最近.集学的チームがスタンドフォードA型急性大動脈瘤の患者さんにベントール法を行うことに成功し.患者さんはまもなく退院される予定です。 患者であるNie Mouさん（男性.40歳）は.「胸と背中に激しい痛みが4時間続いた」ため.入院しました。 患者は4時間前に突然胸部と背部の激痛が出現し.胸部CTで大動脈連接が疑われ.地元の県立病院に緊急搬送され当院に入院した。 心臓外科ICUに緊急入院後.血圧.心拍数を積極的にコントロールし.大動脈のCTA検査では.上行大動脈の根元から左右の大腿動脈に広がるStandford A型大動脈縮窄を認め.上行大動脈は最大径で6.1cm（正常人は4cm以下）であった。 心臓外科では.すぐに診療科内ディスカッションを開催し.治療方針を検討した。 急性期Standford type A coarctationのため.早急に手術が必要で.すでに大動脈弁と冠動脈開存部が侵されており.「大動脈弁置換＋冠動脈開存部グラフト＋上行大動脈置換」（Bentallと呼ぶ）が必要かもしれません。 患者さんのご家族は.当院の強みを信じて.当院での手術を強く希望されました。 医事課に報告し承認を得た後.直ちに輸血部に赤血球.血漿.血小板を合計約5,000ml準備してもらい.麻酔科に相談し一緒に手術の準備に取りかかりました。 2014.1.21の10時.オペレーションを開始しました。 まず右大腿動脈を剥離し.大腿動脈の真腔にカニュレーションを行い.胸骨を割るとすでに心膜に血液があり.破裂部は大動脈弁の上約1cm.大動脈弁.冠状動脈口.上行大動脈はすべて連接に関与していることが判明しました。 心筋は冠動脈開口部の直接灌流＋冠動脈洞の連続逆行灌流の組み合わせで保護し.脳は氷帽で保護した。 手術は順調に進み.術後は心臓の拍動も自然に戻り.体外循環から無事離脱し.胸部外科ICUに戻されました。 大動脈は体内の動脈の基幹部分であり.内膜.中膜.上膜と呼ばれる3層の組織が寄り添うように並んでいます。 いわゆる大動脈縮窄症は.さまざまな病的要因によって大動脈の内膜と中間層が裂け.血流の影響を受けて徐々に剥がれて縮窄を形成し.大動脈に「真腔」と「偽腔」ができ.内皮の破れから「偽腔」へと血流が入り込むものです。 “解離 “がひどかったり.”偽腔 “の圧力が高すぎると.大動脈の外膜が動脈瘤状に広がることがあるため.「大動脈縮瘤」と呼ばれるようになったのです。大動脈縮窄症は.より一般的で.最も複雑で危険な心血管疾患の一つであり.自然予後も悪く.未治療で放置した場合の死亡率は発症15分以内に20%.最初の24時間以内に50%.1年後に生存するのはわずか10%と統計的に報告されています。 あまりに危険なため.人体における「時ならぬ爆弾」とも呼ばれている。 1980年代.アメリカの女子バレーボールの名アタッカーだったヘイマン選手が.大動脈連接の破裂により試合中に急死した。 そのため.タイムリーな診断と適切な治療が.患者さんの命を救う鍵となります。 大動脈縮窄症は.病変の範囲によってStandford type AとBに分けられる。 B型は比較的軽症で.ほとんどの患者さんが介入して治療することが可能です。 A型は最も重症で死亡率も高く.治療は外科手術が中心となります。 外科的アプローチは.特定の患部に対して異なる手術方法を適用する必要があり.また心筋保護や脳保護も必要となるため非常に複雑で.特に血管浮腫が脆弱な巻き込まれ急性期には吻合部が出血しやすく.手術による死亡率が非常に高くなる。 そのため.他の自治体病院の外科医が敬遠するだけでなく.地方の病院でも単独で実施できないところもあり.適時の外科治療や紹介ができずに.大病院に向かう途中で亡くなる患者さんも少なくないそうです。