが.動脈性KTSは四肢の発達に大きな影響を与えるため.早期の外科的治療が必要となります。  動脈型と混合型.すなわち動静脈瘻は.主に患肢に異常を伴う動静脈瘻で.動脈の閉塞.異常.異常増殖が含まれます。 動脈型と混合型は.類似の臨床症状による血管奇形であるPW症候群に属するが.治療方針は異なる。  静脈型の手術療法は.表在性静脈瘤だけでも可能で.特に深部静脈が開存し.下肢の腫脹・重苦しさやそれに伴う疼痛.血栓症や潰瘍の再発を有する患者さんには.通常.局所静脈瘤のストリップや低侵襲のアブレーション療法による表在性静脈の手術で.効果的に症状の緩和と外観の改善を図ることができます。 深部静脈の欠損や閉塞がある場合は.この種の手術はできません。 表在性静脈瘤は通常.思春期頃に静脈パターンのコントロールができない患者さんに出現し.表面に蛇行や拡張した静脈の塊があり.一方では見た目に影響し.他方では血栓症や潰瘍などの合併症を引き起こすことがあり.その時には手術を検討することができます。  KT症候群では.患肢が健常肢より長くなることが多く.結果として片足が長くなります。 手術の必要性は.動静脈瘻か動脈病変かによって異なり.下肢血管のMRI検査が可能であれば.手術を行うことができます。 動脈性KT症候群であれば.異常な動脈の一部を塞栓する手術が必要です。 患肢の発育を抑制し.跛行を軽減する目的で.筋軟部組織や骨肥大の塞栓術を試みることができます。 経カテーテル的動脈塞栓術は.動静脈瘻の治療の主流となっており.ピンダマイシン+超流動ヨード油による塞栓術やマイクロリングによる塞栓術が行われている。 治療の原則は「病巣の切除.流れの制限.源の開放」であり.病巣を切除できれば.動脈を遮断して遠位流を増やし.戻り静脈を増やして進行を遅らせるというものである。 膝上の小さな動静脈瘻はマイクロスプリングや硬化療法で治療し.膝上の動静脈瘻は輪状人工血管置換術で治療します。  この種の治療は皮膚科の美容レーザークリニックで行われることが多く.経皮的なNd:YAGレーザーや.皮下に深さ10mmまでの大きな病変がある場合は腔内Nd:YAGレーザーで行われることがあります。 四肢の広い範囲のワイン変色には.パルス燃料レーザーと氷冷経皮Nd:YAGレーザーを併用し.過角化症との組み合わせではCO2レーザーを使用します。 顔や頭.首の紅斑はレーザーや光線力学療法で治療できますが.四肢は血管奇形の基部を切除しないと病変を完全に除去することは難しいため.一般的にはお勧めできません。  4.KTSを手術せずに治療するにはどうしたらよいのでしょうか?  表在静脈瘤を主症状とする軽度の四肢の肥大・肥厚は.医療グレード2の着圧ストッキングを着用することで.血液の還流を促す仕立てが必要なため.足の差を改善して静脈瘤を抑制し.静脈うっ滞による下肢の重苦しさやむくみを改善し.血栓性表在静脈炎の発生を防ぐことが可能です。 輸入品の医療用着圧ストッキングの価格は600円前後です。 大人用着圧ストッキングは.二次着圧.三次着圧と幅広いモデルで展開しています。 子供用.特に幼児用では.弾性ストッキングの種類が比較的少なく.輸入品の弾性ストッキングの中には.海外でオーダーメイドの子供用弾性ストッキングが必要で.どれも1,000円以上と比較的高価なものがあります。 現在.台湾のMedecoブランドでは.世界で初めて生後数ヶ月から思春期までの子供用圧迫ストッキングを発売し.価格も5~6百円程度で.KTSの子供の圧迫治療のニーズに大きく応えています。