重症筋無力症は.後天性の全身性自己免疫疾患で.体内の神経と筋肉の接合部であるシナプスが侵され.神経筋の伝達が障害される疾患である。 この病気の基本的な症状は.患部の筋肉の病的な疲労で.運動後に悪化し.休息後に減少するため.朝は軽く.夜は重くなるのが特徴である。 最も多く侵されるのは眼外筋で.眼瞼下垂.複視.目のかすみなどがあり.顔面表情筋が侵されると顔の表情が乏しくなり.目を閉じたり歯を見せることができなくなります。手足や体幹の筋肉が侵されると.転びやすくなったり.2階の歩行困難.両上腕が上がらない.あるいは髪や顔をとかしてもダメになり.疲労後に上記の症状が悪化することもあるようです。 進行すると.呼吸や嚥下に支障をきたし.窒息死することもあります。 文献によると.10年後の死亡率は40％にも及ぶとされています。 発症率は10万人あたり0.5～5人ですが.近年は増加傾向にあり.先進国や地域では5,000人に1人の割合で発症していると言われています。 男性よりも女性に多く.20～40歳代に発症率が高い。 重症筋無力症の原因は胸腺であることが判明している。 胸腺は.生前・生後を通じて.身体の免疫系の発達.特に脾臓やリンパ節などの二次リンパ器官に定着するTリンパ球の培養・放出に寄与しています。 思春期以降.胸腺は徐々に萎縮し.その機能が低下していきます。 重症筋無力症では.胸腺が退化する代わりに.様々な有害な抗体.特にアセチルコリン受容体に対する抗体を産生し.ヒトの神経筋シナプスのアセチルコリン受容体を直接遮断・破壊して.病気の長期化とともにこの破壊を不可逆的にするが.これらの抗体の多くは胸腺で合成されている。 アセチルコリン受容体の破壊に関与するTリンパ球は胸腺で感作され.自己免疫反応の開始抗原（すなわち筋芽細胞）も胸腺に存在する。 そのため.現在行われているさまざまな治療法は.基本的に抗体.リンパ球.胸腺組織などを対象としています。 胸腺を外科的に切除することにより.神経筋接合部のアセチルコリン受容体の永久的な不可逆的損傷を回避し.この病的過程を中断させる唯一の有効な手段であり.重症筋無力症の治療法として選択されます。 重症筋無力症は.眼球運動型.全身型.急性劇症型.重症全身型の4つのタイプに大別されます。 重症眼筋無力症の患者さんの多くは.病気の初期に目の病気だと勘違いして.まず眼科に行くことが多いのですが.重症筋無力症とわかると.病気が非常に軽いと思って.一般的な対症療法だけを長期間行い.眼筋無力症患者さんの7割がいずれ全身型に進行することを知っているのに.うっかり病気を遅らせていることに気がつかないのです。 胸腺の摘出が早ければ早いほど.体へのダメージが取り除かれ.手術後の回復も早く.逆に病期が遅ければ遅いほど.回復も手術後の経過も悪くなります。 特にオキュロモータータイプは.罹患期間が短く.術後の効率も90％以上であることが多いのです。 重症筋無力症の治療において胸腺を摘出する理論的根拠は.胸腺胚中心部の抗体産生細胞.抗原刺激を与えるミオイド細胞や胸腺腫細胞.ヘルパーBリンパ球や誘導Bリンパ球による自己抗体産生に重要な役割を果たすメモリーT細胞やヘルパーT細胞の生産・成熟基盤が除去されること。 チモシンの源が除去されてアセチルコリンの合成・放出に対するチモシンの作用も除去されていることです。 チミジンによるアセチルコリン合成・遊離の阻害。 患者の長期手術成績は.年齢.性別.術後病変の種類に関係なく.むしろ術前コースの長さ.すなわち術前コースが長いほど術後回復が悪く.回復時間が遅い.術前コースが短いほど長期成績が良く.回復時間が早いということである。 自己免疫系の重篤な障害のため.機能障害と器質的病変が混在し.病態が複雑で.薬物による保存的治療だけでは.症状を軽減する一時的な役割はあっても.完全に緩和・治癒させることは困難である。 長期間の保存的治療を行っても.自己免疫システムが全身の神経筋シナプスを回復不能なまでに損傷するのを防ぐことはできないのです。 そのため.手術は病気が長引けば長引くほど効かなくなるのです。 そのため.重症筋無力症は診断がついたらすぐに手術する必要があるのです。