進行性核上性麻痺（PSP）は.本症とも呼ばれる希少な神経変性疾患である。 進行性核上性麻痺（PSP）は.通常.中年期後半に目を上に向けることができなくなり発症します。 進行すると.パーキンソン病の併発症状により.激しい強直や運動能力の低下が見られるようになります。 大脳基底核と脳幹が破壊される病気で.原因は不明であり.パーキンソン病と混同されやすい病気です。 有効な治療法はありません。 パーキンソン病の治療に用いられる薬剤は.時にその症状を軽減することがあります。 この病気には特異的な生物学的マーカーがないため.初期段階や何らかの特徴的な徴候や症状がない場合には.診断に大きな困難が伴います。 最近.進行性核上性麻痺の基礎となるいくつかの遺伝的要因の解明が進んでいますが.その病因は依然として不明です。 進行性核上性麻痺の患者さんにおける脳生化学の研究は.この病気の特徴の理解をさらに深めるために有用な指針となり得るものです。 Posey（1904）が最初に報告し.1963年にRichardsonがSteele.Olszewskiとともに臨床病理学的に別の疾患として進行性核上性麻痺を報告した。 1972年にSteeleがこの疾患の臨床病理的特徴を詳細に記述し.Steele-Richardson-Olszewski症候群とも呼ばれるようになった。 臨床症状 1.運動障害 初期症状として.歩行不安定や平衡感覚障害.転倒を繰り返す.大股で歩く.などがある。 下肢の症状はより重く.膝が硬く見え.椅子に座っていても体が傾き.足が地面から離れるようになります。 振戦の頻度が少なくなり.軽減されることがあります。 もう一つの重要な特徴である頸部ジストニアは.この病気の重要な症状である。 首が過伸展し.顔が傾き.顎が突き出るという特異な姿勢が発生する。 頭.首.体幹の筋肉が著しく強くなり.四肢が軽くなり.顔の表情が定型化し.シワが深くなる。 2.眼球運動障害は.両目の上方視・下方視の麻痺を伴う特徴的な症状である。 足先が見えず.眼球は正中位に固定され.歩行が困難な状態です。 光に対する反射がある。 3.仮性球麻痺は.構音障害.嚥下障害.顎反射の亢進.腱反射の亢進を示し.病的反射を認めることもある。 小脳や錐体路の様々な非定常的な症状や徴候が見られることがあります。 4.認知機能・行動障害は後に発生し.徐々に人格変化.記憶喪失.知的低下.感情活動の低下.稀に重度の認知症に至る。 画像特徴 中脳と脳橋の萎縮.中脳が主体.中脳の前後径＜15mm。第3脳室と脳橋間プールの拡大.側脳室の肥大化。 MRIT1WIでは上中脳縁の萎縮と扁平化が認められ.矢状方向の “hummingbird sign “が認められる。 軸位法T2WIでは.中脳の前後径が小さく.中脳水道管の拡張.被殻プールの拡大.中脳の「ネズミの耳」のような形状が認められる。 この2点がPSPの特徴です。