脈絡膜悪性黒色腫は.成人の眼に最も多く見られる原発性悪性腫瘍である。 ぶどう膜悪性黒色腫の85％を占める。 平均発症年齢は約50歳で.50％が50歳以降に発症すると言われています。 発症率は男女ともほぼ同じで.左右の眼で一貫しており.両目が同時に.あるいは連続して発症することは稀である。 白人の発症率は他の有色人種に比べて高く.100万人あたり6-7人で.黒人ではまれです。
病態】腫瘍の多くは.脈絡膜大血管層から発生する。 腫瘍細胞の起源は.一般に毛様体神経鞘（シュワン細胞）と間質メラノブラスト（間質メラノサイト）の2つの可能性のうちの1つと考えられています。 前者は脈絡膜悪性黒色腫の約4/5と高い発生率ですが.後者は1/5程度です。 発癌因子により脈絡膜メラノサイトが悪性化し.癌性結節が形成されます。
この病気は.臨床的に2つの方法で分類することができます。
1.限局型：強膜と脈絡膜の硝子体膜の間に限局して成長し.扁平な楕円形をしている。 硝子体膜を貫通すると.網膜下腔で急速に拡大し.底部が大きく.首や頭部が薄いキノコ状の腫瘍を形成します。
びまん性：広範囲のびまん性浸潤を特徴とし.腫瘍細胞は血管やリンパ鞘を経由して浸潤し.脈絡膜面に沿って拡大するため.限定性のものに比べて経過が長く.ゆっくりしたものとなります。 不規則な色素沈着を除き.眼底の著しい隆起はない。
腫瘍は.細胞の形態の違いにより5つのタイプに分類されます。
紡錘細胞型は最も一般的で.紡錘A型と紡錘B型の異なる割合の腫瘍細胞から構成されています。 一般に.腫瘍中の紡錘形A細胞の割合が高いほど.予後が良いとされています。
上皮細胞は.一般に腫瘍中の上皮細胞の割合が75％以上の場合にこのタイプに分類されますが.上皮細胞のみからなる悪性黒色腫は稀です。 このタイプは予後不良であり.びまん性に扁平に増殖する脈絡膜悪性黒色腫の多くは上皮細胞型である。
3.紡錘形と上皮細胞の比率が異なる混合細胞型。 に細分化されています。
(1)紡錘細胞優位型：紡錘細胞が優位である。 が.＜75％＞。
(2) 紡錘細胞・類上皮細胞同型。
(3) 上皮細胞優位型：上皮細胞優位型が多いが75％以下。 細胞の悪性度は.紡錘体a.紡錘体b.上皮細胞へと順次増加します。
壊死型は一般的ではなく.腫瘍内に壊死した腫瘍細胞が多数存在することが特徴です。 壊死の原因は.血液供給の不足や免疫反応に関連していると思われます。 壊死した腫瘍細胞は眼球に炎症反応を引き起こし.ぶどう膜炎や眼内炎と誤診されることがあります。
5.バルーン細胞型は稀で.腫瘍のほとんどは「バルーン腫瘍細胞」で構成されており.腫瘍細胞が変性腫瘍細胞に変化する過渡期の形態である可能性があります。
臨床症状
1.症状・徴候：ほとんどの患者さんは.視力低下や視野欠損.目の前に黒い影が漂うことを訴えます。 視力変化の程度は.痛みを伴う腫れの場所.腫瘍の大きさ.網膜剥離の合併の程度により異なります。 末梢性脈絡膜悪性黒色腫の患者さんは.初期には何の症状も出ないことがあります。 腫瘍が黄斑や視神経乳頭の近くの後極にある場合.早期に視覚障害が起こる可能性があります。 後部脈絡膜黒色腫が緑内障を合併することはほとんどありませんが.前部脈絡膜黒色腫は.腫瘍が水晶体の虹彩を前に圧迫して房室を閉じ.眼痛や充血を伴うことがあり.緑内障を合併することがあります。 また.前方腫瘍は肉芽腫性虹彩毛細血管炎や二次性前房出血を発症することがあり.誤診されやすいと言われています。
脈絡膜悪性黒色腫の主な徴候は.眼底を占める固形病変です。 脈絡膜悪性黒色腫は.脈絡膜の結節性で境界のはっきりした黒色膨隆性腫瘤として現れ.特徴的なきのこ型を形成し.眼底のどの象限にも存在することが可能です。 二次的な網膜剥離や硝子体混濁が眼底観察に影響を与えるため.誤診されることが多い。 腫瘍の表面の色素沈着は様々で.全く色素がない患者さんもごく一部いらっしゃいます。 網膜色素上皮の萎縮性消失と増殖が起こり.一部の患者では網膜下脈絡膜新生血管や網膜色素上皮からの限定的剥離が見られることもあります。 腫瘍内に褐黒色の色素が存在することが診断に役立つとされています。 強膜透過光検査では.腫瘍が光を通さないことがわかります。 小さな腫瘍では通常眼底出血は起こりませんが.大きな腫瘍や増殖の早い腫瘍.渦状静脈閉塞例では腫瘍内出血や腫瘍周囲出血が起こることがあります。 腫瘍の周囲に滲出液や水腫が生じることは稀です。 脈絡膜悪性黒色腫のまれなタイプとして.眼底検査で膨隆した腫瘤が確認できず.見逃されやすい「びまん性増殖型」があります。 このタイプは滲出性網膜剥離を起こしやすく.悪性度が高く予後不良であり.視神経が後眼球に向かって強膜外浸潤しやすいという特徴があります。
2.補助的な検査
(1) 強膜透過光検査：脈絡膜悪性黒色腫と厚い出血は透過光しないが.滲出性網膜剥離を伴う滲出性脈絡膜剥離と非色素性腫瘍は透過光する。 このことは.脈絡膜悪性黒色腫の診断に大きな意味を持ちます。 強膜透過光検査は.脈絡膜悪性黒色腫の局所切除の大きさや範囲.強膜表面への放射性強膜プレートの配置を設計する際にも有用である。
(2) 眼底写真.眼底蛍光血管撮影（FFA）：観察中に脈絡膜悪性黒色腫の腫瘤が増大.肥厚していないか判断するために眼底カラー画像や立体画像が重要であり.眼底蛍光血管撮影（FFA）：眼底写真や立体画像で.脈絡膜悪性黒色腫の腫瘤が増大.肥厚していないか判断する。 小型の脈絡膜悪性黒色腫は.その表面の網膜色素上皮が無傷である場合.FFAが正常である場合があります。 腫瘍がRPEに影響を与えると.典型的な蛍光変化が起こる。動脈期または静脈期初期には.腫瘍部位は斑点状の過蛍光を示し.対応する腫瘍表面のオレンジ色素は低蛍光である。静脈期には.斑点状の過蛍光は徐々に拡大して顕著になり.後に消褪することがない。 表面のオレンジ色の色素は.低蛍光または軽度の高蛍光のままであることがあります。 腫瘍の表面にある網膜下液は.後期になると染まって見えることがあります。 脈絡膜血管が豊富なキノコ型脈絡膜悪性黒色腫では.診断上特異性の高い「二重環状徴候」を示します。動脈期または静脈期初期の腫瘍内では.脈絡膜血管が肉眼で確認でき.網膜血管が完全に充填された場合には.脈絡膜血管と網膜血管が同時に充填されている様子.すなわち「二重環状徴候」を確認することができます。 ダブルリング」サイン。 後期になると.網膜や脈絡膜の血管の蛍光が空になり.その周辺が徐々に点状に過蛍光となり.大血管の血管陰影が見られるようになります。
インドシアニングリーン脈絡膜血管造影（ICGA）：脈絡膜悪性黒色腫のICGAは.腫瘍の色素量.腫瘍の厚さ.腫瘍内の血管の量によって異なります。 一般的に.色素が少なく血管が多い腫瘍は過蛍光に見え.腫瘍が厚いほど腫瘍内の血管が見えやすく.過蛍光に見えることが多いようです。 非色素性悪性黒色腫は.高蛍光.正常蛍光.低蛍光があるが.ほとんどの場合.ICGAでは腫瘍内の血管蛍光が見られ.通常20秒以内に腫瘍内の異常血管蛍光.20-30分後（以降）に血管漏出が見られる。 腫瘍内の血管は非方向性で.大きさは様々.著しく拡張し.ヘアピンターン.血管のランダムな交差.コックル状の血管輪構造を形成することがあり.キノコ状の腫瘤では腫瘍の上部に高度に拡張した腫瘍内血管がしばしば見られ.遅漏も見られる。 このような脈理は.悪性黒色腫の可能性が高い。 高度に隆起していない非色素性悪性黒色腫は.腫瘍内に血管を認めず.撮影中も低蛍光のままか正常な状態に見える。 腫瘍内に出血.壊死.網膜色素上皮の限定的な増殖が生じた場合.腫瘍内に島状の低蛍光領域が認められる。
(3) 超音波：超音波Aは高入射波で内部反射は低～中程度.減衰は顕著.超音波Bは脈絡膜のくぼみとへこみ.腫瘍がブルッフ膜を突き破るとキノコ状になり.網膜剥離と球外進展を併発する固形球内腫瘤を示します。 カラードップラー超音波検査では.腫瘍内の枝分かれした血管の流れが確認でき.スペクトルは動脈血流に沿った高抵抗の流れ波形を示します。 腫瘍が大きく.腫瘍内壊死がある場合.腫瘍内の血流がない.あるいは乏しい場合があります。 これは.脈絡膜転移と似ていますが.脈絡膜血管腫とは異なります。 後者の場合.腫瘍の血流はかなり豊富です。 URM超音波検査では.毛様体や虹彩の浸潤の有無も確認することができます。
(4) CT：CTは.眼球内占拠病変として現れる厚さ3mm以上のぶどう膜の悪性黒色腫を検出することができる。 エンハンスメントが軽度で.球外伸展の有無も検出できる場合があります。 しかし.CTはぶどう膜黒色腫の診断において.超音波検査ほど正確ではありません。
(5) MRI：脈絡膜悪性黒色腫の診断において.MRIはCTより優れており.T1強調は硝子体に対して高信号.T2強調は硝子体に対して低信号という特徴がある。 また.MRIは球外伸展の有無の解析にはCTよりも優れていますが.骨成分を示しにくいため.脈絡膜骨腫との鑑別が困難です。
(6) 32P取り込み検査：ぶどう膜悪性黒色腫と眼球内の他の良性腫瘍との鑑別に非常に重要である。 患者さんの屈折間質がはっきりしない場合。 診断方法は超音波検査のみですが.超音波検査でも腫瘍の性質が特定できない場合は.32P吸収検査が用いられます。 ぶどう膜の悪性黒色腫は陽性となり.良性の腫れは陰性となります。 診断精度は99％です。 ただし.この方法は侵襲的な診断方法であるため.他の方法で診断が可能な場合は使用することができません。
(7) 生検：困難な症例では.細針吸引生検や部分切除生検を行うことで.眼球摘出の間違いやぶどう膜悪性黒色腫の診断の見落としを回避し.診断に役立てることができます。
診断】典型的な症例は.患眼の進行性視力低下を訴える中高年患者.眼底検査で灰褐色または灰黒色の半球状または茸状の膨隆塊を認め.強膜透過光検査陽性.超音波で固形の眼内占拠病変.脈絡膜陥凹と中空制御の可能性.FFAで特徴的な “double ring sign” を示すものです。 FFAでは.動脈相や静脈相の初期に斑点状の高蛍光を示し.後期には斑点状のパターンに融合する特徴的な「二重リングサイン」を示します。 エンハンサーで強化される場合もあります。
診断上の注意点
1.全身転移を除外するための詳細な全身検査.または原発腫瘍が脈絡膜への全身転移であるかどうかの検査。 脈絡膜悪性黒色腫の全身転移の場合.95％以上が肝転移や肺転移である。
2.他眼の眼底鏡検査は定期的に行うこと。 脈絡膜悪性黒色腫は通常片方の眼に発症しますが.鑑別診断にはもう片方の眼の検査が有効です。 例えば.加齢黄斑変性と網膜退行性裂孔が両側性の場合.もう一方の眼にこの病変が見られると.脈絡膜黒色腫を疑った眼は真の黒色腫ではなく.左右対称の眼底疾患である可能性があり.注意が必要である。
3.前眼部を侵す脈絡膜悪性黒色腫の症状：限局強膜表面の血管の拡張.虹彩の前方膨隆.水晶体の不完全脱臼.水晶体の限定混濁.心房細胞.腫瘍壊死または二次出血による前房出血に注意すること。 しかし.これらの症状はほとんど見られません。
鑑別診断：：脈絡膜悪性黒色腫の約10％は.他の病変に似ているため速やかに診断されず.眼科切除後の病理検査で初めて悪性黒色腫と判明することが報告されています。 また.脈絡膜悪性黒色腫患者の21％が眼科手術時に屈折間質が混濁しているとの報告があり.屈折間質が混濁している患者は見逃されやすいとされています。 一方.非悪性黒色腫の患者さんの中には.悪性黒色腫と誤診され眼球を摘出された方もいます。 Shieldsらは.1962年から1969年の米国における脈絡膜悪性黒色腫患者5889例を検討し.診断は主に眼底検査に依存し.誤摘出率は20％であったと述べています。 しかし.現代の補助的な検査ツールを適用した場合.ウィルズ眼科病院での誤診率はわずか1.9％であったとシールズは結論付けている。 しかし.米国でも.プライマリーケア病院から紹介された脈絡膜悪性黒色腫の疑いのある症例の50％以上は.脈絡膜悪性黒色腫ではないとのことである。 そのため.脈絡膜悪性黒色腫の鑑別診断は非常に重要です。 臨床の現場では.以下のような脈絡膜悪性黒色腫に類似した病変を慎重に見極める必要があります。
1.眼球の良性・悪性腫瘍の多くは.脈絡膜悪性黒色腫に類似していることがあります。 代表的なものをいくつか紹介します。
(1）脈絡膜黒色腫：黒色腫の厚さは一般に2mm未満.その縁は正常組織から徐々にずれ.まれに網膜下液を伴い.表面にはしばしばガラス状の斑点があり.通常の観察は一般に増加せず.ffaは不明瞭な蛍光を示す。一方.脈絡膜悪性黒色腫の厚さは一般に2mm以上.その縁は周囲の正常組織から突然隆起している。 脈絡膜悪性黒色腫は通常厚さ2mm以上で.その縁は正常な周辺組織から突然隆起しています。 表面には不明瞭なオレンジ色の色素があり.網膜下液が多く.腫瘍は定期的に大きくなることが観察されています。
(2）脈絡膜血管腫：脈絡膜血管腫は.通常.赤色で播種され.高度な隆起はありません。 FFAでは動脈前または動脈相で大きな脈絡膜血管の過蛍光を示し.ICGAの初期（10-20S）には腫瘍部に小さな血管のネットワークが見られる。 超音波タイプAは人体反射波と内部反射波が高く.超音波タイプBは脈絡膜の陥没がなく.内部反射波が高いエコーを示します。 脈絡膜悪性黒色腫はドーム型やキノコ型が多く.FFAの初期には血管腫状の過蛍光は見られず.超音波のフィアルは異なる特徴を持つ。
(3) 脈絡膜転移性癌：転移性癌は通常.非色素性扁平腫瘤で.ほとんどが鈍黄色であり.両側性に発生したり.多巣性になったりし.より広く拡散する網膜下液を併用して転移を検出することがあります。
(4）脈絡膜骨腫：30歳以下の若い女性に多く.20％が両側性.多くは視神経乳頭に位置し.視神経乳頭の周囲に成長.オレンジ色で境界が明瞭.超音波やCTで特徴的な骨変化が検出可能です。
(5) 視神経乳頭のメラノサイトーマ：黒色で境界が明瞭.通常観察では増大せず.FFAで蛍光を不明瞭にする。
(6) その他：網膜血管腫.脈絡膜神経鞘腫瘍.脈絡膜平滑筋腫瘍.平滑筋肉腫などの網膜染色体上皮病変.先天性網膜色素上皮過形成.反応性網膜色素上皮過形成.網膜色素上皮腺腫・腺癌などの病変など。
2.出血性血管病変：網膜色素上皮出血などの病変は.その濃い黒色から脈絡膜悪性黒色腫と誤診されやすく.加齢黄斑変性に続いて網膜色素上皮出血や神経上皮出血性剥離が最も多くみられます。 加齢黄斑変性症は通常両側性で.黄斑部を中心に網膜下出血や滲出物が見られ.出血は網膜内膜を破って硝子体出血を起こす傾向がありますが.脈絡膜悪性黒色腫では非常に稀なケースです。 黄斑出血は脈絡膜新生血管を伴う不明瞭な蛍光として表示されるため.FFAで確認するのが最も良い方法です。 出血性網膜色素上皮剥離も脈絡膜悪性黒色腫に類似する場合がありますが.出血性網膜色素上皮剥離のFFAは不明瞭な低蛍光を示し.出血が徐々に吸収されると眼底は黄色っぽい線維性組織を示します。
3.炎症性病変：後硬膜炎は時に脈絡膜悪性黒色腫に類似する。 しかし.後硬膜炎は眼球の炎症を伴うことが多く.眼底検査では色が脈絡膜の背景と一致する網膜のひだを認め.ホルモン治療で病変はすぐに消退します。 強膜透過光検査は.光を透過させます。 また.外傷.結核.肉腫などの脈絡膜肉芽腫性炎症は.脈絡膜悪性黒色腫と混同しやすく.通常.房水フラッシュ.硝子体混濁.黄白色病変などの炎症性変化を伴います。
4.脈絡膜剥離：脈絡膜剥離は外傷や手術後に起こることが多く.多葉状で眼圧が低く.強膜透過光検査で透過光となるが.出血性脈絡膜剥離は透過光はない。 カラー・ドップラー超音波検査では.出血性脈絡膜剥離では血液が供給されないのに対し.悪性黒色腫では豊富な血液が供給されることが多いため.区別することができます。 臨床的に鑑別が困難な場合は.32P取り込み検査を行うことができます。
5.その他.ぶどう膜漏出症候群.裂孔原性網膜剥離.硝子体出血.眼窩内腫瘍圧迫などが脈絡膜悪性黒色腫と誤診されることがありますが.それぞれの病変の特徴を認識すれば.鑑別は難しくありません。 また.結膜カラーホーム母斑や前強膜カイローマは.脈絡膜悪性黒色腫の眼球外転移と誤診されやすいので.鑑別に注意が必要です。
治療】脈絡膜悪性黒色腫の治療は.かつては眼球の摘出が一般的でした。 現在では.小さな腫瘍を定期的に観察したり.レーザーで光凝固を行うなど.眼球を保存する様々な方法があります。 Shieldsらは.1970年から1990年にかけて米国Wills Eye Hospitalで行われた後部ぶどう膜悪性黒色腫の計3000例において.1970年に95％だった眼科切除率がその後年々低下し.1990年には21％の患者のみが眼科切除を受け.56％が強膜表面放射線ドレッシングを受けているとまとめています。 9%は腫れの局所切除を行い.13%は経過観察.1%はレーザー光凝固による治療が行われた。 現在.中国ではまだ眼球摘出が主な治療法ですが.近年は他の眼球温存法も徐々に取り入れられています。
1.治療方法の選択に影響を与える要因
(1) 視力：原則として.患眼に有用な視力があるものは眼球を温存する方法を試み.視力が著しく低下しているもの.腫瘍が大きいものは眼球を摘出する。 他の理由でもう片方の目がすでに失明している場合は.目を温存する方法をとる必要があります。
(2)眼圧：眼圧が高い場合.腫瘍が大きいか広範囲に広がっていることが多く.様々な眼球保存の方法が有効でないことがあります。
(3) 腫瘍の大きさ：腫瘍の大きさは治療法を決定する主な要因である。 通常.厚さ2～3mmの小さな腫れには通常の観察.厚さ3～5mmの中程度の腫れには通常の観察.腫瘍の局所切除.放射線治療など.厚さ5～10mmの大きな腫れには局所切除.強膜プレート放射線治療.眼科手術など.厚さ10mm以上.直径15mm以上の腫れには眼科手術が推奨されます。
(4）腫瘍の増殖部位：中小の腫瘍が赤道付近にある場合は.局所切除.放射性強膜プレート療法.光凝固療法を選択することができます。一方.黄斑部にある同サイズの腫瘍は.光凝固療法は視機能を破壊し腫瘍の局所切除ができないため.放射線療法または眼科切除で治療すべきです。この場合の放射線療法は視神経障害を引き起こし視神経を不安定にするので.通常視乳頭周辺にある腫瘍は眼科切除が必要になります。 (5) 腫瘍の増殖の種類
(5) 腫瘍の増殖のタイプ：びまん性増殖型は眼科での切除を要する。 眼球外への浸潤が小さい中程度の大きさの腫瘍であれば.放射性強膜プレートによるいじめや腫瘍の局所切除で治療することも可能です。 眼球外浸潤が広範囲に及ぶ場合は浸潤部を含む眼球の摘出.眼窩内浸潤が広範囲に及ぶ場合は眼窩内容物の摘出が適応となる。
(6) 腫瘍の活動性：小さな不活性腫瘍は定期的に観察すればよいが.活動性の腫瘍は大きさに関係なく積極的に治療する必要がある。 腫瘍の活動性を判断するには.定期的に観察するか.超音波検査で腫瘍の大きさを確認するのが一番です。
脈絡膜悪性黒色腫の活動性を観察するための参考方法として
(i) 腫瘍の形状：キノコ型腫瘍は.ブルッフ膜を破って腫瘍が急速に成長したもので.表面的には活発である。さらに.活発な場合には腫瘍の境界が顕著に隆起している。
網膜下液が同時に多量に出る場合は腫瘍が活動していることを示し.静止している腫瘍は通常網膜下液が出ない。
(iii) 腫瘍表面に硝子体イボが多いものは静止期.硝子体イボがないものは高活性であることを示しています。
活動期の患者さんでは腫瘍表面のオレンジ色の色素の境界が不明瞭で.静止期の患者さんでは境界が明瞭です。
2.各種治療法の適応
(定期的な観察：脈絡膜悪性黒色腫の場合.定期的な観察が必要な場合があります。
(i) すべての小型不活性腫瘍。
(ii) 中程度の大きさの最も不活性な腫瘍。
(iii) 高齢者及び片眼の患者において。 成長が遅い小型または中型の腫瘍であっても.定期的な観察に選ばれることがあります。 通常3～6ヶ月に一度.眼底写真とA/B超音波を撮影し.審査時に比較検討します。 視神経乳頭や黄斑に近い部分の腫瘍は.腫瘍が大きくなると視力が低下しやすいので.2～3ヶ月に一度は見直すことが必要です。 注 活動的な小さな腫瘍でも定期的にモニターすることはできないので.他の方法で積極的に治療する必要があります。
(2) レーザー光凝固療法と強膜プレートドレッシング放射線療法：光凝固療法の適応。
(1) 眼底観察または超音波検査で増殖が認められる小型の腫瘍.または増殖は認められないが臨床的に活性な腫瘍で.腫瘍が黄斑から3mmを超え.視神経乳頭の縁にない場合。
(ii) 腫瘍の大きさが中程度で.黄斑から3mm以上の腫れがある。
(iii) ラジオスクレラープレートや腫瘍の局所切除など.他の方法では腫瘍を完全に破壊できない場合の補助的な光凝固法。
また.上記の治療は.低エネルギーラジオスクレラープレートで治療された患者さんにも適しています。
(3) 局所腫瘍摘出術：局所腫瘍摘出術の適応は以下の通り。
(i) 毛様体及び／又は周辺脈絡膜に位置する腫瘍で.4クロックポイント以下であること。
(ii) 最大径16mm以下の脈絡膜黒色腫で.腫瘍の後縁が赤道より7mm以下であるもの。
(iii) 網膜浸潤や硝子体腫瘍の着床の徴候がないこと。
(iv) 全身性転移の徴候がなく.全身状態が良好であること。 しかし.放射線治療も同様で.患者さんの腫瘍の基部が小さくても厚みがあり前方に高い場合は局所切除を行い.逆に腫瘍の基部が大きい場合は.局所切除を行います。 逆に.腫瘍の基部が大きくても.あまり厚みがなく.後方に位置している場合は.放射線治療の適応となります。
腫瘍の局所切除は.優れた手術機器と技術を必要とし.困難で時間のかかる手術です。 手術に伴う一般的な合併症としては.硝子体出血.脈絡膜出血の排出.白内障の合併症などがあります。 網膜剥離など 術後の比較検討では.5年後の死亡率は局所放射線治療や眼科切除と変わらないこと.術後の視力はある程度維持・温存できることが分かっています。
(4) 眼科的切除の適応：4ベルを超える大型の毛様体および脈絡膜悪性黒色腫で.腫瘤の局所切除や放射性強膜板など他の眼球温存方法が不可能で.視力を喪失しているもの全てに適応。 小型または中型の腫瘍であるが.腫瘍が視神経に浸潤しているもの。 目玉はすべて取り除いてください。 腫瘍が視神経の端にしか達していない場合は.放射線療法を行うことができます。 上記の要素に加えて.患者の年齢や心理的な要因も考慮する必要があります。
(5) 眼窩内容除去術の適応症：眼窩内に広範な浸潤があり.全身転移のない患者.または眼球摘出後に眼窩内に腫瘍が再発した患者.全身転移のない患者である。
(6) 光線力学的療法：眼の光学的構造上の特性によるものです。 ぶどう膜悪性黒色腫は光線力学的療法に適している。 最近の臨床試験では.光線力学的療法は小さくて色の薄い腫瘍に有効であり.大きくて色素の濃い腫瘍では再発率が高いことが分かっています。
(7）経瞳孔温熱療法（TTT）：TTTは.810nmの赤外線レーザーを標的組織に照射して温め.腫瘍細胞膜やDNAにダメージを与える。主に厚さ3mm以下の小さな腫瘍で.病変部の端が黄斑中心凹部から3mm以上離れている場合に適用する。TTTの合併症には黄斑ひだ.水腫.網膜静脈閉鎖.硝子体出血や網膜下出血がある。
(8) 全身転移の治療：脈絡膜悪性黒色腫は死亡率の高い悪性腫瘍であり.腫瘍からの肝転移は約40％の患者さんで早期に発見されています。 肝転移を有する患者の5年生存率は50~80%に過ぎず.肝転移と局所放射線治療は眼内腫瘍量を限定的に減少または維持することしかできず.手術は腫瘍を局所的に除去することはできるが腫瘍細胞の微小転移を阻止することはできない。 現在.この病気には化学療法単独では臨床的な効果はありません。 化学療法と免疫療法を併用することで治療が可能ですが.その効果についてはさらなる観察が必要です。
予後】ぶどう膜悪性黒色腫の治療法は1970年代から進歩していますが.治療にかかわらず.ぶどう膜悪性黒色腫の予後は依然として悪く.死亡率は40％～50％と言われています。 ぶどう膜悪性黒色腫は.その生物学的挙動が解明されていないため.予後とそれに関連する要因についてさらに検討する必要があります。
ブドウ膜悪性黒色腫からの転移は比較的遅く.5年.10年.15年生存率はそれぞれ72％.59％.53％である。 転移が起こってしまうと.明確で効果的な治療法はありません。 血行性転移で.通常は肝臓に転移し.臨床的に転移が確認された場合の予後は極めて不良である。 転移の素因は.発症時の年齢.腫瘍の大きさ.腫瘍細胞の種類.腫瘍の位置.腫瘍内の血液供給と関連しています。 年齢が高いほど.腫瘍径が大きいほど.上皮細胞型であるほど.腫瘍の位置が前方であるほど.腫瘍内に背中合わせの血管輪や血管網があるほど.予後が悪いとされています。
[ディジーズ・ケア】 楽観的で良い精神状態を保つことは.腫瘍の治療や予後にとって大きな助けになります。 定期的に健康診断を行い.眼や胸腹部臓器の状態を確認することで.病気の変化を把握し.転移があった場合に早期に対処することが必要です。 軽い食事.揚げ物や刺激物を避けること.適度な運動は免疫力を高め.病気の回復を助けます。