1.間質性肺疾患を伴う呼吸器細気管支炎とは？ Lee氏は45歳で.フルタイムのドライバーである。 最近.息切れと咳が出るようになり.2階に上がるとそれが顕著になる。 最初は「気管支炎」だと思って深刻に考えなかったが.徐々に病状が悪化していった。 病院に行き.問診の結果.李さんは18歳の頃から1日に2箱ほど吸っていた長い喫煙歴を明かした。 胸部高解像度CT.肺機能.気管支鏡検査を勧められました。 李さんの病歴と付属検査の結果から.医師は間質性肺疾患を伴う呼吸器系気管支炎（RBILD）と診断した。 呼吸器系の細気管支炎は.喫煙者に多くみられます。 顕微鏡で見ると.呼吸細気管支の内腔に煤煙粒子を飲み込む喫煙者のマクロファージを多数観察することができる。 喫煙者の中には.臨床症状が重く.胸部高分解能CTで細気管支炎と間質性肺の変化を示唆する.間質性肺疾患を伴う呼吸器細気管支炎という症例があり.1987年に初めて6例が報告され.2002年に特発性間質性肺炎の一種に分類されました。 この患者の肺には細気管支炎と間質性肺炎が併存していた。 肺組織の病変は顕微鏡的にはラメラ状に分布し.呼吸細気管支とその周囲の気腔には煤煙粒子を貪食するマクロファージが多数存在する。 可視性の呼吸細気管支炎と肺胞隔壁の拡大が認められるが.通常は線維化または細胞性肺は認められない。 2.間質性肺疾患を伴う呼吸器細気管支炎の臨床症状について教えてください。 呼吸器系の臨床症状は.通常.特異性に乏しく.乾いた咳.進行性の呼吸困難.活動により悪化する.通常は発熱.喀血.体重減少を伴わない.症状的に他の疾患との鑑別が困難なものを特徴とする。 3.間質性肺疾患を伴う呼吸器細気管支炎は.どのように診断されるのですか？ 患者の大半は喫煙歴があり.そのほとんどが年間30箱（1日1箱×喫煙年数）以上吸っている。臨床像は乾いた咳と呼吸困難である。気管支肺胞洗浄液中に煤粒子を取り込んだマクロファージを多数認め.胸部の高解像度CTでは気管支壁の肥厚.小葉中心結節影またはびまん性地中ガラス影をびまん性に分布しており.じん肺などの他の可能性疾患に加え.アレルギー性疾患も考えられる じん肺.アレルギー性肺炎.薬剤性肺障害.肺胞出血など.他に考えられる疾患を除外した上で.本疾患の診断を検討します。 正確な診断には.外科的肺生検による病理組織学的診断が必要です。 4.間質性肺疾患を伴う呼吸器気管支拡張症はどのように治療するのですか？ 禁煙が主な治療法です。 ほとんどの患者は禁煙後に程度の差こそあれ改善し.胸部HRCT上のground glass shadowと小葉中心結節は減少または消失する。 上記の症例の李さんは.医師のアドバイスに従ってすぐに禁煙したところ.息切れや咳の症状が徐々に軽減されました。 6ヵ月後の再検査では.胸部高分解能CTにより.肺病変の縮小と肺機能パラメーターの回復が確認された。 肺機能が著しく低下し.疾患が進行している患者さんでは.グルココルチコイド療法が必要となりますが.ほとんどの患者さんでは.疾患をコントロールし.胸部画像や肺機能パラメータを改善することが可能です。 治療期間は.治療の効果によって異なり.症状が改善または安定した時点で.治療期間の短縮.維持.中止が可能です。 5.間質性肺疾患を伴う呼吸器気管支拡張症の予後はどうでしょうか？ ほとんどの患者さんの予後は良好です。 ごく一部の患者さんでは.禁煙やグルココルチコイドの使用にもかかわらず.症状や肺機能が悪化することがあります。