胸腺は体内の重要な免疫器官で.リンパ系の一部であり.その働きはリンパ球の一部をTリンパ球に分化させることである。 胸腺は.他の臓器と同様に良性および悪性の腫瘍が発生することがあり.最も一般的なものは胸腺腫です。 その他の腫瘍や腫瘍に似た疾患としては.胸腺癌.胸腺嚢胞.胸腺脂肪腫.胸腺過形成などがあります。 胸腺は前縦隔に位置し.一般に非対称の2つの葉に分けられ.”H “の形をした峡部で結ばれている。 甲状腺は.甲状腺靭帯で左右の葉がつながっています。 下極は第4~6肋間の高さで.心膜と心臓の付け根の大血管に重なるように平らになっています。
胸腺は線維性の包膜に覆われ.胸腺の内部に伸びて線維性の組織隔壁を形成し.胸腺を0.5-2mmの大きさの小葉に分割する。各小葉は皮質と髄質からなり.小葉の周辺部は皮質でリンパ球が密であり.髄質は小葉の中心部にありリンパ球は少なく淡白で.髄質は隣の小葉の髄質に連通している。
胸腺は重要な免疫器官であるが.成人するまでに大部分が退化し.成人でも小児でも胸腺摘出後の免疫機能の変化は観察されていない。 リンパ球の減少や免疫の実験が行われることがありますが.その結果.特定の臨床疾患が発生することはありません。 臨床症状多発性母集団胸腺腫は主に成人に発生し.小児にはほとんど見られない。 平均診断年齢は45〜52歳(5〜80歳)で.女性や重症筋無力症にやや多くみられます。
胸腺腫の症状
1. 50~60%の患者は無症状で.健康診断で偶然に発見される。
2.患者様の25%以上に.咳.胸痛.呼吸困難.呼吸器感染症の再発など.隣接縦隔構造への浸潤・圧迫による胸部の局所症状が認められます。 嗄声や横隔膜の麻痺はまれですが.ほとんどが悪性腫瘍の広がりの可能性を示唆しています。
3.悪性胸腺腫の転移は.ほとんどが胸腔内にとどまり.胸水を伴って息苦しさや胸痛.胸部不快感などの症状が出ることがあります。 悪性胸腺腫のうち最終的に胸部以外に転移するのは3%程度で.転移部位は骨格系が最も多く.関連する転移症状を引き起こすとされています。
4.全身症状:胸腺腫の患者さんの18%に.体重減少.疲労.発熱.寝汗などの非特異的な症状などの全身症状がみられます。 胸腺疾患の随伴症状は.胸腺腫に30もの疾患を合併する複雑な全身疾患群であり.代表的なものは.重症筋無力症.単純赤血球再生不良性貧血.低ガンマグロブリン血症.副睾丸外悪性腫瘍の4つである。 これらの病気は.胸腺腫と同時に発症することもあれば.摘出後に発症することも.何年も前に発症することもあります。
胸腺腫の合併症
1.重症筋無力症:胸腺腫の最も多い合併症。 胸腺腫の約1/3は重症筋無力症を合併し.逆に重症筋無力症の患者さんの10-15%は胸腺腫を伴うと言われています。 MGを持たない胸腺腫は.MGを持つ胸腺腫よりも悪性度が高く.予後が悪い傾向があると考えられていますが.これはMGを持つ胸腺腫がしばしば早期に発見されることと関連しているのかもしれません。
2.赤血球再生不良性貧血のみ:胸腺腫と赤血球再生不良性貧血のみの正確な関係はよく分かっていませんが.約30%の患者さんは胸腺腫切除後.長期間にわたって貧血を完全に解除することが可能です。 胸腺腫の患者さんは.白血球減少や血小板減少.Tリンパ球減少.リンパ球性白血病.多発性骨髄腫など.他の血液疾患も併発している場合があります。
低グロブリン血症:胸腺腫患者の4〜12%に低グロブリン血症がみられ.通常.細菌.ウイルスまたはマイコバクテリアの感染症を再発する。 胸腺腫の切除は免疫グロブリン値の上昇に効果がない
胸腺腫の鑑別診断
胸腺腫瘍の80%は前縦隔の心基部に存在し.80%は腫瘍の一部が肺門を覆っている。 大部分は前上方または上方縦隔に位置し.残りは頸部.肺胞内.後方縦隔に位置する。
生検:一般に前縦隔腫瘍に対して侵襲的な生検は望ましくないと考えられている。その理由は.腫瘍マーカーを併用した画像診断で前縦隔腫瘍の診断を基本的に確定できること.生検により非浸潤性胸腺腫の包皮が破壊され浸潤性胸腺腫に変化すること.針生検ではしばしば免疫組織化学検査に十分な検体を採取できないこと.などがあげられる。 しかし.他の悪性腫瘍との鑑別がつかない場合や.症状がある場合には.針吸引やVATS生検を検討することもあるとされています。
3.その他の検査:アセチルコリン抗体.血液検査.AFP.β-hCG.LDHは.貧血.重症筋無力症.胚性細胞腫瘍を除外するために.胸腺腫が疑われる患者においてすべて検査する必要があります。 その他.リンパ腫.大動脈瘤.奇形腫などの鑑別が必要な疾患もあります。
ほとんどの胸腺腫は成長が遅く.無傷の包皮を持つ腫瘍で.切除により治癒可能である。 文献に報告されている侵攻性(悪性)胸腺腫の割合は5%~50%と幅が広く.悪性胸腺腫の診断から治療後の再発までの平均期間は一般に6年であり.胸腺腫は長期にわたって経過観察することが必要と考えられています。
胸腺腫の治療法
1.IV期の胸腺腫:化学療法が望ましい。 IVA期の胸腺腫では.最初の化学療法が有効であれば手術が検討される。 化学療法抵抗性の再発胸腺腫には.緩和的放射線療法が適切であろう。
局所再発および遠隔転移:I期およびII期の胸腺腫は局所再発もあり.非浸潤性胸腺腫の12%が再発すると報告されているが.0~5%である。II期の胸腺腫は13%で.その29%は術後補助療法を行わないと報告されている。 また.StageIIの再発率は28%~33%と報告されています。 可能であれば.すべて2回に分けて切除する。 ほとんどの患者は.術後に放射線治療を追加することで.満足のいく二次手術の結果を得て.なおかつ長期間の生存が可能である。 遠隔転移の場合は化学療法が望ましい。