腸間膜静脈血栓症の概要
腸間膜静脈血栓症とは、血行動態の変化や血液の凝固亢進によって起こる腸間膜静脈の血栓症を指す。 腸間膜血管の虚血性疾患の5～15％を占め、通常は上腸間膜静脈が侵され、下腸間膜静脈が侵されることはまれである。 原発性と続発性に分類される。 病因が明らかなものを続発性、不明なものを原発性または特発性と呼ぶ。 診断が遅れることが多いのは、臨床症状が鈍いためであり、ほとんどの場合、開腹検査で初めて診断がつく。
原因
最も一般的な原因は、腫瘍、腹部炎症、手術後、肝硬変、門脈圧亢進症などの遺伝性または後天的疾患による凝固亢進症である。 経口避妊薬の使用は、若年女性の上腸間膜静脈塞栓症患者の9～18％を占める。
症状
1.腹痛
多くの場合、腹部不快感が最初の前駆症状であり、次いで腹痛が起こり、徐々に増強し、多くは発作性の疝痛であり、激しい腹痛から始まる症例は少数である。 腹痛の程度は病変の重症度によって異なる。 軽症例では痛みは限定的であるが、重症例では痛みが全身に及ぶこともある。 ほとんどの患者は入院前から腹痛の既往歴があり、その期間は数日から数週間である。
2.吐き気と嘔吐
患者の約半数に吐き気と嘔吐がみられる。
3.下痢または血便
少数の患者に下痢や薄い血便がみられることがある。
4.発熱
38℃以下の発熱が数人にみられます。 高熱の場合は感染症の合併を示唆する。
5.身体所見
腹部圧迫感、反跳痛があるが、程度は軽く、筋緊張は目立たない。 少数の患者では、拡張し肥厚した腸管側副血管を触知することができる。 腸音は早期には正常で、後期になると弱まったり消失したりすることが多い。 腹部穿刺は、赤味を帯びた出血性液体が引き出されたときに、本疾患の診断に有用である。
検査
上腸間膜静脈血栓症の診断に臨床検査は通常有用ではない。 代謝性アシドーシスと血清乳酸値の上昇は、腸管壊死の有無を判定するのに用いることができるが、しばしば進行した疾患の徴候である。
1.腹部X線写真
腸管虚血の特異的徴候を示す患者は5％にすぎない。 腸管内腔の指圧徴候の存在は腸管粘膜の虚血を示唆し、腸管壁の気腫または門脈の遊離ガスは腸間膜静脈血栓症による腸管梗塞の特徴である。
2.腹部カラードップラー超音波検査
腸間膜静脈血栓症を検出することができるが、腸間膜静脈血栓症が疑われる症例ではCTを使用する。
3.CT検査
90％の患者で診断につながるが、初期の門脈の小さな血栓の診断では精度が低い。
4.選択的腸間膜血管造影：太い静脈に存在する血栓や上腸間膜静脈の描出遅延を示すことがある。
5.磁気共鳴画像法
磁気共鳴画像は上腸間膜静脈血栓症の診断において高い感度と特異度を有するが、その検査過程は複雑であり、普及率は低い。
6.その他
腸間膜静脈血栓症では血漿血性腹水貯留を認めることがあり、その場合は開腹手術が有用である。 腹腔鏡検査中の気腹操作は腹腔内圧を上昇させ、腸間膜血流を減少させる可能性があるので避けるべきである。 大腸や十二指腸が侵されることはまれであるため、大腸内視鏡検査や胃十二指腸内視鏡検査の有用性は限られる。 超音波内視鏡検査は腸間膜静脈血栓症を検出できるが、検査中に腸管が拡張するため、急性症状のない患者に用いるのが最もよい。 上腸間膜静脈血栓症の場合、CT血管造影（CTA）は、腸間膜血管を映し出し、腸管がどの程度侵されているかを調べるだけでなく、腹痛を引き起こす他の疾患を除外するためにも、よりよい検査である。 一方、腸間膜血管造影は、血栓症が疑われる患者に用いるべきであり、その場合、血栓は腸間膜静脈系の細い血管に存在することが多い。
診断
1.亜急性の腹痛で、徐々に悪化し、血便などの消化管出血の徴候を伴う。
2.腹痛と腹部徴候の程度が一致しないことがあり、腹痛の症状が重く、徴候が軽いことがこの疾患の重要な特徴である。
3.腹膜炎は腹腔内に血性滲出液を伴う。
治療
1.外科的治療
腸間膜静脈血栓症の治療には、抗凝固療法、抗凝固療法と手術の併用がある。 急性または亜急性の腸間膜虚血患者に対しては、診断がつけばすぐにヘパリン治療を開始すべきである。 すべての上腸間膜静脈血栓症患者に外科的検査が必要なわけではないが、腹膜炎の徴候が明らかな患者は緊急に手術しなければならない。 腸間膜静脈血栓症の診断がつけば、術中に抗凝固療法を開始すべきである。 生存可能性のある腸管を切除しすぎないようにすることは、24時間後に二次的検査を行うよりも望ましい。 二次探血は、腸管が広範囲に浸潤し、腸間膜血流がある程度ある患者に特に有用である。 場合によっては、一期的吻合を行わずに保存的腸管切除を行い、腸管の生存性を確認する窓として機能する腹壁ストーマから切断端を引きずり出すという選択肢もあり、二次探索から救われる恵まれない患者もいる。 まれに、血栓が短命で上腸間膜静脈にとどまっている場合には、血栓除去術を行うことができる。 より広範な血栓に対しては血栓除去術を行うべきではない。 動脈攣縮はよくあるシナリオであり、動脈内オピオイド注入、抗凝固療法、二次的検査を組み合わせることで、再活性化する可能性のある虚血腸の摘出を回避することができる。
2.薬理学的治療
腸管壊死がなければ、腸間膜静脈血栓症は手術をせずに内科的に治療できる。 腹膜炎や穿孔のない患者では、抗生物質の静注療法は必要ない。 しかし、ヘパリンによる抗凝固療法は、たとえ手術中であっても、患者の生存率を著しく改善し、再発率を低下させる。 ヘパリン全身療法は、ヘパリンを静脈内投与した後、活性化部分トロンボプラスチン時間を通常の2倍以上に保ちながら持続点滴することで開始できる。 腸管壊死のリスクが消化管出血のリスクよりも高い場合は、消化管出血があっても抗凝固療法を行うことがある。
3.その他の治療
その他の支持療法には、消化管減圧、水分蘇生、絶食が含まれる。 経口抗凝固薬は、腸にこれ以上の虚血がないことが確認された後に投与されることがある。 食道静脈瘤や出血の可能性があるにもかかわらず、長期抗凝固療法の利点は出血のリスクを依然として上回っている。 新たな血栓症のない患者では、抗凝固療法は6ヵ月から1年間維持すべきである。 門脈にカテーテルを留置し、ウロキナーゼまたは組織線溶活性化剤を注入して直接血栓溶解療法を行うことは、まだ数例しか報告されていない。 出血のリスクが高く、患者の来院が遅いために血栓溶解療法の成功率が低いため、この方法が成功した症例はわずかである。 血栓が太い血管にあり、予後が不良で、直接血栓溶解療法を行うことで期待される利益が出血のリスクを上回る場合には、カニュレーションによる直接血栓溶解療法を考慮することがある。