よく不安な親御さんが来院されるのですが.「先生.見てください！あなたの赤ちゃんには耳もピアスもないんですよ！？
どうするんですか？
実は.その赤ちゃんは耳鼻科でよく見られる外耳と中耳の先天性奇形を持っているからなのです。
耳介の奇形は中耳の奇形と一緒になることが多いので.先天性小耳症と総称されます。
美容上の欠損と聴覚障害により.子供の心身に深刻な影響を及ぼします。 耳介の変形は.その程度により.耳介の形は正常だが反対側に比べて全体的に小さいレベル1.耳介の構造が部分的に失われ.明らかに変形しているが解剖学的に正常な部分があるレベル2.耳介の構造が明らかでないレベル3に分けられる。 先天性中耳炎の場合.変形が片耳か両耳かを判断することが重要で.片耳の場合.通常正常耳の聴力も正常かどうかを判断することが重要です。
片耳奇形の耳介手術の時期は.子どもの手術への協力や心理的発達に有利な年齢であることから.一般的には6歳前後とされ.外耳道や聴力の再建は.状況に応じて8～10歳以降に行うのが良いとされています。
片耳奇形による片耳難聴は.聴力や言葉の発達に大きな影響を与えず.通常補聴器は必要ありません。
しかし.子どもの聴力や学習状況を把握するために.学校の先生とのコミュニケーションが必要です。
なお.片耳奇形のお子様は.耳の穴が見えなくても.急性中耳炎になる可能性があります。 両耳奇形のお子様では.生後3ヶ月頃に骨伝導ABRを行い.聴力と蝸牛神経を全般的に評価することができます。
生後6ヶ月までは両耳に骨伝導補聴器を装用し.聴神経や将来の言語発達のために.6歳になってから耳介形成術を行うとよいでしょう。
外耳道と中耳を評価するための側頭骨のCT検査については.生後6ヶ月以降に行うことをお勧めします。
また.外耳道・中耳の手術ができない両側性小耳症のお子さんには.近年登場したBaha（骨伝導補聴器）や振動式サウンドブリッジがより良い選択肢となります。